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Einleitung Hirntumoren. Bei zerebralen Tumoren werden primä- re Hirntumoren von Metastasen unterschieden. Metas- tasen hatten noch vor wenigen Jahren einen Anteil von etwa einem Drittel an zerebralen Tumoren, sind aber heute etwa gleich häufig wie primäre Hirntumoren [1]. Da Hirnmetastasen Späterscheinungen von Krebser- krankungen sind, ist diese Steigerung der Inzidenz eine mögliche Folge davon, dass Patienten mit Malignomen länger leben. Bei den primären Hirntumoren unterscheidet man eine verwirrende Vielzahl an Entitäten. Die WHO-Klassifi- kation der Hirntumoren, zuletzt 2007 [2] überarbeitet, beschreibt u. a. die neuroepithelialen, neuronalen, embryonalen, meningealen, Pinealis- und Keimzell- tumoren sowie die Lymphome. Zu den neuroepithe- lialen Tumoren werden die Gliome gerechnet, die die größte Gruppe der primären Hirntumoren stellen. Unter ihnen finden sich die Astrozytome der 4 WHO- Grade für Malignität, die Oligodendrogliome und gemischten Gliome, sowie die Ependymome und die Tumoren des Plexus choroideus. Neben der Lokalisation und den morphologischen Besonderheiten ist vor allem das Erkrankungsalter das Hauptkriterium für eine artdiagnostische Zu- ordnung einer Raumforderung (Tab. 1). Diagnostik. Nicht invasive Verfahren der Bildgebung wie MR-Spektroskopie (MRS), MR-Perfusion, Diffu- sionsbildgebung wie DWI (diffusion weighted ima- ging) und DTI (diffusion tensor imaging) sowie das nuklearmedizinische Verfahren der Positronenemis- sionstomografie (PET) stehen zur Verfügung, wenn Histologie und Malignitätsgrad einer Läsion präopera- tiv abgeschätzt werden müssen oder der Verlauf be- urteilt werden soll. Dennoch kann meist nicht auf eine histologische Klärung verzichtet werden. Das Ergebnis der Histologie entspricht jedoch immer nur der Tu- morregion, die dem Operateur repräsentativ erschien, und spiegelt möglicherweise nicht immer den tat- sächlichen, für die Graduierung eines Tumors er- forderlichen, maximalen histologisch nachweisbaren Malignitätsgrad wider. Hirntumoren immer mehr Differenzial- diagnosen als man denkt Brain tumors more differential diagnoses than you would expect M. Warmuth-Metz Neuroradiologie up2date 1 ê 2010 ê DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0029-1243996 ê VNR 2760512010047433633 Übersicht Einleitung 0 Untersuchungstechnik 0 Zusatzuntersuchungen 0 Typische MRT-Befunde bei Hirntumoren und deren Differenzialdiagnose 0 Die häufigsten neoplastischen Raumforderungen im Gehirn sind mittlerweile Metastasen extra- zerebraler Neoplasien. Unter den hirneigenen Tumoren sind die Gliome die größte Gruppe. Von allen Hirntumoren können im Folgenden nur aus- gewählte Entitäten beschrieben werden. Tumo- ren der Dura, Schädelbasis oder -kalotte sind da- bei nicht eingeschlossen. Zur Untersuchung der Hirntumoren gilt heute die MRT als Methode der Wahl. Unterscheidungsmerkmale der Tumoren sind dabei Zelldichte, Homogenität, Kontrast- mittelanreicherung und Abgrenzung gegenüber dem normalen Hirngewebe. Zur weiteren Diag- nostik sind manchmal klinische Parameter, der Verlauf oder Zusatzuntersuchungen wie funk- tionelle MRT-Methoden oder PET hilfreich, bevor eine endgültige Diagnose in den meisten Fällen histologisch gestellt wird. Zusammenfassung neuroRad 2010 Neuroradiologie 1

Hirntumoren immer mehr Differenzial- diagnosen als man … · 2012-05-30 · Neuroradiologieup2date 1 ... die in der jeweils anderen Altersklasse selten oder gar nicht vorkom-men

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Einleitung

Hirntumoren. Bei zerebralen Tumoren werden primä-re Hirntumoren von Metastasen unterschieden. Metas-tasen hatten noch vor wenigen Jahren einen Anteil vonetwa einem Drittel an zerebralen Tumoren, sind aberheute etwa gleich häufig wie primäre Hirntumoren [1].Da Hirnmetastasen Späterscheinungen von Krebser-krankungen sind, ist diese Steigerung der Inzidenz einemögliche Folge davon, dass Patienten mit Malignomenlänger leben.

Bei den primären Hirntumoren unterscheidet man eineverwirrende Vielzahl an Entitäten. Die WHO-Klassifi-kation der Hirntumoren, zuletzt 2007 [2] überarbeitet,beschreibt u.a. die neuroepithelialen, neuronalen,embryonalen, meningealen, Pinealis- und Keimzell-tumoren sowie die Lymphome. Zu den neuroepithe-lialen Tumoren werden die Gliome gerechnet, die diegrößte Gruppe der primären Hirntumoren stellen.Unter ihnen finden sich die Astrozytome der 4 WHO-Grade für Malignität, die Oligodendrogliome undgemischten Gliome, sowie die Ependymome und dieTumoren des Plexus choroideus.

Neben der Lokalisation und den morphologischen

Besonderheiten ist vor allem das Erkrankungsalter

das Hauptkriterium für eine artdiagnostische Zu-

ordnung einer Raumforderung (Tab. 1).

Diagnostik. Nicht invasive Verfahren der Bildgebungwie MR-Spektroskopie (MRS), MR-Perfusion, Diffu-sionsbildgebung wie DWI („diffusion weighted ima-ging“) und DTI („diffusion tensor imaging“) sowie dasnuklearmedizinische Verfahren der Positronenemis-sionstomografie (PET) stehen zur Verfügung, wennHistologie und Malignitätsgrad einer Läsion präopera-tiv abgeschätzt werden müssen oder der Verlauf be-urteilt werden soll. Dennoch kann meist nicht auf einehistologische Klärung verzichtet werden. Das Ergebnisder Histologie entspricht jedoch immer nur der Tu-morregion, die dem Operateur repräsentativ erschien,und spiegelt möglicherweise nicht immer den tat-sächlichen, für die Graduierung eines Tumors er-forderlichen, maximalen histologisch nachweisbarenMalignitätsgrad wider.

Hirntumoren – immer mehr Differenzial-diagnosen als man denkt

Brain tumors –more differential diagnosesthan you would expect

M. Warmuth-Metz

Neuroradiologie up2date 1 ê2010 êDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0029-1243996 êVNR 2760512010047433633

Übersicht

Einleitung 0Untersuchungstechnik 0Zusatzuntersuchungen 0Typische MRT-Befunde bei Hirntumorenund deren Differenzialdiagnose 0

ZusammenfassungDie häufigsten neoplastischen Raumforderungen

im Gehirn sind mittlerweile Metastasen extra-

zerebraler Neoplasien. Unter den hirneigenen

Tumoren sind die Gliome die größte Gruppe. Von

allen Hirntumoren können im Folgenden nur aus-

gewählte Entitäten beschrieben werden. Tumo-

ren der Dura, Schädelbasis oder -kalotte sind da-

bei nicht eingeschlossen. Zur Untersuchung der

Hirntumoren gilt heute die MRT als Methode der

Wahl. Unterscheidungsmerkmale der Tumoren

sind dabei Zelldichte, Homogenität, Kontrast-

mittelanreicherung und Abgrenzung gegenüber

dem normalen Hirngewebe. Zur weiteren Diag-

nostik sind manchmal klinische Parameter, der

Verlauf oder Zusatzuntersuchungen wie funk-

tionelle MRT-Methoden oder PET hilfreich, bevor

eine endgültige Diagnose in den meisten Fällen

histologisch gestellt wird.

