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214 Übersichtsarbeit Böhm H, Saghir HE. Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer … Akt Rheumatol 2016; 41: 214–222 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0042-105740 Akt Rheumatol 2016; 41: 214–222 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0341-051X Korrespondenzadresse PD Heinrich Böhm Klinik für Wirbelsäulenchirurgie Zentralklinik Bad Berka GmbH Robert-Koch-Allee 9 99437 Bad Berka Tel.: + 49/36458/5 1401 Fax: + 49/36458/5 3517 [email protected] Schlüsselwörter Rheumatoide Arthritis Halswirbelsäule Cranial Settling atlanto-axiale Dislokation subaxiale Subluxation Key words rheumatoid arthritis cervical spine cranial settling atlantoaxial dislocation subaxial subluxation Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer Erkrankungen – Mechanische Ursachen und operative Therapiemöglichkeiten Spinal Cord and Brainstem Complications of Rheumatic Diseases: Mechanical Causes and Surgical Treatment Options Autoren H. Böhm, H. EI Saghir Institut Klinik für Wirbelsäulenchirurgie, Zentralklinik Bad Berka GmbH, Bad Berka Zusammenfassung Problemstellung, Pathogenese: Gelingt es nicht, den Entzündungsprozess bei Rheumatoider Ar- thritis (RA) zu stoppen, können autoaggressive Destruktionen tragende Strukturen der Hals- wirbelsäule mutilieren. Entzündlicher Pannus, der T- und B-Zellen sowie Cytokine und Enzy- me (Proteasen, Elastasen) zum Abbau von elas- tischen Fasern enthält, zerstört beginnend bei der oberen Halswirbelsäule Synovialis, Gelenk- knorpel und subchondralen Knochen. Lokali- sation, Fortschreiten und Ausmaß der Gewebs- zerstörung bestimmen den jeweiligen Grad der mechanischen Instabilität, der nachfolgenden Deformität und damit Bedrohung der neuralen Strukturen an Hirnstamm und Halsmark. Hori- zontale Subluxation C1-2 eskaliert zu vertikaler Dislokation in Form eines cranial settling C0-C2 und oft auch zu oligosegmentalen Ventrolisthe- sen C2-C7. Diagnostik: Während Ausmaß von Stenose und neurologischen Ausfallserscheinungen wenig korrelieren, können vorhandene Symptome durch exakte Anamnese, Befunderhebung, Röntgen in- klusive Funktionsuntersuchungen und MRT den befallenen anatomischen Strukturen inklusive beeinträchtiger Hirnnerven (Glossopharyngeus, Vagus und Hypoglossus) gut zugeordnet werden. Messmethoden für die Densposition (McGregor, Ranawat u. a.) sind angesichts der direkten Bild- gebung der tatsächlich vorliegenden basilären Impression im MRT unwichtig geworden. Therapeutische Optionen: Konservative Me- thoden haben sich bei eingetretener Instabilität bzw. Deformität als nicht effektiv erwiesen, die Verschlechterung der neurologischen Funk- tionen bis hin zu Bettlägerigkeit und Tod zu ver- hindern. Operative Therapie kann über mecha- nische Stabilisierung instabiler Segmente, Re- position von Fehlstellungen und Beseitigung der Kompression nervaler und vaskulärer Strukturen Abstract Background, pathogenesis: Whenever the in- flammatory process of rheumatoid arthritis (RA) cannot be stopped, autoaggressive destructions can severely damage supporting structures of the cervical spine. Inflammatory pannus containing T and B cells as well as cytokines and catabolic enzymes (proteases, elastases) destroys the in- ner linings of a joint as well as the capsule, carti- lage and subchondral bone, starting in the upper cervical spine. Location, progress and extent of tissue destruction determine the degree of me- chanical instability, the resulting deformity and thus the risk for neural structures like brainstem and cervical cord. Horizontal subluxation at C1-2 can proceed to vertical dislocation in the form of cranial settling at C0-C2 and often to an oligoseg- mental anterior slip at C2-C7. Diagnostic investigation: While the extent of stenosis and neurological deficits shows a weak correlation, existing symptoms can be easily assigned to affected anatomical structures in- cluding cranial nerves (glossopharyngeal, vagus and hypoglossal nerve). Thorough history taking, clinical examination and X-ray evaluation in- cluding functional views and, in particular, MRI allows for detailed evaluation of the pathology. Due to the direct visualisation of basilar impres- sion in MRI scans, measurements at the cranio- cervical junction (Mcgregor, Ranawat ec.) have lost importance. Options for treatment: If instability or defor- mity has already set in, conservative methods have proven ineffective in preventing neuro- logical deterioration leading to bed riddenness and death. Surgery can stop and partially rever- se these pathological processes by mechanical stabilisation of unstable segments, reduction of deformity and decompression of nervous and vascular structures. Early treatment of horizon- tal dislocation by monosegmental reduction and Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.

