Generation XXL - SGAIMcongress.sgaim.ch/fileadmin/user_upload/Adaptionen/...Cushing: Eine Rarität Diagnostische Trias bei Kindern 1. Wachstumsverlangsamung 2. Gewichtszunahme 3. Art

Medizinische Universitätskinderklinik Bern

Generation XXLEine Herausforderung! ...nur für den

Grundversorger?


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KiGa-1. Klasse 3.-5. Klasse 8.-9. Klasse

Adipositas

Übergewicht

Präv

alen

z in

%

(Stamm HP et al SMW 2014)

Einführung Epidemiologie


Extreme AdipositasBMI >99.5 P

AdipositasBMI 97-99.5 P

ÜbergewichtBMI 90-97 P

Einführung Definition


Venus von Willmersdorf, 25000 J v.u.Z.


Variable OR (95%CI) p-value

BMI 2.51 (2.21-2.85)


Todesursache Geschlecht RR CI

KHK M 2.9 2.3-3.6

F 3.7 2.3-5.7

Kolon-Ca M 2.1 1.1-4.1

F 2.0 1.2-3.5

Respiratorische Erkrankungen M 2.7 1.4-5.2

F 2.5 1.4-4.8

Plötzlicher Tod M 2.2 1.2-4.3

F 2.7 1.1-6.6

Norwegen: Kohorte 1963-75 (14-19 J), Follow-up bis 2005 (Bjørge T et al, 2008)

Diagnostik Mortalität


Diagnostik Indikation

• Alle mit BMI ≥ 97.P

• BMI 90-97. P + Komorbiditäten oder Risikofaktoren


• Lifestyle & Motivation (Therapiefähigkeit)• Risikofaktoren, Komorbiditäten und

Komplikationen• Sekundäre Ursachen (1-5%)

Diagnostik Ziele


• Mahlzeiten (wie viele, wo, wer kocht?)• Naschen (was, Kontext?)• Süßgetränke• Ausgewogenheit• Sport • Medien

Diagnostik Lifestyle Faktoren


• Motivation mehr selbst- als fremdinduziert• Organisation der Therapie im Alltag möglich• Verhalten ist lösungs- und zielorientiert• Erwartungen realistisch• Familie macht mit• Aufgaben konstruktiv gelöst• Sonstige psychosoziale Probleme gelöst• Transparenz gegeben

Diagnostik MOVE FAST


Diagnostik Komorbiditäten


Komplikationen&Komorbiditäten

NAFLD

PCOS

Diabetes

KHK, CVIHypertonie

OSAS

Glomerulopathie

KnieHüfteLWS

Vit D3

TSH 5-10


Insulinresistenz

NAFLD

PCOS

Diabetes

KHK, CVIHypertonie

OSAS

Glomerulopathie

KnieHüfteLWS

Vit D3

TSH 5-10


• Nüchternblutzucker ≥5.5• Glukosetoleranzstörung im oGTT(10-15%)• Dyslipidämie• Hypertonie• Fettleber (12%)• PCOS• Type 2 Diabetes (


NAFLD „Non-Alcoholic fatty liver disease“ NASH = „Non-Alcoholic Steatohepatitis

Lebersteatose: sonographische Diagnose:Hyperechogenizität

Histopathologische Diagnose:- > 5% Verfettung, Fibrose, Entzündung

Hinweise: - ALAT Erhöhung, Ferritin- ARFI > 1.2 m/Sek

Diagnostik Nicht alkoholische Fettleber


Komplikationen&Komorbiditäten

NAFLD

PCOS

Diabetes

KHK, CVIHypertonie

OSAS

Glomerulopathie

KnieHüfteLWS

Vit D3

TSH 5-10


(Maggio AB et al, BMC Paediatrics, 2014)

Diagnostik Komorbiditäten: Häufigkeit


• BMI Anstieg vor dem 4. Geburtstag• Vater oder Mutter mit BMI > 35 kg/m2

Diagnostik Risikofaktoren


Abnahme der WG

HypothyreoseGH-MangelCushing SyndromPseudohypopara 1a

Height

Weight

Diagnostik Was sollten Sie nicht verpassen?


Abnahme der WG

MittelliniendefektBestrahlung

Neurochirurgie

Funktionelle oderstrukturellehypothalamischeDysfunktion



Abnahme der WG

MittelliniendefektBestrahlung

Neurochirurgie

SyndromePWSBardet-BiedlFragiles X

SIM1 Mutation (PWS-like)WAGR

PMERDysmorphiezeichen



• OC• Glucocortikoide• Risperidon• Antidepressiva• Clozapin• Valproat• Carbamezepin• Propranolol• Antihistaminika

Medikamente

Slowing down of HV

Midline defectIrradiation

Neurosurgery




Medikamente

Slowing down of HV

Midline defectIrradiation

Neurosurgery


ROHHAD

• Extreme Adipositas (3) • Hyperphagie

• Autonome Dysreg. (3.6)• Sudoration• GI Dysmotilität• Pupillen Dysfunktion• Temp. regulation

• Hypoventilation (6.1)• Zyanotische Krisen• OSAS• Psychische Störungen

(2.5-8)

R: rapid onsetO: obesityH: hypothalamicH: hypoventilationA: autonomicD: dysfunction



• Anamnese (BMI-Verlauf, Lifestyle-Faktoren, Motivation, FA)

• Status (Taillenumfang/Länge, Pubertät!)• Labor nüchtern:

– Glukose, ALAT, TSH, Lipidstatus, 25-OH-D3, Ferritin– Oraler GTT: alle ≥ 10 J.– Weiteres Labor je nach Klinik (red flags!)