Zusammenfassung

neuroRad 2010 – Neuroradiologie 1

Untersuchungstechnik

(Übersicht in den AWMF-Leitlinien der Deutschen Ge-sellschaft für Neurologie [3]).

MRT als Methode der Wahl. Die MRT ist die Methodeder ersten Wahl zur Beurteilung zerebraler Raumfor-derungen jeder Art, nicht nur, weil damit eine Strah-lenbelastung vermieden wird, sondern auch, weil vieleTumoren nicht kontrastmittelaufnehmende Anteileaufweisen, die in der CT aufgrund des geringerenWeichteilkontrasts häufig nicht ausreichend gut vomperifokalen Ödem getrennt werden können. Auch fürdie Beurteilung einer Meningeose weist die CT eine sogeringe Sensitivität auf, dass sie als Untersuchungs-methode verlassenwerden sollte. Das gilt insbesonderefür die Abklärung des Spinalkanals. Dennoch hat auchdie CT als gezielte native Untersuchung nur der Tumor-region eine große Bedeutung, wenn Verkalkungen desTumors, die in der MRT nicht immer zu erkennen sind,einen artdiagnostischen Hinweis geben können oderwenn der Zellgehalt abgeschätzt werden soll, um damitindirekte Hinweise auf die Artdiagnose zu gewinnen[4].

Die MRT ist die Methode der ersten Wahl zur Be-

urteilung zerebraler Raumforderungen jeder Art.

Untersuchungsprotokoll. Eine MRT sollte immermit T2- und T1-Gewichtung vor und nach Kontrast-mittelapplikation durchgeführt werden. Es ist einprinzipieller Fehler, nur eine isolierte T2-Sequenz zuerstellen, da viele Informationen durch Weglasseneiner PD-Sequenz (PD = Protonendichte) oder FLAIR-Sequenz (FLAIR = „fluid attenuated inversion reco-very“) unvorhersehbar verloren gehen. Auch diealleinige Durchführung einer FLAIR-Sequenz ist unge-nügend (Abb. 1). Ob man die T1-Serien als SE-Sequenz(SE = Spin-Echo) oder als MPRage-Sequenz (MPRage =

„magnetization-prepared rapid acquisition gradientecho“) durchführt, hängt hauptsächlich von der Feld-stärke des Magneten und der erreichten Qualität derMPRage-Sequenz ab – als eindeutig überlegen hat sichkeine der Methoden erwiesen, obwohl die MPRage-Sequenz im Nachweis kontrastmittelaufnehmenderLäsionen in einigen Studien unterlegen war [5]. BeiVerlaufsbeurteilungen sollte man jeweils dieselbe Se-quenz vor und nach Kontrastmittelgabe durchführen

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 1 Die multiplen Knoten in der linken Kleinhirnhemisphäreund der Primärtumor (Medulloblastom) im vierten Ventrikel sinddeutlich besser in der T2-Gewichtung (a) als im FLAIR-Bild (b) zuerkennen.

Tabelle 1

Häufige und charakteristische Tumoren bei Kindern und Erwachsenen,

die in der jeweils anderen Altersklasse selten oder gar nicht vorkom-

men.

Kinder Erwachsene

█ niedriggradige Gliome,meist pilozytische Astrozytome

█ Medulloblastome█ Kraniopharyngeome█ Hirnstammgliome█ Ependymome

█ Metastasen█ höhergradige Gliome,meist Glioblastome

█ primäre ZNS-Lymphome█ Meningeome█ Neurinome

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und diese auch nicht von einer Kontrolle zur nächstenwechseln. Anderenfalls kann z.B. Methämoglobin nachBlutungen und Enhancement nur unzuverlässig vonei-nander getrennt werden. Es gibt zwar Berichte darüber,dass Metastasen bei höher dosiertem Kontrastmittelbesser beurteilt und die Kontrastierungen bei Gliomenleichter nachgewiesen werden können [6], üblich istjedoch die Standarddosierung.

Befunde und Zusatzdiagnostik. Ziel der MRT beiHirntumoren ist es, die Lage eines Tumors exakt wie-derzugeben und eine Dissemination oder Multiplizitätzu erfassen. Eine Verdachtsdiagnose sollte formuliertwerden und zusammen mit der Lokalisation eine Ent-scheidung über das weitere Vorgehen, wie Verlaufs-beobachtung, Resektion oder stereotaktische Biopsie,ermöglichen. Unmittelbar lebensgefährdende Be-gleitphänomene wie eine Liquorzirkulationsstörungoder ein großes Hirnödemmit Einklemmungsgefahrmüssen beschrieben werden. Ob eine Zusatzdiagnostik(MRS, Perfusion, DTI oder PET) erforderlich ist, solltegeklärt werden. Ein funktionelles MRT soll die Risikeneiner Resektion bei Tumoren in sog. eloquenten Area-len abschätzen helfen.

MRT: Lage des Tumors wiedergeben, Dissemination

beschreiben, Verdachtsdiagnose formulieren, Ent-

scheidung für das weitere Vorgehen ermöglichen.

Postoperative MRT. Wird der Tumor operiert, musspostoperativ ein evtl. verbliebener Resttumor beurteiltwerden. Da reparative Vorgänge amGehirn etwa 3 Tagenach der Operation ein unspezifisches Enhancementverursachen, muss eine solche MRT innerhalb derersten 3 Tage nach dem Eingriff stattfinden [7]. Siemuss immer als native und kontrastmittelunterstützteUntersuchung durchgeführt werden, weil sonstMethämoglobinmit Enhancement verwechselt werdenkann. Es erleichtert die Beurteilung ungemein, wenndiese Sequenzen in der gleichen Schichtrichtung,Technik und Schichtdicke wie präoperativ durchge-führt werden. Bei nicht vollständig kontrastmittelauf-nehmenden Tumoren ist auf eine Vergleichbarkeit derT2- und FLAIR/PD-Gewichtungen zu achten. Bei sol-chen Tumoren ist eine postoperative CTungeeignet,weil nicht kontrastmittelaufnehmende Tumoranteilenicht ausreichend gut identifiziert werden.

Auch im Verlauf sollte die Untersuchungstechnik nichtgeändert werden. Ein Wechsel der Geräte z.B. ver-schiedener Feldstärke ist zu vermeiden, weil sich diemesstechnisch erfassbare Tumorgröße und Morpholo-gie von der Technik und Feldstärke abhängig darstellen.

Präoperativ, postoperativ und im Verlauf sollte die

gleiche Untersuchungstechnik angewendet wer-

den.

