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Nr. 3/2008 Ausgabe XIX

Ausführliche Infosfinden Sie ab den Seiten 6 und 12

ALPHA1INFOTAGE2009

Hamburg und Wien

Seite 2 αlphα1 aktuell

α1E F Gutschein

für 4 Monate ab dem 1. Telefonkontakt

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Sie möchten einmal im Monat telefonisch kontaktiert werden?

Sie würden es schätzen, sich mit einem festen Ansprechpartner/in telefonisch auszutauschen, der/die Ihnen zuhört und bei der Bewältigung von Alltagsfragen Tipps und Hilfen zur Selbsthilfe gibt?

Es wäre sehr hilfreich für Sie, wenn Sie von uns einmal im Monat an wichtige Termine erinnert und wir Sie bei der Planung wie z.B. einen Behördenbesuch fernmündlich unterstützen würden?

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Testen Sie unseren Service für 4 Monate!

Für Mitglieder von Alpha1 Deutschland ist dieser Service ohne zeitliche Beschränkung.

Foundation

Sollten Sie in Ihrer αlphα1 aktuell 2/2008 keinen Gut-schein vorgefunden haben, so können Sie gerne ein Exem-plar bei uns anfordern:

European Alpha1 Foundation Frau VorwerkDürener Straße 27050935 KölnTel. 0221-964380-0n.vorwerk@alpha1-europe.eu

Sehr geehrte Damen und Herren, liebe Mitglieder von Alpha1 Deutschland/Alpha1 Österreich,

Seit 01.11.2008 wird unser Team von Frau Vorwerk unterstützt. Sie hilft bei der Betreuung von Alpha1 Deutschland/Alpha1 Österreich sowie anderen europäischen Ländern. Sie unterstützt den Vorstand von Alpha1 Deutschland/Alpha1 Österreich im Rahmen dessen, was die Stiftung an Ser-vices für Deutschland und Österreich erbringt. Dies betrifft die Erstellung aller Printmedien sowie die Kongressplanung und -durchführung. Frau Vorwerk ersetzt nicht den Mitgliederservice oder sonstige Services, die Alpha1 Deutschland und Alpha1 Österreich ihren Mitgliedern anbieten. Elisabeth Takahashi European Alpha1 Foundation

Nr. 3/2008 Seite 3

Gutschein 2Inhaltsverzeichnis 3 Weihnachtsgrüße 4 Mitgliederservice 5Deutsch-Dänischer Alpha1 Infotag 6 Der Vorstand und Fachbeirat 8 Die Alpha1 Docline - Deutschland 9Das Deutsche Alpha1 Register 10Europäischer Alpha1 Infotag 12Der Vorstand und Fachbeirat - Österreich 14Die Alpha1 Docline - Österreich 15

InhaltsverzeichnisService Seite

Ergebnisprotokoll Salzburg 20

Danke 36 Impressum Österreich, Money, money... 37Impressum Deutschland, Wenn‘s ums Geld geht 39

Verschiedenes Seite

Jahreshauptversammlung Salzburg 2008 Seite

Inhaltsverzeichnis

SeiteUNSERE KINDERSEITE 16

Alpha1 Kinder

SeiteAlpha1 Infotag Salzburg 2008 Programm 24Pneumothorax 26Europakooperationen 27Alpha1 Reha 28Pro und Kontra Transplantation 29Nachsorge bei Lungentransplantation 30Die Lungentransplantation 31Vor- und Nachsorge bei Lebertransplantation 32Die Lebertransplantation 33Eindrücke in Bildern 34

Seite 4 αlphα1 aktuell

Der Heiterkeit sollen wir, wenn immer sie sich einstellt,

Tür und Tor öffnen, denn sie kommt nie zur unrechten Zeit

Arthur Schopenhauer, (1788 - 1860), deutscher Philosoph

Liebe Mitglieder, sehr geehrte Damen und Herren,

liebe Kinder,

wir wünschen Ihnen/Euch allen ein frohes Weihnachtsfest und

für 2009 alles Gute.

Der VorstandAlpha1 Deutschland e.V.

European Alpha1 Foundation

Frohe Weihnachten Season’s Greetings Feliz Navidad

Zentraleuropa

Seite 6 αlphα1 aktuell

Deutsch-Dänischer Alpha1 InfotagSamstag, 30.05. 2009 09:00 bis 16:00 Uhr

Steigenberger Hotel Treudelberg HamburgLemsahler Landstraße 45

D-22397 HamburgTel.: +49/40-608 22-0

Der Alpha1 Infotag ist eine gemeinsame Veranstaltung von Alpha1 Deutschland, Alfa-1 Danmark und der European Alpha1 Foundation und ist allen,

an Alpha1-Antitrypsinmangel-Erkrankten, deren Angehörigen sowie den behandelnden Ärzten zugänglich.

Mitglieder von Alpha1 Österreich sind herzlich willkommen.

Ihre verbindliche Anmeldung erbitten wir bis zum 30.04. 2009. Nichtmitglieder bitten wir, sich bei unserem Mitgliederservice

telefonisch registrieren zu lassen, sie erhalten dann die Anmelde-unterlagen. Dies gilt auch für nicht referierende Ärzte.

Sie haben vergessen sich anzumelden oder haben Fragen zur Veranstaltung?