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214 Übersichtsarbeit

Böhm H, Saghir HE. Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer … Akt Rheumatol 2016; 41: 214–222

BibliografieDOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0042-105740 Akt Rheumatol 2016; 41: 214–222 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0341-051X

KorrespondenzadressePD Heinrich BöhmKlinik für Wirbelsäulenchirurgie Zentralklinik Bad Berka GmbH Robert-Koch-Allee 9 99437 Bad Berka Tel.: + 49/36458/5 1401 Fax: + 49/36458/5 3517 [email protected]

Schlüsselwörter●▶ Rheumatoide Arthritis●▶ Halswirbelsäule●▶ Cranial Settling●▶ atlanto-axiale Dislokation●▶ subaxiale Subluxation

Key words●▶ rheumatoid arthritis●▶ cervical spine●▶ cranial settling●▶ atlantoaxial dislocation●▶ subaxial subluxation

Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer Erkrankungen – Mechanische Ursachen und operative TherapiemöglichkeitenSpinal Cord and Brainstem Complications of Rheumatic Diseases: Mechanical Causes and Surgical Treatment Options

Autoren H. Böhm, H. EI Saghir

Institut Klinik für Wirbelsäulenchirurgie, Zentralklinik Bad Berka GmbH, Bad Berka

Zusammenfassung▼Problemstellung, Pathogenese: Gelingt es nicht, den Entzündungsprozess bei Rheumatoider Ar-thritis (RA) zu stoppen, können autoaggressive Destruktionen tragende Strukturen der Hals-wirbelsäule mutilieren. Entzündlicher Pannus, der T- und B-Zellen sowie Cytokine und Enzy-me (Proteasen, Elastasen) zum Abbau von elas-tischen Fasern enthält, zerstört beginnend bei der oberen Halswirbelsäule Synovialis, Gelenk-knorpel und subchondralen Knochen. Lokali-sation, Fortschreiten und Ausmaß der Gewebs-zerstörung bestimmen den jeweiligen Grad der mechanischen Instabilität, der nachfolgenden Deformität und damit Bedrohung der neuralen Strukturen an Hirnstamm und Halsmark. Hori-zontale Subluxation C1-2 eskaliert zu vertikaler Dislokation in Form eines cranial settling C0-C2 und oft auch zu oligosegmentalen Ventrolisthe-sen C2-C7.Diagnostik: Während Ausmaß von Stenose und neurologischen Ausfallserscheinungen wenig korrelieren, können vorhandene Symptome durch exakte Anamnese, Befunderhebung, Röntgen in-klusive Funktionsuntersuchungen und MRT den befallenen anatomischen Strukturen inklusive beeinträchtiger Hirnnerven (Glossopharyngeus, Vagus und Hypoglossus) gut zugeordnet werden. Messmethoden für die Densposition (McGregor, Ranawat u. a.) sind angesichts der direkten Bild-gebung der tatsächlich vorliegenden basilären Impression im MRT unwichtig geworden.Therapeutische Optionen: Konservative Me-thoden haben sich bei eingetretener Instabilität bzw. Deformität als nicht effektiv erwiesen, die Verschlechterung der neurologischen Funk-tionen bis hin zu Bettlägerigkeit und Tod zu ver-hindern. Operative Therapie kann über mecha-nische Stabilisierung instabiler Segmente, Re-position von Fehlstellungen und Beseitigung der Kompression nervaler und vaskulärer Strukturen

Abstract▼Background, pathogenesis: Whenever the in-flammatory process of rheumatoid arthritis (RA) cannot be stopped, autoaggressive destructions can severely damage supporting structures of the cervical spine. Inflammatory pannus containing T and B cells as well as cytokines and catabolic enzymes (proteases, elastases) destroys the in-ner linings of a joint as well as the capsule, carti-lage and subchondral bone, starting in the upper cervical spine. Location, progress and extent of tissue destruction determine the degree of me-chanical instability, the resulting deformity and thus the risk for neural structures like brainstem and cervical cord. Horizontal subluxation at C1-2 can proceed to vertical dislocation in the form of cranial settling at C0-C2 and often to an oligoseg-mental anterior slip at C2-C7.Diagnostic investigation: While the extent of stenosis and neurological deficits shows a weak correlation, existing symptoms can be easily assigned to affected anatomical structures in-cluding cranial nerves (glossopharyngeal, vagus and hypoglossal nerve). Thorough history taking, clinical examination and X-ray evaluation in-cluding functional views and, in particular, MRI allows for detailed evaluation of the pathology. Due to the direct visualisation of basilar impres-sion in MRI scans, measurements at the cranio-cervical junction (Mcgregor, Ranawat ec.) have lost importance. Options for treatment: If instability or defor-mity has already set in, conservative methods have proven ineffective in preventing neuro-logical deterioration leading to bed riddenness and death. Surgery can stop and partially rever-se these pathological processes by mechanical stabilisation of unstable segments, reduction of deformity and decompression of nervous and vascular structures. Early treatment of horizon-tal dislocation by monosegmental reduction and