MRT des Spinalkanals. Soll eine Meningeose ausge-schlossen werden, muss neben dem Liquor auch derSpinalkanal mit der MRTuntersucht werden. Hierzugenügen T1w Serien nach Kontrastmittelinjektion. Beiden seltenen, nicht kontrastmittelaufnehmenden Me-ningeosen sind dünne T2w TSE-Serien sinnvoll. Häufigsind normale spinale Venen nicht zuverlässig von klei-nen Meningeoseknoten zu unterscheiden, weshalb anallen fraglichen Stellen zu den sagittalen Standard-serien immer axiale kontinuierliche Schichten durch-geführt werden sollten. Wird die spinale MRT post-operativ angefertigt, kann es innerhalb der ersten Tagebis Wochen besonders nach Operationen der hinterenSchädelgrube zu einem physiologischen Enhancementdes spinalen Subduralraums kommen. Dieser Befundist sehr charakteristisch, ohne klinische Symptomatik,bildet sich spontan zurück und darf nicht mit einerMeningeose verwechselt werden [8]. Tab. 2 gibt denderzeitigen Konsens zur studienkonformen Bildgebungder europäischen Referenzneuroradiologen für dieeuropaweit stattfindenden Therapieoptimierungs-studien bei pädiatrischen Hirntumoren wieder [9].

Zusatzuntersuchungen

(Übersicht bei Rees et al. [10] und Gerstner et al. [11]).

MRS

Die MRS erlaubt es, Stoffwechselvorgänge nicht invasivzu beurteilen. Viele verschiedene Techniken –wie eineEinzelvolumendarstellung („SVS = „single voxel spect-roscopy“) und eine gleichzeitige Darstellung von mul-tiplen Einzelvolumina (CSI = „chemical shift imaging“;Abb. 2) oder die Wahl unterschiedlicher Sequenzpara-meter machen die Vergleichbarkeit schwierig, ohneaber den Wert der Methode zu schmälern. Währenddie SVS eine solide Aussage erlaubt und technisch ein-facher als das CSI ist, gibt sie die Inhomogenität vielerbesonders höhergradiger Gliome nicht ausreichendwieder.

Möglichkeiten. Es sind prinzipielle Aussagen über dieZellproliferation, die Menge oder Funktion von Neuro-nen und den Energiezustand sowie im pathologischenFall der Menge an Makromolekülen (freie Lipide) alsAusdruck einer Nekrotisierung möglich. Tumoren

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unterscheiden sich in diesen Parametern vom norma-len Gehirn und ein Vergleich z.B. mit der „normalen“Gegenseite als interne Referenz erlaubt eine Abschät-zung der Malignität oder Hinweise auf die Artdiagnoseeiner Raumforderung [12].

Probleme. Der Vergleich mit scheinbar normalenHirnarealen als Referenz ist problematisch. Eine ab-solute Quantifizierung der Metaboliten wäre wün-schenswert, ist technisch jedoch noch nicht ausgereift.Der Ersatz der Histologiegewinnung durch eine Spek-troskopie ist i.d.R. nicht möglich. Im Einzelfall ist zu-dem eine spektrale Veränderung nicht immer spezi-fisch, und es gibt durch Überlappungen der spektralenVeränderungen durchaus Verwechslungsmöglichkei-ten zwischen Entzündungen und niedrig malignenTumoren, oder z.B. zwischen verschiedenen Gradenmaligner Gliome (Abb. 3).

Verlauf. Im Verlauf und unter Behandlung kann sowohlmit der MRS als auchmit den anderen Spezialverfahrenrecht zuverlässig zwischen therapiebedingtem unddurch ein Rezidiv verursachtem Enhancement unter-schieden werden.

Perfusion

Prinzip. In der MRT kann die Durchblutung gemessenwerden, indem eine Verdünnungskurve von bolusartigappliziertem Kontrastmittel erstellt wird, das zu einerErniedrigung des T2*-Signals führt.

Möglichkeiten. Die typischen ermittelten Parametersind das zerebrale Blutvolumen (CBV), die Durchblu-tung und die Zeit bis zum Kontrastmittelmaximum(„time to peak“). Für die Beurteilung von Hirntumorenwird besonders die relative Messung des CBV (rCBV)zur „normalen“ Gegenseite herangezogen. Da vielehöhergradig maligne Tumoren eine Angioneogeneseaufweisen, unterscheiden sich ihre Durchblutungs-parameter von denen der niedriggradigen Tumoren.Dem rCBV wird eine höhere Aussagekraft zur Prognoseim kurzfristigen Verlauf von Astrozytomen und zurVorhersagefähigkeit von Rezidiven bescheinigt als demhistologischen Grading [13]. Eine mögliche Ursacheliegt in der heterogenen Zusammensetzung vonhöhergradigen Hirntumoren, die ein Undergradingdurch eine nicht repräsentative Biopsie oder Resektionleicht vorstellbar machen.

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Tabelle 2

Derzeitige Konsensusempfehlung der europäischen Referenzneuro-

radiologen der pädiatrischen Hirntumorstudien zur Bildgebung bei

Hirntumoren.

Gehirn1–1,5T-Scanner

█ axiales T2 und PD oder FLAIR, T1 (SE) –/+ KM, SL: max. 5 mm█ koronales FLAIR█ T1 (SE) + KM koronal und sagittal█ DWI mit ADC█ SL muss an die Größe des zu untersuchenden Objekts angepasstwerden; bei intra- und/oder suprasellären Tumoren sind sagittaleT1-Dünnschichten vor KM sinnvoll

█ 3D-MPRage-Sequenzen nur als Ergänzung█ optional: DTI, MR-Perfusion, MR-Spektroskopie

Gehirn3T-Scanner

█ axiales T2 und PD oder FLAIR, T1 –/+ KM, SL: max. 5 mm█ koronales FLAIR█ T1-Serien als 3D-MPRage-Sequenzen oder Gradienten-Echo-Sequenzen

█ SL muss an die Größe des zu untersuchenden Objekts angepasstwerden; bei intra- und/oder suprasellären Tumoren sind sagittaleT1-Dünnschichten vor KM sinnvoll

█ optional: DTI, MR-Perfusion, MR-Spektroskopie

Spinalkanal1–1,5T-Scanner

█ keine 3T-Scanner, weil die Qualität der Bilder nicht vorhersehbarist

█ der gesamte Duralsack muss dargestellt werden█ sagittale T1 + KM, SL: 3 mm ohne Fettunterdrückung█ axiale T1w Schichten (SL angepasst an zu erfassende Region)in allen Höhen, in denen ein möglicherweise gefäßbedingtesEnhancement zu sehen ist

█ optional: T2w Sequenzen und Fettunterdrückung

sehr wichtig ist die Vergleichbarkeit mit vorherigen und späteren MRT-Untersuchun-gen; Feldstärkewechsel sind zu vermeiden; PD = Protonendichte, KM = Kontrastmittel,SL = Schichtdicke, ADC = „apparent diffusion coefficient“, DWI = „diffusion weightedimaging“, DTI = „diffusion tensor imaging“

Abb. 2 Multivoxel- oder CSI-MRS bei einem bestrahlten Glioblas-tom des hinteren Balkens. Anhand der Einzelspektren sind die reineNekrosezone zentral vom proliferierenden Tumor und der Über-gang vom Tumor in das normale umgebende Gehirn sehr gut ab-zugrenzen.

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DTI

Bahndarstellung. Mit der Diffusionsbildgebung kön-nen zum einen Bahnsysteme durch die gerichtete Dif-fusion innerhalb der weißen Substanz dargestellt wer-den. Eine solche Bahndarstellung ermöglicht es demOperateur, das individuelle Schädigungsrisiko bei derResektion tief liegender Tumoren abzuschätzen. Inner-halb von Tumoren und in deren unmittelbarer Umge-bung sind andere Diffusionsparameter zur Norm ver-ändert. So korreliert der niedrigste Wert für den be-rechneten Parameter des „apparent diffusion coeffi-cient“ (ADC) mit der Prognose bei höhergradigen Glio-men und wahrscheinlich mit dem Zellgehalt [14].