Unser Mitgliederservice steht Ihnen gerne zur Verfügung.

Alpha1 Deutschland e.V Geschäftsstelle Berlin-Brandenburg

MitgliederserviceTelefon: 03337-41022, Fax: 03337-490232

Ihr Ansprechpartner ist Gernot BeierSchönholzer Str. 3, 16230 Melchow

oder

European Alpha1 Foundation Veranstaltungsservice

Telefon: 0221-964380-11, Fax: 0221-964380-20Ihre Ansprechpartnerin ist Nicole Vorwerk

n.vorwerk@alpha1-europe.euDürener Straße 270, 50935 Köln

Veranstaltungen

Nr. 3/2008 Seite 7

Deutschland

Programm

20 Jahre Substitutionstherapie in Deutschland

Prof. Dr. Claus Vogelmeier Universitätsklinik Gießen u. Marburg

Detektionsprogramme bei Alpha1-Antitrypsinmangel

Prof. Dr. Asger Dirksen Gentofte University Hospital

Prolastinstudien

Dr. Heinz StevelingRuhrlandklinik, Essen

20 Jahre Substitutionstherapie in Deutschland

Dr. Lars Froelund Pneumologe in eigener Praxis

Prolastin Heimtherapie mit implantierbarem Kathetersystem

Dr. Andreas Wilke Evangelische Lungenklinik Berlin

Prolastin Heimtherapie

Dr. Thomas Köhnlein Medizinische Hochschule Hannover

Substitutionstherapie nach Lungentransplantation

PD Dr. Wolfgang Kamin Universitätskinderklinik Mainz

Inhalationstherapie bei Kindern

Dänischer Rechtsanwalt für Medizinrecht wird erst im März feststehen

Seite 12 αlphα1 aktuell

Europäischer Alpha1 InfotagSamstag, 27.06. 2009 09:00 bis 17:00 Uhr

The Imperial Riding School Vienna, A Renaissance Hotel

Ungargasse 60 1030 Wien, Österreich Telefon: 43/1-71175-0

Der Alpha1 Infotag ist eine gemeinsame Veranstaltung von Alpha1 Österreich, der Alfa Europe Federation

und der European Alpha1 Foundation und ist allen an Alpha1-Antitrypsinmangel-Erkrankten,

deren Angehörigen sowie den behandelnden Ärzten zugänglich.Mitglieder von Alpha1 Deutschland sind herzlich willkommen.

Ihre verbindliche Anmeldung erbitten wir bis zum 09.05. 2009 Nichtmitglieder bitten wir, sich bei unserem Mitgliederservice

telefonisch registrieren zu lassen, sie erhalten dann die Anmelde-unterlagen. Dies gilt auch für nicht referierende Ärzte.

Sie haben vergessen sich anzumelden oder haben Fragen zur Veranstaltung?

Unser Mitgliederservice steht Ihnen gerne zur Verfügung.

Alpha1 Österreich, Mitgliederservice Ihr Ansprechpartner ist Walter Berger

Telefon- und Faxnummer: 03132-3788e-Mail: service@alpha1-oesterreich.at

Vocherastraße 45, 8522 Groß St. Florian

oder

European Alpha1 Foundation Veranstaltungsservice

Ihre Ansprechpartnerin ist Nicole VorwerkTelefon: 0049-221-964380-11, Fax: 0049-221-964380-20

n.vorwerk@alpha1-europe.euDürener Straße 270, 50935 Köln

Veranstaltungen

Nr. 3/2008 Seite 13

Österreich

Programm

Dr. Karin Schmid-ScherzerWilhelminen Spital, Wien, A

Die Österreichische Alpha Szene

Prof. Dr. Robert StockleyQueen Elizabeth Hospital, Birmingham, UK

Der Einfluss von EXACTLE auf die Substitutionstherapie

Dr. Till VoigtländerOrphanet Österreich A

Die Aktivitäten von Orphanet Österreich

Prof. Dr. Jan StolkLeids Universitair Medisch Centrum, NL

AIR Präsidentschaft

Dr. Laura FregoneseLeids Universitair Medisch Centrum, NL

PAAIR Projekt

Prof. Dr. Klaus PittschielerZentralkrankenhaus Bozen, INeonatalscreening in Europa

Dr. Klaus Kenn/Ursula Krütt-BockemühlKlinikum Berchtesgadener Land/LOT, D

Reisen mit Sauerstoff

Dr. Georg LangUniversitätsklinik Wien, A

Das Transplantationszentrum

Seite 16 αlphα1 aktuell

Kinderseite

UNSERE KINDERSEITEMitwirkende: Betti, Kathi, Pia, Simon, Peter, Tobias und …DU?

Hallo, da sind wir wieder! Könnt ihr euch an die herrlichen Tage auf dem Reiterhof erinnern? Das Schönste von allem war das gemeinsame Erlebnis. Ein Abenteuer zu erleben ist schon toll und spannend, aber wenn auch noch all deine Freunde daran teilnehmen, das ist natürlich das Allerschönste! Und jetzt kommt wieder die Zeit, wo es so schön kuschelig ist im Haus und wo wir wieder lange Geschichten erzählen und auch hören möchten.