• Lebersono mit ARFI• 24 h ABDM falls BD nicht normal

Diagnostik Zusammenfassung


• Hinweis auf Endokrinopathie• Hinweise auf monogenetische Adipositas

(PWS...)• Relevante Komorbidität

Diagnostik Überweisung an Spezialist


Sitzende Frau, Donaudelta 5000 v.u.Z


(Franz MJ et al, J Am Diet Assoc, 2007)

10-15%

Therapie Erfolge konservativer Therapie


Comorbidities and BMI-group RR (95% CI) p

Typ 2 Diabetes

I (normal – normal) reference

II (obese– normal) 1.3 (0.4-4.1) 0.69

III (obese– obese) 5.4 (3.4-8.5)


• Lifestyle-Beratung in der Praxis• Ernährungsberatung

– 6 Sitzungen Pflichtleistung KLV• Hippfit (6-10 Jahre)• Therapieprogramme Bern:

– MDGP: WiM– MSIT: „Step by Step“– Anmeldung: [email protected]

• Angebote CH-weit: https://www.akj-ch.ch

Therapie Möglichkeiten


http://www.sge-ssn.ch

Therapie Lifestyle Beratung 1


• Positive Rückmeldungen• Kleine Ziele• Kontrollen in kurzen Intervallen• Zuhause Gewichtskontrollen 1x/Woche• Immer wieder Motivation prüfen

Therapie Lifestyle Beratung 2


„Come poco y cena más poco, que la salud de todo el cuerpose fragua en la oficina del estómago.“

( M. de Cervantes: Don Quijote de la Mancha. II,43:872. Ed. Francisco Rico 2011)

Iß wenig zu Mittag und noch weniger am Abend, denn die Gesundheit des ganzen Leibes wird in der Werkstätte des Magens bereitet.


ZUSÄTZLICHE MATERIALIEN


Adipositasprävalenz weltweit

Ng M et al, Lancet, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/ S0140-6736(14)60460-8


CB Davenport, 1923: „Body build“ (=BMI) is inheritable

25000 twins, 50000 relatives

relationship mean correlation of BMI

MZ twins 0.74

DZ twins 0.32

siblings 0.25

spouses 0.12

adoptive relatives 0.06(HH Maes et al, 1997)


Monogenetisch, nicht-syndromal

(Choquet H&Meyre D. Genome Med, 2010)


Arterielle Hypertonie: Häufig nichterkannt!

Punktuelle Messung 24 h ABDM

n=44

18%

82%

47%

53%

(Maggio AR et al, J Pediatr 2008)

normal

hyperton


Arteriensteifigkeit

N=94 N=71

p


Insulinresistenz – Typ 2 DM

Glukose nüchtern 2-h Wert oGTT „random“

Normal 3.5-5.5 6.9 >11.1 >11.1

Nüchternglukose wichtiger als Insulin im Screening

Großzügige Indikation für oGTT: >10 J, +FA, Ethnie


Metabolische Chirurgie

Sleeve RYBP


Weight Changes and Prevalence of Dyslipidemia during the 3-Year Period after Bariatric Surgery.

Inge TH et al. N Engl J Med 2016;374:113-123(Inge TH et al, N Engl J Med 2016)

3 Jahres-Verlauf nach bariatrischem Eingriff bei Jugendlichen

Medizinische Universitätskinderklinik BernInge TH et al. N Engl J Med 2016;374:113-123

(Inge TH et al,N Engl J Med 2016)


Cushing: Eine Rarität

Diagnostische Trias bei Kindern1. Wachstumsverlangsamung2. Gewichtszunahme3. Art. Hypertonie

Screening Cushing ausgeschlossen:1. Freies Urincortisol im 24 h Urin

(3 Tage):


Cushing


(Polidori D et al, Obesity: 24(11), 2016)

Adaptive Effects to Weight Lost

Generation XXL�Eine Herausforderung! ...nur für den Grundversorger?Foliennummer 2Foliennummer 3Venus von Willmersdorf, 25000 J v.u.Z.Foliennummer 5Foliennummer 6Foliennummer 7Foliennummer 8Foliennummer 9Foliennummer 10Foliennummer 11Foliennummer 12Foliennummer 13Foliennummer 14Foliennummer 15Foliennummer 16Foliennummer 17Foliennummer 18Foliennummer 19Foliennummer 20Foliennummer 21Foliennummer 22Foliennummer 23Foliennummer 24Foliennummer 25Sitzende Frau, Donaudelta 5000 v.u.ZFoliennummer 27Foliennummer 28Foliennummer 29Foliennummer 30Foliennummer 31Foliennummer 32Foliennummer 33Zusätzliche materialienAdipositasprävalenz weltweitFoliennummer 36Monogenetisch, nicht-syndromalArterielle Hypertonie: Häufig nicht erkannt!ArteriensteifigkeitInsulinresistenz – Typ 2 DMMetabolische Chirurgie3 Jahres-Verlauf nach bariatrischem Eingriff bei JugendlichenFoliennummer 43Cushing: Eine RaritätCushingAdaptive Effects to Weight Lost

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