Fraktionale Anisotropie. Ein weiterer berechneterParameter ist die fraktionale Anisotropie (FA). Sie istzwischen Tumoren unterschiedlicher Histologien ver-schieden und ermöglicht z.B. auch Hinweise auf eineInfiltration im peritumorösen Gewebe und somit art-diagnostische Hinweise. Nach Behandlung kann mitder DTI der Schaden der weißen Substanz eingeschätztwerden.

PET

Möglichkeiten. Zur Beurteilung von Hirntumoren bie-tet sich als nuklearmedizinisches Verfahren besondersdie PET mit Aminosäuren an, weil histologisch ver-schiedene Hirntumoren bestimmte Aminosäuren un-terschiedlich gut aufnehmen. Am besten erforscht istdie Sensitivität und Spezifität des Aminosäure-PET beiGliomen, während z.B. für embryonale Tumoren nochErfahrungswerte mit spezifischen Tracern erarbeitetwerden müssen. Eine Unterscheidung zwischen höher-gradigen und niedriggradigen Gliomen erscheint mög-lich. Im Falle eines Rezidivs sind zum einen eine Ab-grenzung von radiogenen Schrankenstörungen undzum anderen die Darstellung von Arealen besondershoher Aktivität zur Planung einer fokussierten Re-Radiatio wertvoll.

Probleme. Leider wird die Aminosäure-PET meistnur mit der möglicherweise unspezifischen Kontrast-mittelaufnahme im T1-Bild der MRTverglichen unddeshalb fast zwangsläufig in vielen Publikationen alshöherwertig eingeordnet [15]. Direkte multizentrischeVergleichsuntersuchungen zur MRS existieren nochnicht.

Typische MRT-Befundebei Hirntumoren und derenDifferenzialdiagnose

Bei den Gliomen werden die große Gruppe der diffu-sen, also unscharf begrenzten, und in das umgebendenormale Gehirn infiltrierenden Gliome der histologi-schen Malignitätsgrade WHO II– IV von den fokalen,also scharf begrenzten, und deshalb potenziell voll-ständig resezierbaren Gliomen unterschieden.

Fokale Astrozytome

Pilozytisches Astrozytom. Das pilozytische Astrozy-tomWHO-Grad I (Abb. 4) ist der Hauptvertreter derauch histologisch meist gut abgegrenzten fokalenGliome. Es ist der häufigste Tumor bei Kindern undJugendlichen und kommt im gesamten ZNS vor. Beson-ders die supraselläre Region, andere Anteile der Seh-bahn und das Kleinhirn sind betroffen [16]. Eine Asso-ziation mit einer Neurofibromatose Typ I ist bei Seh-bahntumoren häufig. Regelmäßig werden Zysten, z.T.mit Randenhancement, gefunden. Pilozytische Astro-

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no tumor LGG HGG mets Inflam. necrosis

Lip/Cr

Cho/NAA

Cho/Cr

NAA/Cr

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Abb. 3 Mittelwerte für die Hauptmetabolitenquotienten anhand von 130 Einzelvolumen-spektren (SVS TR: 1500, TE:135) von Patienten mit Gliomen der Grade I– IV, Metastasen(mets), Nekrosen (necrosis) und Entzündungen (Inflam.) sowie Messung der gesundenGegenseite (no tumor). Besonders eindrucksvoll ist die große Menge an freien Lipiden beiMetastasen und Nekrosen; Lip = Lipide, Cr = Creatin, Cho = Cholin, NAA = N-Acetyl-Aspar-tat, LGG = „low grade glioma“, niedriggradiges Gliom, HGG = „high grade glioma“, hoch-gradiges Gliom.

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zytome nehmen oft Kontrastmittel auf, weil sie patho-logische Gefäße haben. Das Enhancement ist also nichtals Zeichen der Malignität aufzufassen. Das gilt auch fürregressive Veränderungen und Einblutungen, die auchnach Therapie auftreten. Besonders bei kleinen Kin-dern (> 1 Jahr) ist der Verlauf nicht selten ungünstigund es kommt in ca. 7% zu einer Meningeose, die aller-dings einen meist gutartigeren Verlauf als bei höher-gradigen Gliomen nimmt [17]. Selten sind sowohl imZusammenhang mit einer Neurofibromatose Typ I, alsauch ohne eine solche, spontane Regressionen vonpilozytischen Astrozytomen beobachtet worden [18].

Typische Sehbahngliomemit langstreckiger Beteiligungder Sehbahn – insbesondere im Fall einer Neurofibro-matose –müssen bei Kindern nicht histologisch gesi-chert werden, weil es keine sinnvolle Differenzialdiag-nose gibt. Trotz der fokalen Histologie sind langstreckigdie Sehbahn betreffende Astrozytome Grad I nichtvollständig resezierbar.

Pilozytisches Astrozytom: häufigster Tumor bei

Kindern und Jugendlichen.

Pilomyxoides Astrozytom. In der neuesten WHO-Klassifikation wurde eine besondere histologischeVariante des fokalen pilozytischen Astrozytoms, daspilomyxoide Astrozytom, als Grad-II-Tumor eingeord-net [19]. CT- und MRT-morphologisch sind diese Tu-moren nicht von typischen pilozytischen Astrozyto-men zu unterscheiden. Pilozytische und auch pilomy-xoide Astrozytome sind zellarme Tumoren und deshalbin der T2-Gewichtung sehr hell. In der CT ist die Dichteder soliden Anteile überwiegend hypodens, ebenfallsAusdruck einer niedrigen Zelldichte [4].

Pilozytische und pilomyxoide Astrozytome sind zel-

larme Tumoren und deshalb in der T2-Gewichtung

sehr hell.

Diffuse Astrozytome

Fibrilläres Astrozytom. Diffuse Astrozytome WHO-Grad II (Abb. 5), häufig fibrilläre Astrozytome, zeigenim Laufe der Zeit eine maligne Entdifferenzierung überein anaplastisches Astrozytom in ein Glioblastomamultiforme. Das typische fibrilläre Astrozytom betrifftüberwiegend jüngere Erwachsene und hat, da die

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 4 Typischespilozytisches Astro-zytom des Klein-hirns. a Auf demT2-Bild zeigt sichein hohes Signal dessoliden Tumors.b Nach Kontrast-mittelapplikationnimmt der solideTumor kräftig Kon-trastmittel auf. DieZystenwände zei-gen kein Enhance-ment. c In der nati-ven CT ist die Dichtedes soliden Tumorsgeringer als die derKleinhirnrinde, wiees bei einem zell-armen Tumor zu er-warten ist.

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Entdifferenzierung in ein höhergradiges Gliom Zeit be-nötigt, eine etwas günstigere Überlebenszeit. Es kannüberall im ZNS vorkommen, bevorzugt jedoch dieFrontal- und Temporallappen. Eine Kontrastmittelauf-nahme ist nicht üblich. Wie hoch das Risiko einer Ent-differenzierung ist, kann abgeschätzt werden, indemdie Creatinkonzentration mit der der gesunden Gegen-seite verglichenwird: Ein hohes Creatin im Tumor zeigtdie Gefahr der frühzeitigen Malignisierung an [20].Wenn der Tumor innerhalb eines Gefäßterritoriumsliegt, erfordern seine subkortikale bis kortikale Lageund die manchmal scheinbar scharfe Begrenzung dieAbgrenzung von einem embolischen Hirninfarkt. Mitder Diffusionswichtung sollte dies jedoch gelingen. Be-stehen trotzdem noch Zweifel, so zeigt der Hirninfarkteine zeitgerechte Entwicklung mit Störung der Blut-Hirn-Schranke und Abräumreaktion.