Heute trifft sich die Rasselbande bei Tobias. Er hat auch zwei kleine Geschwister und muss heute „Babysitter“ spielen. Er bekommt dann später auch noch Verstärkung von einer Tante. Da die Freunde aber schon ein Treffen ausgemacht hatten, kommen nun alle bei ihm zusammen. Die Mutter hat daran gedacht und ordentlich Brötchen gerichtet. Kinder in diesem Alter können schon so einiges verdrücken. Schnell machen es sich alle gemütlich, sie wollen ja keine Zeit verlieren, weil die gemeinsamen Nachmittage oder Abende so kostbar sind.

Betti ist heute besonders ungeduldig und mahnt die Anderen, endlich zu beginnen. „Was genau hast du dir denn für den heutigen Nachmittag gedacht?“ fragt sie Tobias schließlich. „Ach, ich weiß nicht. Macht doch einen Vorschlag.“ „Du wirst dir doch etwas überlegt haben?“ fragt Betti noch einmal, schon leicht verzweifelt. Mit einer gespielten Unschuldsmine schüttelt er den Kopf, zuckt mit den Achseln und wendet sich seiner kleinen Schwester zu, die ihm etwas sagen will. „Ja, was willst du denn. Komm her und gib Ruh’. Nimm das Blatt Papier und zeichne uns was Schönes!“ Aber die Kleine gibt keine Ruh‘ und zupft schon wieder an seiner Hose. Schließlich flüstert sie ihm etwas ins Ohr, worauf er schnell den Finger an die Lippen zieht und zischt: „Das ist eine Überraschung! Aber ich kann es sowieso nicht geheim halten!“

In dem Moment läutet es an der Türe. Tobias springt auf und rennt in den Flur. Da hören die Anderen wieder ein leises Getuschel und nun geht die Türe auf und eine Frau steht da, die einen geheimnisvollen Ausdruck im Gesicht hat. „Aha, das ist also deine Überraschung,“ kann Betti sich nicht verkneifen zu sagen. Die Frau nickt nur vielsagend und setzt sich zu den Freunden. Liebevoll nimmt sie die Kleine auf ihren Schoß und streicht ihr über das Haar. „Ja, meine Lieben. Ich bin Tobias‘ Tante Su. Ich bin nur kurze Zeit hier zu Besuch und Tobias hat mich gebeten, euch einiges aus meinem Leben zu erzählen.“ Tobias fällt ihr nun ganz aufgeregt ins Wort. „Ja, ihr müsst wissen, meine Tante lebt sonst in Australien und ich meine, dass ihre Geschichten euch sicher interessieren werden. Und außerdem kann sie so toll erzählen!“

Seite 24 αlphα1 aktuell

ÖsterreichGesellschaft für Alpha1

Antitrypsinmangel Erkrankte e.V.

Protokoll des Alpha1 Infotages

vom 28.06.2008 NH Salzburg City

Alpha1 Infotag Salzburg

Salzburg 2008

Nr. 3/2008 Seite 25

Programm

Leitung: Elisabeth Takahashi Protokolle: Dr. Florian HuberVeranstaltungsbeginn: 09:00 Uhr Veranstaltungsende: 16:00 UhrPneumologen: Referent: Thema:

Prof. Dr. Michael Studnicka Pneumothorax Landeskrankenhaus Salzburg

Dr. Rembert Koczulla Europakooperationen Universitätsklinik Gießen und Marburg

Dr. Klaus Kenn, Chefarzt Alpha1 Reha Klinikum Berchtesgadener Land

Dr. Norbert Kaufmann, OA Vorsorge und Nachsorge bei Landeskrankenhaus Graz-West Lungentransplantation

Dr. Georg Lang Die Lungentransplantation Universitätsklinik Wien

Gastroenterologen: Referent: Thema:

Dr. Norbert Zollner Vorsorge und Nachsorge bei Universitätskinderklinik Graz Lebertransplantation

Dr. Doris Wagner Die Lebertransplantation Universitätsklinik Graz

Psychologe: Referent: Thema:

Dr. Thomas Hirschmann Pro und Kontra Transplantation Klinikum Berchtesgadener Land

Teilnehmer: 78 Personen

Österreich

Seite 26 αlphα1 aktuell

Das Brustfell, die Pleura, be-steht aus zwei Blättern. Eins

der Pleurablätter liegt der Lunge an, das andere der Innenseite des Brustkorbes. Durch den Un-terdruck zwischen den Pleura-blättern bleibt die Lunge entfaltet. Ein Pneumothorax entsteht dann, wenn Luft in den Pleuraspalt ge-langt und die Lunge somit kolla-biert. Ursächlich ist das Platzen von überdehnten Lungenblasen.

Gefährdet, an einem Pneu-mothorax zu erkranken, sind ei-nerseits gesunde junge Männer, andererseits Patienten mit einer Lungenkrankheit wie zum Bei-spiel Alpha1-Antitrypsinmangel.

Als Risikofaktoren gilt einer-seits Zigarettenrauchen. Män-ner, die mehr als 22 Zigaretten pro Tag rauchen, haben im Ver-gleich zu Nichtrauchern ein 102- fach erhöhtes Risiko, an einem Pneumothorax zu erkranken. Stark rauchende Frauen haben ein 68-fach erhöhtes Risiko. Als weitere Risikofaktoren sind eine genetische Disposition, ein Al-ter unter 20 Jahren und Alpha1- Antitrypsinmangel zu nennen.