Anaplastisches Astrozytom. Das Auftreten einerSchrankenstörung, eine unruhige Binnenstruktur(Abb. 6) durch Erhöhung der Zelldichte und ein ver-mehrtes perifokales Hirnödem bei niedrig malignen,diffusen Gliomen können auf eine Malignisierung inRichtung anaplastisches AstrozytomWHO-Grad IIIhinweisen. Die Prognose wird schlechter.

Glioblastom

Eine Steigerung dieser morphologischen Veränderungund besonders das Auftreten von Nekrosen im Tumorsind innerhalb der Gliome nur bei einem GlioblastomWHO-Grad IV möglich. Glioblastome kommen in allenAltersklassen vor, bevorzugen aber deutlich ältere Er-wachsene. Im Laufe der Zeit aus entdifferenzierendenGrad-II-Astrozytomen entstandene Glioblastome un-terscheiden sich genetisch von den primären Glioblas-tomen, sind prognostisch etwas günstiger und treteneher bei jüngeren Erwachsenen auf. Die primärenGlioblastome kommen eher bei älteren Erwachsenenvor, stellen die häufigsten malignen Hirntumorenüberhaupt dar und verlaufen ungünstig.

Bildgebung. Staging-Untersuchungen wurden langeZeit mit kontrastmittelunterstützter CT durchgeführt.Dabei war meist nur die Schrankenstörung korrekt zubeurteilen. In dieser Zeit haben sich die Macdonald-Kriterien [21] zur Beurteilung von Hirntumoren etab-liert, die nur die kontrastmittelaufnehmenden Tumor-anteile berücksichtigen. Mittlerweile hat die MRT dieCT jedoch abgelöst und bietet andere Möglichkeitender Tumorbeurteilung. Deshalb sollten auch die immernoch häufig angewendeten Macdonald-Kriterien er-setzt werden. Das gilt besonders für die therapeutischeAnwendung von antiangiogenetischen Substanzen, diezu einem Verschwinden der Kontrastmittelaufnahme

neuroRad 2010 – Neuroradiologie

Abb. 5 Astrozy-tom WHO-Grad II.a Im T2-Bild zeigtsich eine scharfbegrenzte Signal-anhebung fronto-parietal an derMantelkante.b Nach Kontrast-mittelgabe findetsich keine erkenn-bare Kontrastie-rung.

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führen. Die MRT – auch mit Kontrastmittel – ist nur ineinem beschränkten Prozentsatz in der Lage, den his-tologischen Tumorgrad zu prognostizieren und es gibtauch Glioblastome ohne eine erkennbare Kontrastmit-telaufnahme [22], was den Stellenwert der Zusatzdiag-nostik unterstreicht. Je zellreicher das Gliomwird, des-to niedriger wird sein Signal im T2-Bild oder in derADC-Darstellung (Abb. 7). Glioblastome infiltrieren alshistologisch unscharf begrenzte Tumoren immer un-bemerkt weit in das gesunde umgebende Hirn. EineResektion im Gesunden ist deshalb im Gegensatz zurSituation bei fokalen Gliomen eine Illusion.

Glioblastome: Resektion im Gesunden ist unmög-

lich.

Hirnabszess

Differenzialdiagnose des zystischen Glioblastoms istder Hirnabszess (Abb. 8). Klinische Parameter sind eherirreführend als wegweisend. Typisch ist eine dünn-wandige, glatt begrenzte, kontrastmittelaufnehmendeRaumforderung mit ausgeprägtem Perifokalödem. Dertypische Hirnabszess zeigt eine starke und homogeneDiffusionsstörung, während das Glioblastom zwar auchdiffusionsgestörte Anteile aufweisen kann (Abb. 7cund 8b), diese sind aber inhomogen. In der MRS findensich spezifische spektrale Veränderungen.

Hirnabszess: starke und homogene Diffusionsstö-

rung.

Multifokales Gliom und Gliomatosis cerebri

Treten diffuse Gliome an verschiedenen Stellen im Ge-hirn synchron und scheinbar getrennt voneinander auf,spricht man von einem multifokalen Gliom (Abb. 9).Betrifft ein Gliom mehr als 2 Hirnlappen, nennt mandas eine Gliomatosis cerebri. Typisch ist eine wenigraumfordernde Infiltration der weißen Substanz, diehäufig zu differenzialdiagnostischen Schwierigkeitenführt. Auch wenn sich histologisch ein Tumor Grad IIergibt, ist die Prognose schlecht, da einemakroskopischvollständige Resektion, die auch bei Glioblastomen dieÜberlebenszeit signifikant verlängert, immer unmög-lich ist. Schwierig, und häufig nur mit histologischenMethoden zuverlässig möglich, kann eine Unterschei-dung von entzündlichen Veränderungen und diffusenGliomen sein (Abb. 10).

Hirnmetastasen

Solitäre oder auch multiple Hirnmetastasen sind we-gen ihrer Häufigkeit eine wichtige Differenzialdiagnoseder Gliome. Die MRS zeigt in Metastasen (Abb. 11)häufig hohe Konzentrationen an freien Lipiden

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 6 Anaplasti-sches Astrozytom.a Im T2-Bild ist dergroße Tumor imMarklager rechtstemporal mit Über-gang nach frontalunscharf begrenztund inhomogen.Am Seitenventrikelist das T2-Signalrelativ vermindert(zellreicherer An-teil). b Dort zeigtsich nach Kontrast-mittelgabe ein En-hancement.

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(Abb. 3). In der DTI fehlt bei Metastasen die diffuse In-filtration in das umgebende Gehirn. Typische Metasta-sen sind auch in der Standard-MRT meist relativ scharfbegrenzt (Abb. 11). Im Einzelfall kann aber auch einehistologische Sicherung erforderlich sein.

Pseudoprogression

Nach einer Strahlen- oder auch Chemotherapie könnenreaktive Veränderungen mit einer passageren Schran-kenstörung und einem sich verstärkenden Ödem einRezidiv oder eine Tumorprogression vortäuschen. Diesesog. Pseudoprogression ist ein ernst zu nehmendesProblem (geschätzte Fehlerquote von 20–30%) für diekonventionelle MRT-Diagnostik, aber eine Domäne fürnicht invasive Zusatzverfahren. Auch eine definitiveStrahlennekrose kann mit einem Rezidiv oder einemZweittumor verwechselt werden. In den jeweiligenStudienergebnissen sind alle genannten nicht invasivenVerfahren dazu in der Lage, mit einer recht hohen Sen-sitivität zwischen Tumor und Nekrose oder passagererReaktion zu unterscheiden.

Diffuses intrinsisches Ponsgliom

Dieser hochmaligne Hirnstammtumor (Abb. 12) beiKindern wird bei passender klinischer Konstellationallein anhand der MRT diagnostiziert und derzeit auchohne histologische Sicherung behandelt [23]. Behand-lung und Prognose werden nicht vom Malignitätsgraddes Glioms (Grad II– IV) bestimmt [24]. Das typischeMRT-Muster ist bei einer Raumforderung mit Haupt-masse im Pons am besten am T2w Bild zu erkennenund besteht aus einer Beteiligung von mehr als derHälfte des Ponsquerschnitts bei variabel scharf be-grenzter Randkontur des Tumors [25]. Oft ist die A. ba-silaris in den Tumor eingebettet, und die normalenpontinen Fasersysteme sind sichtbar durch Tumor-gewebe aufgespleißt. Die Kontrastmittelaufnahme istvariabel. Ein Hydrozephalus, Einblutungen oder eine

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Abb. 7 Glioblas-tom. a Inhomo-gene, z.T sehr starkim T2-Signal ver-minderte Raumfor-derung rechts tem-poral. b Nach Kon-trastmittelgabe ir-reguläre Kontrast-mittelaufnahme umwahrscheinlich zen-trale Nekrosezoneund randständigezystische Hohlräu-me. c Im Diffusions-bild leichte und in-homogene Störungder Diffusion.

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Dissemination bei Diagnosestellung sind selten. Findetsich die Hauptmasse des Glioms an anderer Stelle desHirnstamms, sind andere Entitäten möglich. Diffusepontine Gliome sind aufgrund ihrer Lage in der Regelnicht operabel.

Oligodendrogliale Tumoren

Oligodendrogliale Tumoren (Abb. 13) oder auch Misch-gliome mit oligodendroglialem Anteil haben eine bes-sere Prognose als diffuse Astrozytome und treten eherim mittleren Erwachsenenalter auf. Ein Charakteristi-

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 8 Hirnabs-zess. a Im T1-Bildnach Kontrastmit-telgabe ringförmi-ges Enhancementlinks okzipital.b Im Gegensatz zuAbb. 7 c ist die Dif-fusion homogenund stark gestört alstypisches Zeicheneines Hirnabszes-ses.

Abb. 9 Multifokales Gliom. Im T2-Bild finden sich an mehrerenStellen der linken Hemisphäre leicht aufgetriebene Signalsteige-rungen, die in dieser Schicht am Trigonum des Seitenventrikels undin der Insel zu sehen sind. Histologisch fand sich ein AstrozytomWHO-Grad III.

Abb. 10 Randständige Kontrastmittelaufnahme in einer raschprogredienten Raumforderung rechts frontal. Histologisch warenkeine neoplastischen Gliazellen, sondern nur entzündliche Infiltra-te zu finden.

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kum, aber nicht spezifisch, sind häufige Verkalkungen(70–90%), sodass der T2*-Sequenz und evtl. auch dernativen CT (Abb. 13) eine Bedeutung zukommt. DieMRS zeigt oft sehr hohe Cholinwerte, die nicht als Zei-chen der Anaplasie interpretiert werden dürfen.

Oligodendrogliome verkalken oft.

Embryonale Tumoren

DasMedulloblastom (Abb. 14) ist der häufigstemaligneTumor bei Kindern [26]. Die zahlenmäßig stärkstenUntergruppen sind das klassische und das prognostischgünstigere desmoplastischeMedulloblastom.Währenddie klassische Variante besonders häufig im Kleinhirn-wurm entsteht, liegt das desmoplastische Medullo-blastom meist oberflächlich in den Kleinhirnhemi-sphären. Medulloblastome von Erwachsenen sindmeist desmoplastisch. Es handelt sich um zellreicheTumoren –wie auch die differenzialdiagnostisch in-frage kommenden Ependymome –, und deshalb sindsie im T2-Bild hypointens zur grauen Substanz undkönnen so von zellarmen pilozytischen Astrozytomenim Kleinhirn unterschieden werden. Wird ein nativesCT durchgeführt, so sind sie im soliden Anteil immerhyper- oder isodens zur Hirnrinde.

Medulloblastome und Ependymome sind zellreiche

Tumoren und daher im T2-Bild hypointens zur

grauen Substanz.

Ependymome

Ependymome (Abb. 15) sind infratentoriell immer mitBezug zum Ventrikelependym, das bis in den Klein-hirnbrückenwinkel reicht, zu finden. Sie zeigen oft eincharakteristisches, als plastisch [1] bezeichnetesWachstum um Gefäße und Nerven sowie häufig ausdem Foramen Magendii bis in den Spinalkanal. Einevollständige Resektion kann deshalb schwierig sein.Supratentorielle Ependymome liegen meist außerhalbder Ventrikel und können ohne jeden Bezug zum

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Abb. 12 Diffusesintrinsisches Pons-gliom. Im axialenT2-Bild ist der Tu-mor auf den Ponszentriert, nimmtmehr als die Hälftedes Querschnittsein, zeigt einEncasement derA. basilaris und eineDurchsetzung derdorsalen pontinenFasern. Die Begren-zung ist überwie-gend recht scharf.

Abb. 13 Oligoden-drogliom. Die nati-ve CT zeigt scholligeVerkalkungen korti-kal und subkortikallinks frontal.

Abb. 11 Metastase. Das T1-Bild nach Kontrastmittelgabe zeigteine solitäre, recht scharf begrenzte, inhomogene Raumforderunglinks frontal bei einem Patienten mit einem bekannten Darmkarzi-nom.

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Ependym vorkommen. Spinal sind Ependymome beimErwachsenen die häufigste Tumorentität und sindbildmäßig nicht zuverlässig von anderen Rückenmark-tumoren zu unterscheiden.

Supratentorielle primitiveneuroektodermale Tumoren

Noch in der letzten WHO-Klassifikation von Hirntu-moren wurde das Medulloblastom als infratentoriellerVertreter eines primitiven neuroektodermalen Tumors(PNET) aufgefasst, der – aus der gleichen Ursprungs-

zelle entstehend – an verschiedenen Stellen des ZNS,wie z.B. in der Pinealisloge oder im Großhirn, vorkom-men kann. Inzwischen hält man PNETs unterschied-licher Lokalisation für unterschiedliche Entitäten mitunterschiedlichem Verhalten. StPNETs (Abb. 16) sindhochmaligne und unvollständig reseziert infaust,haben häufig wenig oder kein perifokales Ödem undnehmen oft nur wenig Kontrastmittel auf. Sie scheinen,obwohl stark proliferierend und infiltrierend, durchKompression des umgebenden Gehirns eher scharf be-grenzt. Wie dieMedulloblastome sind stPNETs typischeTumoren des Kindesalters, treten auch bei jüngerenErwachsenen auf und müssen von malignen Gliomenunterschieden werden. Bei beiden handelt es sich umzellreiche Tumoren, sodass die T2-Signalminderungkein differenzierendes Kriterium sein kann. Vielmehrsind eher das Kontrastmittelverhalten und besondersdie Umgebungsreaktion diagnostisch hinweisend.

Gliale oder glioneuronale Tumore

Je nach der Ausprägung von glialen Elementen nenntman Tumoren mit neoplastischen Ganglienzellen ent-weder Gangliozytome oder Gangliogliome (Abb. 17). Eshandelt sich Tumoren niedriger Malignität, bei denenaber eine Entartung des glialen Anteils in einen Grad-II-oder -III-Tumor stattfinden kann. Sie kommen bei Kin-dern und Erwachsenen im mittleren Lebensalter, aberauch bei älteren Menschen vor und machen sich häufig

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 14 Medullo-blastom. a Das typi-sche kleine klassi-sche Medulloblas-tom liegt im viertenVentrikel und hat imT2-Bild ein niedrigesSignal als Ausdruckdes Zellreichtums.b Das sagittaleT1-Bild zeigt deut-lich den Ursprungaus dem Kleinhirn-wurm und einemäßig kräftigeKontrastmittelauf-nahme.