Die Symptome des Pneumo-thorax sind akut einsetzender Thoraxschmerz mit Atemnot. Die Diagnose wird meist an Hand eines Röntgenbildes erstellt. Therapeutisch wird durch Ab-saugen der Luft aus dem Pleu-

PneumothoraxZusammenfassung

Prof. Dr. Michael Studnicka , PulmologeLandeskrankenhaus Salzburg

ralspalt das ursprüngliche Va-kuum wiederhergestellt und auf diese Weise die Lunge entfaltet. Dazu gibt es unterschiedliche Techniken, die von der Größe des Pneumothorax abhängen. Ist der Pneumothorax klein, so reicht oft die Gabe von Sauer-stoff über eine Nasensonde so-wie eine engmaschige Kontrolle des Röntgenbildes. Ist er größer ausgebildet, dann muss die Luft entweder durch Aspiration (An-saugen) oder durch Anlegung einer Bülau Drainage entfernt werden. Bei der Bülau Drainage wird eine Schlauch in den Pleu-ralspalt platziert und durch ein Wasserschloss1) Unterdruck er-zeugt. Dieser Unterdruck saugt die Luft im Pleuralspalt ab und die Lunge entfaltet sich wieder.

In seltenen Fällen, wenn die oben genannten Verfahren kei-nen Erfolg zeigen, kann durch eine Pleurodese ein Pneumo-thorax behoben werden. Hierfür wird eine Substanz in den Pleu-raspalt gespritzt, die zu einer Verklebung der Pleurablätter führt. Diese Methode sollte nur in Ausnahmefällen angewandt werden, da sie zu starken Ver-wachsungen führt und eine eventuelle Lungentransplantati-on sehr schwierig machen kann.

Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

1)Wasserschlossprinzip: Ein spontan atmender Patient drückt in der Exspi-ration (Ausatmung) Sekret aus dem Pleuraspalt durch das Wasserschloss. Durch das Wasser hindurch kann je-doch keine Luft in die Pleura gelangen.

Bülau Drainage - Position

Alpha1 Infotag Salzburg

Nr. 3/2008 Seite 27

EuropakooperationenZusammenfassung

Dr. Rembert Koczulla, Pneumologe Universitätsklinik Gießen und Marburg

In Kooperationen mit Schwe-den, den Niederlanden und

Österreich laufen zur Zeit aus-gehend von der Universität Marburg-Giessen unterschied-liche Forschungsprojekte zur Diagnostik von Patienten mit Alpha1-Antitrypsinmangel.

In Kooperation mit der Univer-sität in Malmö wird menschliche Ausatemluft auf Entzündungs-marker und Proteine untersucht. Mit Hilfe eines speziellen Geräts kann Atemwegskondensat ge-sammelt und untersucht werden. Auch Alpha1-Antitrypsin konnte in dem Kondensat nachgewie-sen werden. Die Bedeutung für Diagnostik und Therapiekontrolle muss noch untersucht werden.

In Kooperation mit der Univer-sität in Leiden wird zur Zeit ein Gerät getestet, dass in der Lage

ist, volatile (flüchtige) Komponen-ten (VOC) in der Ausatemluft dar-zustellen. Die VOCs werden mit Hilfe einer bestimmten im Gerät integrierten Software in Form von Mustern dargestellt. Ziel ist es, dass das Gerät anhand vor-definierter Muster Krankheiten durch die Analyse der Ausatem-luft und der daraus generierten Muster anzeigt. Die Methode er-scheint vielversprechend im di-agnostischen Einsatz, sie steht allerdings erst am Anfang. Es gibt bisher nur wenige klinische Daten zu dieser Methode, da das Gerät für den militärischen Einsatz entwickelt wurde und von den amerikanischen GI‘s zur Erkennung biologischer und chemischer Kampfstoffe verwen-det wird. Es sind jedoch in Mar-burg weitere Untersuchungen geplant, die hoffentlich rasch neue Erkenntnisse bringen.

Europäische Kooperationspartner

Wien Kooperation AAT Entzündungsregulation und Genetik

In Kooperation mit der Univer-sität Wien werden AAT-Lungen un-tersucht. Ziel bei diesem Projekt ist es, die Entzündungsvorgänge auf biologischer und moleku-larbiologischer Ebene bei AAT-Patienten besser zu verstehen. Mittels Gewebsuntersuchung von explantierten Organen von Patienten mit COPD und Alpha1- Antitrypsinmangel werden die Entzündungsvorgänge unter-sucht. Bei einer noch relativ ge-ringen Anzahl von untersuchten Patienten konnte Dr. Koczulla zeigen, dass sich die Entzün-dungsvorgänge bei Patienten mit Alpha1-Antitrypsinmangel von Patienten mit COPD zu un-terscheiden scheinen. Dies könnte langfristig neue Therapie-konzepte zur Therapie von AAT-Mangelpatienten bringen.

Zusammenfassung: Dr. Rembert Koczulla

1. Malmö, Schweden

2. Leiden, Holland

3. Wien, Österreich

Österreich

Seite 28 αlphα1 aktuell

Alpha1 RehaZusammenfassung

Dr. Klaus Kenn, Pulmologe, Chefarzt Klinikum Berchtesgadener Land

Rehabilitation bei Patienten mit Alpha1-Antitrypsin ist ein unver-

zichtbarer Teil der Therapie. Obwohl sie, wie auch bei Patienten mit COPD, bereits in einem frühen Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs empfohlen wird, gibt es bislang fast keine Un-tersuchungen zu Rehabilitation bei Alpha1-Antitrypsin-Mangelpatienten.