Abb. 15 Ependymom. Im sagittalen T2-Bild ist der Tumor im vier-ten Ventrikel signalgemindert und hat als Zeichen des plastischenWachstums den vierten Ventrikel über das Foramen Magendii inRichtung auf den Spinalkanal verlassen. Dieses plastische Wachs-tumsmuster ist bei infratentoriellen Ependymomen viel häufigerals bei Medulloblastomen.

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durch Krampfanfälle bemerkbar. Obwohl sie überall,meist aber oberflächlich lokalisiert auftreten können,findet man sie besonders häufig im Temporallappen.Verkalkungen und Zysten gehören zum typischen Bild[27]. Ein ähnliches Bild kann neben einem niedriggra-digen Astrozytom auch ein weiteres fokales Astrozy-tom, das pleomorphe Xanthoastrozytom, (Abb. 18) zei-gen. Dieser Tumor kommt ebenfalls bei jüngeren Er-wachsenen und temporal häufiger vor. Der astrozytäreAnteil des Grad-II-Tumors kannwie beim Gangliogliomzu Grad-IV-Tumoren entarten mit dann entsprechendernster Prognose.

Dysembryoblastische neuroektodermaleTumoren

DNToder DNET (Abb. 19) machen häufig durchschlecht behandelbare Krampfanfälle auf sich auf-merksam und betreffen Kinder und jüngere Erwachse-ne. Sie liegen meist kortikal und haben manchmal einekeilförmige Ausdehnung vomKortex zumVentrikeluferund einen multizystischen Aspekt. Eine Kontrastmit-telaufnahme ist nicht die Regel, kommt aber vor. EinÖdem fehlt meist und die Tumorgrenze erscheintscharf. Im FLAIR-Bildwird ein hyperintenser Randsaumals charakteristisch beschrieben [28].

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Abb. 18 Pleomor-phes Xanthoastro-zytom. Trotz eineshistologisch niedri-gen Malignitäts-grads finden sichbei diesem frontallinks lokalisiertenTumor 2 kleineMetastasen kontra-lateral temporal.

Abb. 16 PNET. Der sehr zellreiche und deswegen im T2-Bild hy-pointense, inhomogene, links frontale Tumor ist scheinbar scharfbegrenzt. Die Grenze kommt jedoch durch das rasante Wachstumzustande, bei der das umgebende Gehirn komprimiert wird, und istnicht Ausdruck einer fehlenden Infiltration in die Umgebung.

Abb. 17 Gangliogliom. Zysten und eine Kontrastmittelaufnahmeaufweisender scharf begrenzter Tumor links temporolateral ohneperifokales Ödem. Als Zeichen eines langsamen Wachstums zeigtsich eine Kalottenmodellierung.

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Kortikale Dysplasien

Alle kortikalen Tumoren können zu differenzialdiag-nostischen Schwierigkeiten in der Abgrenzung vonkortikalen Dysplasien führen. Die Dysplasie vom Bal-lonzelltyp ist an einer dünnen Verbindung zum Ventri-kelufer bei geeigneter Dünnschichtung am besten imT2-Bild zu erkennen [4]. Die übrigen kortikalen Dys-plasien können nicht hinreichend zuverlässig von

niedriggradigen kortikalen Tumoren abgegrenzt wer-den (Abb. 20).

Zerebrales Lymphom

Das primär zerebrale Lymphom (Abb. 21) ist meist vomB-Zelltyp und nimmt an Häufigkeit zu. Da es am häu-figsten bei älteren Erwachsenen vorkommt, ist es einegängige Differenzialdiagnose zum malignen Gliom, be-sonders wenn es als einzelne Läsion auftritt. Nicht sel-ten finden sich aber bei immunkompetenten Personenmultifokale homogen kontrastmittelaufnehmendeHerde ohne zentrale Nekrose mit auffälliger Nähe zumVentrikelufer. Bei Immuninkompetenten haben die Tu-moren eine zentrale Nekrose. Sie sind bildmäßig nichtvon den dann ebenfalls häufigen entzündlichen Er-krankungen, wie z.B. der Toxoplasmose, zu unterschei-den. Als charakteristisch gilt eine Größenrückbildungvon Lymphomen nach Kortisontherapie, die jedoch nurin etwa der Hälfte der Fälle nachweisbar ist. Diesescheinbar diagnostische Kortikosteroidgabe sollte aberbei Verdacht auf ein Lymphom unbedingt unterlassenwerden, weil die histologische Diagnosestellung vonLymphomen durch eine Kortikosteroidgabe beein-trächtigt bis unmöglich wird.

Primär zerebrale Lymphome werden häufiger.

Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Abb. 19 DNET. ImT1-Bild nach Kon-trastmittelgabezeigt sich einescharf begrenztehypointense korti-kale Raumforde-rung bei einem Kindmit nicht behandel-baren Krampfanfäl-len.

Abb. 20 KortikaleDysplasie. DasFLAIR-Bild zeigt einepostzentrale Signal-anhebung kortikalund subkortikal ander Mantelkante beieiner Frau mitKrampfanfällen.Eine Verbindungzum Seitenventrikelwar nicht nachweis-bar. Histologischergab eine Biopsieeinen gestörtenAufbau des Kortexohne Tumorzellenim Sinne einer korti-kalen Dysplasie.

Abb. 21 Multiple homogen kontrastmittelaufnehmende Herdeam Ventrikelufer sind typisch für ein primäres ZNS-Lymphom beieinem immunkompetenten älteren Patienten.

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Über die Autorin

Monika Warmuth-Metz

Jahrgang 1954. Prof. Dr. med. Studi-

um der Humanmedizin in Würzburg.

Nach einer wissenschaftlichen und

klinischen Ausbildung in Pathologie

und Anästhesie Facharztausbildung

zur Radiologin in Schweinfurt, Ingol-

stadt und an der Universität Würz-

burg. Weiterbildung zur Neuroradiologin in Würzburg.

1999 Habilitation. Seit 1991 Referenzneuroradiologin für

alle pädiatrischen Hirntumorstudien in Deutschland und

Mitglied des Boards europäischer Neuroradiologen der

SIOP (Société internationale d’Oncologie Pediatrique)-

Studien.

Korrespondenzadresse

Prof. Dr. M. Warmuth-Metz

Abteilung für Neuroradiologie

Uniklinikum Würzburg

Josef-Schneider-Str. 11

97080 Würzburg

Tel. 0931 201-34799

Fax: 0931 201-34789

E-Mail: [email protected]

neuroRad 2010 – Neuroradiologie

Kernaussagen

Zerebrale Tumoren

Die häufigsten neoplastischen Raumfor-

derungen im Gehirn sind mittlerweile Me-

tastasen extrazerebraler Neoplasien. Un-

ter den hirneigenen Tumoren sind die

Gliome die größte Gruppe. Prozentual ist

unter diesen das hochmaligne Glioblas-

tom am häufigsten. Da Kinder und Er-

wachsene jeweils an verschiedenen Tumo-

ren erkranken, ist das Alter des Patienten

der wichtigste Faktor der Differenzial-

diagnose.

Untersuchungstechnik

Eine standardisierte MRT-Untersuchung

mit T1- und T2/PD oder FLAIR-gewichte-

ten Sequenzen ist sowohl in der Primär-

diagnostik als auch besonders zur Ver-

laufsbeurteilung bei allen zerebralen

Tumoren essenziell. Das innerhalb von

72 Stunden nach Operation angefertigte

MRT ist das Standardverfahren zur Beur-

teilung des Operationssitus und eines

eventuellen Resttumors. Der Resttumor

ist Basis für alle weiteren Stagingevalua-

tionen. Da viele Hirntumoren kein oder

nur partiell Kontrastmittel aufnehmen,

sollte die Beurteilung des therapeuti-

schen Erfolgs anhand des Enhancements

von Gliomen (Macdonald-Kriterien) ver-

lassen und eine andere Form der Tumor-

beurteilung gesucht werden. Mit der MRT

– und zu speziellen Fragestellungen wie

Kalk oder Zelldichte auch der CT – sind

viele Tumoren artdiagnostisch einzugren-

zen. Mit der Ausnahme von Sehbahnglio-

men und diffusen intrinsischen Ponsglio-

men muss jedoch immer eine histologi-

sche Sicherung angestrebt werden, auch

wenn diese bei inhomogenen Tumoren

möglicherweise nicht den höchsten Mali-

gnitätsgrad widerspiegelt. Die Zusatzver-

fahren der MRS, MR-Perfusion, Diffusions-

wichtung und der PET können diagnos-

tisch und prognostisch wertvolle Erkennt-

nisse beisteuern, den Therapieeffekt

widerspiegeln und Zweitbehandlungen

erleichtern.

Differenzialdiagnose

Während der Hirnabszess in der Bildge-

bung zuverlässig zu diagnostizieren ist,

sind viele Entzündungen, wie z. B. auch

solitäre Entmarkungen bei multipler Skle-

rose, Metastasen oder eine kortikale Dys-

plasie oft nur durch klinische Parameter,

den Verlauf oder histologisch zu klären. In

der Abgrenzung primärer Hirntumoren

von Metastasen, entzündlichen oder reak-

tiven Veränderungen können die Zusatz-

verfahren hilfreich sein.

AbstractWithin the brain the most frequent malignancy are

metastases of neoplasias outside of the CNS. Among

the primary brain tumours gliomas form the largest

group and among those the highly malignant glioblas-

toma is most frequent. Age is more predictive for his-

tology than aspect or localization of the tumour. The

standardized MRI is the clue examination for the evalu-

ation of brain tumours as well at the time of presenta-

tion and for follow-up including the early postoperative

MRI within the first 3 days after surgery. Typical featu-

res like cell density, homogeneity, contrast behaviour

and delimitation to the surrounding normal brain are

hallmarks for the differential diagnosis although with

rare exceptions (visual pathway gliomas and DIPG) a

histological clarification has to be attempted. Functio-

nal MRI procedures or PET imaging may help in the di-

agnostic and prognostic evaluation of cerebral tumours

and the follow-up. Also the diagnosis of possible treat-

ment related and otherwise ambiguous features like

radiation reaction can be clarified this way. While ab-

scesses can be diagnosed safely with MRI and DWI

many other differential diagnoses like metastases, mal-

formation, inflammations or solitary lesions in multiple

sclerosis can only be clarified with the help of the clini-

cal parameters, follow-up or histology.

Key wordsBrain tumour · adults · children · MRI · CT

Neuroradiologie up2date 1 ê2010

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Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

Neuroradiologie up2date 1 ê2010

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neuroRad 2010 – Neuroradiologie

1

Welche der folgenden Aussagen zur

Zelldichte von Hirntumoren ist nicht

richtig?

A Eine erhöhte Zelldichte ist immer Ausdruck einer höheren Malignität.

B Die Proliferation lässt sich mit der MR-Spektroskopie abschätzen.

C Zellreiche Tumoren sind in ihren soliden Anteilen im T2-Bild dunkler als zellarme.

D Mit der nativen CT ist die Zelldichte abschätzbar.

E Der ADC ist geeignet, um die Zelldichte abzuschätzen.

2

Welches sind die häufigsten

neoplastischen Raumforderungen

im Gehirn?

A Ependymome

B Astrozytome

C Metastasen extrakranieller Neoplasien

D Medulloblastome

E Gliome

3

Welche Tumoren kommen bei

Kindern nur extrem selten vor?

A Gliome

B Medulloblastome

C Ponsgliome

D Metastasen

E Ganglienzelltumoren

4

Welche der folgenden Aussagen

zur MRS trifft nicht zu?

A Die MRS kann nicht zuverlässig zwischen Tumor und Entzündung unterscheiden.

B Sie kann als Einzelvolumenmessung und als Multivoxelmethode durchgeführt werden.

C Sie kann gut zwischen Therapiefolge und Tumorrezidiv unterscheiden.

D Die einzelnen Messmethoden sind gut miteinander vergleichbar.

E Sie kann die Inhomogenität von malignen Gliomen darstellen.

5

Welche der folgenden Begründun-

gen ist richtig? Bei Verdacht auf ein

Lymphom soll Kortison vermieden

werden weil,

A sie dann häufig disseminieren.

B sie dadurch wachsen können.

C die histologische Diagnose erschwert wird.

D sie dadurch kleiner werden.

E sich das typische MR-Bild des Tumors wandeln kann.

6

Welche der folgenden Tumoren

gehört nicht zu den fokalen Astro-

zytomen?

A pilozytisches Astrozytom

B pilomyxoides Astrozytom

C Sehbahngliom

D pleomorphes Xanthoastrozytom

E Gangliogliom

CME-Fragen Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Bitte schicken Sie uns die ent-

sprechenden Lösungsbuchstaben. Jeweils eine Antwort ist richtig. Die Vergabe von CME-Punkten ist

an die korrekte Beantwortung der Multiple-Choice-Fragen gebunden.

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Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

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7

Welche der folgenden Aussagen ist

richtig? Eine frühpostoperative MRT

muss immer

A am ersten postoperativen Tag erfolgen.

B innerhalb einer Woche nach OP durchgeführt werden.

C zur präoperativen MRT vergleichbar sein.

D unmittelbar nach Beendigung der Operation erfolgen.

E durchgeführt werden, um Komplikationen zu erkennen.

8

Welche der folgenden Aussagen

ist richtig? Das unspezifische post-

operative Enhancement der spinalen

Dura

A tritt meist nach der Operation supratentorieller Tumoren auf.

B ist auf Kinder beschränkt.

C hat klinische Symptome.

D stört die Beurteilung einer Dissemination nicht.

E darf nicht mit einer Meningeose verwechselt werden.

9

Welche der folgenden Aussagen

ist nicht richtig? Typische diffuse

intrinsische Ponsgliome

A müssen immer histologisch gesichert werden.

B können Gliome Grad II– IV sein.

C sind hochmaligne, prognostisch sehr ungünstige Tumoren bei Kindern.

D können nicht reseziert werden.

E können scharf oder unscharf im T2-Bild begrenzt sein.

10

Welche der folgenden Hirntumoren

können häufig vollständig entfernt

werden?

A Gliomatosis cerebri

B Sehbahngliome

C pilozytische Astrozytome

D Glioblastome

E diffuse intrinsische Ponsgliome

CME-Fragen Hirntumoren – immer mehr Differenzialdiagnosen als man denkt

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