Die Rehabilitation setzt sich aus einer Trainingstherapie, der Atem- und Physiotherapie sowie der Rau-cherentwöhnung und Schulung der Patienten zusammen.

Ziel der Atemtherapie ist die Ent-blähung der Lunge. Auf Grund einer Atemwegsinstabilität, bedingt durch die Grunderkrankung, kommt es bei AAT-Mangelpatienten und COPD Pa-tienten zu einem Kollaps der Atem-wege in der Ausatemphase. Durch bestimmte Techniken kann in der Ausatemphase auf die Atemwege Druck aufgebaut werden, der den Kollaps verhindert. Dadurch erhöht sich das Atemzugvolumen und die

Leistungsfähigkeit kann deutlich gesteigert werden. Zu den Tech-niken zählt einerseits das Einset-zen der Lippenbremse als auch der Gebrauch unterschiedlicher Geräte mit „PEP“ Funktion.

Wichtigster Teil der Rehabilitati-on ist die Trainingstherapie. Studien zeigen, dass der Grad der körper-lichen Inaktivität mit der Schwere der Erkrankung bei COPD Patienten zunimmt. Die Ursachen für diese In-aktivität sind vielfältig. Zu den wich-tigsten Ursachen zählt der Bewe-gungsmangel durch Atemnot, eine Muskelatrophie durch wiederholte Kortisontherapien, eine muskuläre Dysbalance, Schmerzen sowie die fehlende soziale Unterstützung. Ge-rade die Inaktivität der Patienten fördert jedoch das Fortschreiten der Erkrankung. Ein konsequentes Trainingsprogramm ist aus diesem Grund sehr wichtig.

Dass die Rehabilitation eine deutliche Verbesserung der Lei-

stungsfähigkeit bringt, zeigen auch die Daten einer Untersuchung im Klinikum Berchtesgadener Land. So kam es nach Rehabilitation zu einer Verbesserung des 6 Minuten Gehtests (wie viele Meter können in 6 Minuten zurückgelegt werden) von beinahe 48 Metern im Vergleich vor Rehabilitation. Dies beweist ein-drucksvoll die Effektivität der Reha-bilitation.

Neben der Immobilität stellen psychische Belastungen und de-pressive Verstimmungen ein oft großes Problem für Patienten mit COPD und Alpha1-Antitrypsinman-gel dar. Besonders Angst bewirkt und verstärkt das Gefühl von Atem-not. Dass die psychische Belastung bei AAT Mangelpatienten sehr hoch ist, zeigen Daten des Klinikums Berchtesgadener Land. Beinahe jeder zweite Patient berichtet über häufig auftretende Ängste und Pa-nikattacken.

Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

Atemnot

AtemnotAngst

Teufelskreis der Angst

Wahrnehmung

Gedanken (Gefahr)

Angst Panik

Physiologische Veränderungen

vegetative Symptome Dyspnoe

Alpha1 Infotag Salzburg

Nr. 3/2008 Seite 29

Österreich

Pro und Kontra Transplantation Zusammenfassung

Dr. Thomas Hirschmann, Psychologe Klinikum Berchtesgadener Land

Wenn die Lungenerkrankung so weit fortgeschritten ist, dass

sich die Frage nach einer möglichen Transplantation stellt, kann es erst einmal schwierig sein, eine gute und klare Entscheidung zu treffen. Die Betroffenen sind häufig mit einer Vielzahl von medizinischen Informati-onen sowie mit verschiedensten Mei-nungen und Ratschlägen aus dem persönlichen Umfeld konfrontiert. Zudem ist es eine Entscheidung, die mit vielen Ungewissheiten verbunden ist, da sich weder der weitere Verlauf der Erkrankung noch die Länge der Wartezeit auf eine neue Lunge exakt vorhersagen lassen. Die Frage „Las-se ich mich transplantieren?“ muss jeder Betroffene letztlich trotz aller Hilfestellungen und Einflüsse von außen für sich persönlich klären. Da-

bei können unter anderem folgende Überlegungen wichtig sein:● Wofür lohnt es sich, diesen oft mühsamen Weg zu gehen?● Was möchte ich unbedingt wieder tun können, wenn ich transplan- tiert bin?● Wie sieht die Perspektive aus, wenn ich mich nicht transplan- tieren lasse?● Möchte ich mich transplantieren lassen, oder ist es eher der Wunsch anderer?● Wer kann mich mit Informationen, Gesprächen oder anderen Hilfe- stellungen unterstützen?

Wenn die Entscheidung zugun-sten einer Transplantation gefallen ist, gilt es, die oft mehrjährige War-tezeit während der Listung möglichst

gut zu nutzen, denn trotz der Erkran-kung haben die Betroffenen großen Einfluss auf ihre Lebensqualität und ihr körperliches Wohlbefinden. Die-se Phase sollte also nicht nur als reine Wartezeit, sondern vor allem als Lebenszeit und als aktive Vorbe-reitungszeit auf die bevorstehende Transplantation betrachtet werden.

Die ersten Monate nach der Transplantation erfordern häufig in vielerlei Hinsicht eine Neuorientie-rung. Trotz aller positiven Verände-rungen muss man oft erst lernen, die dazugewonnenen Möglichkeiten und Freiheiten mit Inhalt zu füllen, neue Ziele zu finden und den Alltag neu zu gestalten. Darüber hinaus gelingt es den meisten Betroffenen erst nach und nach, nicht nur auf Messwerte, sondern auch auf den eigenen Kör-per zu achten, eine gute Balance zwischen medizinischen Notwen-digkeiten und dem persönlichen Le-bensstil zu finden und sich an den eigenen Möglichkeiten und Grenzen und nicht an den Erwartungen der anderen zu orientieren.

Im Klinikum Berchtesgadener Land haben Alpha1-Patienten wäh-rend ihres Rehabilitationsaufent-haltes die Möglichkeit, sich in Einzel- und Gruppengesprächen intensiv mit dem Thema Lungentransplantation auseinanderzusetzen und Hilfestel-lungen zur Entscheidungsfindung so-wie zum Umgang mit der Lebenssitu-ation vor beziehungsweise nach der Lungentransplantation zu erhalten.

Zusammenfassung: Dr. T. Hirschmann

In zweifelhaften Fällen entscheide man sich für das Richtige!

Karl Kraus

Seite 30 αlphα1 aktuell

Vor- und Nachsorge bei LungentransplantationZusammenfassung

Dr. Norbert Kaufmann, Pulmologe, OA Landeskrankenhaus Graz-West

Die Indikation für eine Lungen-transplantation stellt sich bei

einer „end-stage lung“, wenn me-dikamentöse und chirurgische Maßnahmen ausgeschöpft sind und der Patient wegen der raschen Progression der Grunderkrankung eine deutlich limitierte Lebenser-wartung von einer Mortalität (Sterb-lichkeit) über 50% in einem Jahr hat.

Zu den objektivierbaren Kriterien bei Patienten mit COPD, Lungenem-physem beziehungsweise Alpha1- Antitrypsinmangel zählen ein FEV1 unter 25% des Sollwerts, ein pCO2 von über 55 mmHG beziehungs-weise eine pulmonale Hypertonie.

Absolute Kontraindikationen für die Lungentransplantation stellen maligne Erkrankungen (bösartige Tumore), Multimorbidität (Mehr-facherkrankung), schwere psy-chische Erkrankungen sowie nicht zu beherrschende Infektionen wie HIV oder multiresistente Keime dar.

Das Auswahlverfahren von Pati-enten, die von einer Lungentrans-plantation profitieren können, ist langwierig.

Der erste Schritt besteht in einer Anfrage des behandelnden Arztes an das Transplantationszentrum inklusive Vorlage von Basisunter-suchungen zur Beurteilungen des Krankheitsverlaufes und des phy-sischen Zustandes des Patienten.

Im zweiten Schritt erfolgt die persönliche Vorstellung des Pati-enten im Transplantationszentrum. Hier erfolgt ein Gespräch, in dem der Patient ausführlich über die ge-plante Maßnahme aufgeklärt wird.

Als dritter Schritt schließen sich spezielle Untersuchungen, wie eine Computertomographie von Bauch und Brustkorb sowie eine Coronarangiographie (Röntgenun-tersuchung der Herzkranzgefäße) an. Anschließend wird der Pati-ent auf die Warteliste genommen.

Wichtig ist, dass der Patient die Wartezeit auf die bevorstehende Transplantation aktiv nutzt, um psy-chisch und physisch in einen best-möglichen Zustand zu gelangen.

Dazu gehört ein Ausdauertraining zum Muskelaufbau, eine optimale Ernährungsberatung, die Reduktion einer eventuell bestehenden Kor-tisontherapie sowie psychische Mo-tivation und eventuell begleitend eine psychologische Betreuung.

Nach der Transplantation ist eine engmaschige Kontrolle des Pa-tienten nötig. Eine immunsuppres-sive Therapie ist lebenslang nötig, um eine Abstoßungsreaktion zu verhindern. Hierzu wird eine Kombi-nationstherapie eingesetzt. Zu den gefürchteten Komplikationen zählt neben möglichen Infektionen durch das unterdrückte Immunsystem, die Abstoßungsreaktion. Hier unter-scheidet man die akute Abstoßung von der chronischen Abstoßung.

Die akute Abstoßung kann un-terschieden werden in eine akute humorale (auf dem Weg über Kör-perflüssigkeiten wie z.B. Blut) Ab-stoßung, die in Minuten bis Stunden nach Transplantation erfolgt oder aber in eine akute zelluläre Absto-ßungsreaktion, die Tage bis Wochen nach Transplantation auftritt. Zu den Symptomen einer Abstoßungs-reaktion zählen Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Fieber und Husten sowie Anstieg der Ent-zündungsparameter im Blut.

Die chronische Abstoßung tritt Monate bis Jahre nach Transplanta-tion auf und nimmt einen langsamen Verlauf. Nachgewiesen wird eine Ab-stoßung durch eine Bronchoskopie mit Gewebeentnahme. Wichtig ist, dass es oft schwierig ist, eine Ab-stoßungsreaktion zu erkennen und Patienten aus diesem Grund in Zen-tren mit großer Erfahrung behandelt werden sollten.

Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

Neue Lunge?

Alpha1 Infotag Salzburg

Nr. 3/2008 Seite 31

Die LungentransplantationZusammenfassung

Dr. Georg Lang, Chirurg, OA Universitätsklinik Wien

Im allgemeinen Krankenhaus in Wien werden jährlich mehr als 80 Lungentransplantationen vorgenom-men. Mit dieser Zahl gehört das AKH europaweit zu den führenden Trans-plantationszentren. In den letzten Jahren hat sich ein Trend zu der beid-seitigen Lungentransplantation ge-zeigt. Die häufigste Grunderkrankung bei Patienten, die lungentransplan-tiert werden, ist die COPD. Andere häufige Grunderkrankungen sind die zystische Fibrose, die idiopathische Fibrose, eine pulmonale Hypertonie sowie der Alpha1-Antitrypsinmangel.

Wichtig ist eine möglichst frühe Vorstellung des Patienten zur Lun-gentransplantation, da der Patient zum Zeitpunkt der Transplantation in einem noch akzeptablen Gesund-heitszustand für eine große Opera-tion sein sollte.

Die Organe für die Transplan- tation kommen von hirntoten Spen-

dern. Darunter versteht man Pati-enten mit erloschener Hirnfunktion. Bei diesen Spendern kann ein auto-matisch beginnender Gewebezer-störungsprozess künstlich für 24 Stunden verzögert werden. Dadurch wird die Spenderorganentnahme ermöglicht. Das durchschnittliche Spenderalter beträgt 35 Jahre. Die häufigsten Todesursachen sind schwere Schädel-Hirntraumata so-wie Gehirnblutungen. Gesetzlich betrachtet dürfen von jedem Men-schen in Österreich Spenderorgane bei Eintreten eines Hirntodes ent-nommen werden, wenn sich der Pa-tient nicht zu Lebzeiten gegen eine Organtransplantation ausspricht.

Die Technik der Lungentrans-plantation ist sehr aufwendig. Frü-her wurde die Spenderlunge in einem Block belassen und an die Luftröhre und die Gefäße zum Herz angenäht. Dabei kam es relativ häu-fig zu Problemen an der Nahtstelle.

Aus diesem Grund werden heute die beiden Lungenhälften einzeln nach Aufzweigung der Luftröhre an die Luftwege angenäht.

Abstoßungsreaktionen können prinzipiell gut behandelt werden. Oft wird eine Abstoßungsreaktion jedoch sehr spät erkannt, da insbe-sondere Patienten mit chronischer Abstoßung zu Beginn in einem gu-ten Allgemeinzustand sind. Engma-schige Kontrollen von Patienten nach Lungentransplantation sind deshalb dringend anzuraten.

Die Lebenserwartung nach Lun-gentransplantation hat in den letzten Jahren stark zugenommen. Sie liegt bei 75% innerhalb von sechs Jahren. Auch die Zufriedenheit der Patienten nach Lungentransplantation ist groß. Über 90% der transplantierten Pati-enten würden sich wieder transplan-tieren lassen und über 76% sind mit dem Ergebnis der Lungentransplan-tation sehr zufrieden.

Ebenso ist die Lebensqualität nach einer Lungentransplantation hoch. Ein Jahr nach der Transplan-tation benötigen über 80% der Pa-tienten keine Hilfe im täglichen Le-ben. Die Beeinträchtigung im Alltag nimmt auch im Laufe der Jahre nicht wesentlich ab.

Man kann somit sagen, dass eine Lungentransplantation für den be-troffenen Patienten keine Bedroh-ung sondern eine Chance darstellt.

Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

Neue LungeÜberblähte Lunge

Österreich

Seite 32 αlphα1 aktuell

Vor- und Nachsorge bei LebertransplantationZusammenfassung

Dr. Gernot Zollner, Hepatologe, OA Universitätsklinik Graz

Eine Lebertransplantation bei Patienten mit Alpha1-Antitryp-

sinmangel ist selten erforderlich. Ungefähr 10-15% aller homozygo-ten Pi-ZZ Träger entwickeln eine Lebererkrankung und nur bei einem geringen Prozentsatz dieser Pati-enten schreitet die Krankheit so weit fort, dass eine Transplantation nötig wird. Der richtige Zeitpunkt ist dann gegeben, wenn die zu erwar-tende Überlebenszeit ohne Trans-plantation deutlich geringer ist als mit einer Transplantation und alle alternativen Therapieoptionen aus-geschöpft sind. Die 5-Jahresüberle-bensrate nach einer Transplantation liegt zur Zeit bei über 75%.

Analog zur Lungentransplantati-on sind auch vor einer Lebertrans-plantation umfangreiche Untersu-chungen nötig. Kann der Patient von der Operation profitieren, so wird er auf eine Warteliste gesetzt. Aufgrund der fortgeschrittenen Le-bererkrankung der Patienten tre-

ten während der Wartezeit häufig Komplikationen auf wie z. B. der Aszites. Darunter versteht man eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle, welche unter anderem durch den steigenden Druck in den Pfortadergefäßen bedingt ist. Eine weitere häufige Komplikation stel-len Ösophagusvarizen dar. Das sind Krampfadern in der Speiseröhre, die platzen und dadurch lebensbedroh-liche Blutungen verursachen kön-nen, sowie das gefürchtete Leber-koma als Folge einer erschöpften Leber, die nicht mehr in der Lage ist, die Ansammlung von Giftstoffen im Blut zu verstoffwechseln.

Patienten mit Leberkoma leiden unter zunehmender geistiger Ver-langsamung und Verwirrung, dies kann bis hin zur völligen tiefen Be-wusstlosigkeit fortschreiten. Alle diese Komplikationen müssen beim Patienten mit Leberzirrhose gezielt gesucht und rechtzeitig behandelt werden.

Ähnlich wie bei Patienten mit einer schwerwiegenden Lungener-krankung spielt die Ernährung bei Patienten mit einer fortgeschritte-nen Lebererkrankung eine zentra-le Bedeutung in der Therapie. Ein Muskelschwund findet bei nahezu jedem Patienten mit Leberzirrhose statt. Entscheidend in der Therapie ist, dem allgemeinen Abbauprozess durch eine energiereiche Ernährung entgegenzuwirken. Die Ernährung sollte generell kochsalzarm, ballast-stoffreich und eiweißmodifiziert sein, letzteres bedeutet die Aufnahme von mehr verzweigtkettigen Amino-säuren. Diese sind vor allem in Milch und Milchprodukten enthalten, un-günstige Eiweißquellen hingegen sind Fleisch und Eier.

Nach erfolgter Lebertransplanta-tion ist eine lebenslange immunsup-pressive Therapie unvermeidbar. Nachfolgende Komplikationen sind gut beherrschbar, wenn sie frühzei-tig erkannt werden. Darum ist eine engmaschige Nachuntersuchung unverzichtbar.

Zu den häufigsten Komplika-tionen nach einer Transplantation gehören Abstoßungsreaktionen, In-fektionen, Bluthochdruck, Fettstoff-wechselstörungen, Übergewicht, Os-teoporose und Tumore. Insgesamt können Patienten, die sich wegen eines Leberschadens bei Alpha1-Antitrypsinmangel einer Lebertrans-plantation unterziehen müssen, jedoch mit guten Langzeitergebnis-sen rechnen.Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

Zirrhotische Leber

Alpha1 Infotag Salzburg

Leberkarzinom

Nr. 3/2008 Seite 33

Österreich

Die LebertransplantationZusammenfassung

Dr. Doris Wagner, Chirurgin Universitätsklinik Graz

Die Wartezeit für die Lebertrans-plantation ist in Europa recht

unterschiedlich. Im Allgemeinen beträgt die Wartezeit ungefähr 7 Monate, für Gesamtösterreich wird eine Wartezeit von 7-12 Monaten angegeben.

Die Auswahl des richtigen Spen-derorgans ist für das Langzeiter-gebnis nach einer Transplantation entscheidend. Wichtig ist, dass zwi-schen Spender und Empfänger Blut-gruppenkompatibilität besteht. Auch Größe und Gewicht von Spender und Empfänger sind wichtig. Je ähnlicher Größe und Gewicht, desto besser ist das Organ zu transplantieren. Alter, Todesursache und medizinische Vor-erkrankungen des Spenders haben einen großen Einfluß auf das Trans-plantationsergebnis.

Zusammenfassend kann man sagen, dass die Ergebnisse einer Transplantation umso besser sind, je jünger das Alter des Spenders, je

geringer der Größen- und Gewichts-unterschied und je kürzer die Zeit zwischen der Organentnahme beim Spender und der anschließenden Operation ist. Passen Spender und Empfänger nicht gut zusammen, dann ist die Prognose wesentlich schlechter als bei optimalen Bedin-gungen.

Die Spenderleber kann ent-weder als Ganzes oder zur Hälfte transplantiert werden. Auch eine Lebendspende (zum Beispiel von einem Elternteil an ein Kind) ist möglich, nur ist mit einer Spender-sterblichkeit von fast 10% bei solch einem Eingriff zu rechnen.

Patienten haben nach einer er-folgten Lebertransplantation mit gu-ten Langzeitergebnissen zu rechnen. Innerhalb der letzten Jahre ist es gelungen, die Operationstechnik zu verbessern und die Komplikationen besser zu beherrschen. Momentan liegt die 10-Jahres Überlebensrate

(Prozentsatz jener Patienten, die 10 Jahre nach ihrer Lebertransplan-tation noch leben) bei 75%.

Wie oben erwähnt, ist der Erfolg einer Transplantation maßgeblich von der Zeit abhängig, die zwischen Entnahme aus dem Spender und der Operation vergeht. Deshalb müssen Patienten auf der Warteliste durch-gehend erreichbar sein. Erfolgt der Anruf zur Transplantation, muss der Patient zu diesem Zeitpunkt gesund sein. Ist er mit der Operation ein-verstanden, dann erfolgt die umge-hende Einweisung in die Klinik, eine neuerliche ausführliche Aufklärung über den geplanten Eingriff sowie die nachfolgende Operation.

Abschließend ist darauf hinzu- weisen, dass Patienten nach einer erfolgten Lebertransplantation in ih-rer allgemeinen häuslichen Aktivität nicht eingeschränkt sind.

Zusammenfassung: Dr. Florian Huber

Lebertransplantationen in Graz

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Demografische Daten…das entnommene Organ

Spenderorganentnahme