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Böhm H, Saghir HE. Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer … Akt Rheumatol 2016; 41: 214–222

Problemstellung▼Seit der Beschreibung eines Todesfalls durch Kompression der Medulla oblongata bei rheumatoider Arthritis (RA) im Jahr 1951 durch Davis und Markley [1] wurden die pathoanatomischen und pathophysiologischen Destruktionsprozesse an der oberen Halswirbelsäule detailliert untersucht. Dabei zeigte sich, dass dieser Bereich in 36–88 % der Rheuma-Patienten befallen wird [2–5]. Ähnlich den synovialen Gelenken der Extremitäten grei-fen die autoaggressiven Destruktionen von der Synovialis auf den Gelenkknorpel und schließlich auf die subchondralen knö-chernen Gelenkanteile über. Es entwickelt sich entzündlicher Pannus, der T- und B-Zellen sowie Cytokine und in Gestalt von Matrixmetalloproteasen und Kollagenasen Enzyme zum Abbau von elastischen Fasern enthält. Lokalisation, Fortschreiten und Ausmaß der Gewebszerstörung bestimmen den jeweiligen Grad der mechanischen Instabilität, der nachfolgenden Deformität und damit Beeinträchtigung der neuralen Strukturen. Die dar-aus resultierenden klinischen Symptome haben Ranawat et al. [6] in einer für die Praxis gut verwendbaren Klassifikation aufgegliedert ( ●▶  Tab. 1). (Anmerkung: der Begriff „Hirnstamm“ in dieser Arbeit subsummiert: Medulla oblongata, Pons und Me-sencephalon)Korrelate für spinale oder Hirnstammkomplikationen der RA finden sich dabei in der „Class II“ und vor allem „Class III“, wobei in der Gruppe B die Sensibilität und Motorik so hochgradig be-einträchtigt ist, dass die Betroffenen gehunfähig sind und auch die Nahrung nicht mehr selbstständig aufnehmen können. Fort-schritte in der medikamentösen Behandlung, aber auch bei den Operationstechniken haben dazu geführt, dass die Überlebens-raten in einer prospektiv gesammelten Kohorte von 224 operati-ven Patienten innerhalb der Jahre 1981–2011 von 30 auf 51 % angestiegen sind [7–9]. Diese operativen Fälle stellten etwa 1 % aller an diesem Zentrum behandelten Patienten, was aber be-

deutet, dass die schweren Verlaufsformen bei später operativer Versorgung nach wie vor eine äußerst schlechte Prognose bieten.Durch Frühbehandlung mit neuen anti-entzündlichen Medika-menten, vor allem den TNF-Inhibitoren, ist in jüngerer Zeit ein Trend zu wesentlich milderen Verlaufsformen erkennbar, sodass zu hoffen steht, dass Patienten und Behandler künftig seltener mit operationspflichtigen schweren rheumatischen Deformitä-ten und deren neurologischen Komplikationen konfrontiert werden [10]. Die rheumatoide Arthritis bewirkt an der Halswir-belsäule im Wesentlichen 3 Schädigungsmuster mit Relevanz für die neuralen Strukturen: die atlanto-axiale Dislokation, das cranial settling und die subaxiale Subluxation.

Die atlanto-axiale Subluxation oder DislokationDa von den Kopfgelenken primär die C1-C2 Artikulationen be-fallen werden und diese Gelenke relativ horizontal stehen, resul-tiert nach Destruktion von Gelenkkapseln und Lig. transversum

diese pathologischen Prozesse stoppen und partiell verbessern. In der Phase der horizontalen Dislokation kann bei frühzeitiger Indikationsstellung die monosegmentale Fusion nach Magerl als wenig belastendes Verfahren von dorsal ausgezeichnete Lang-zeitergebnisse erreichen. Bei fixierter Olisthese oder vertikaler Dislokation mit basilärer Impression kann mit einem dorsalen Verfahren allein oft keine gute Entlastung der von ventral kom-menden Kompression und somit neurologischer Verbesserung erreicht werden, sodass die Kombination mit transoralem Re-lease bzw. Dekompression erfolgen sollte. Für die subaxialen Spondylolisthesen bietet die ventro-dorsale Reposition und instrumentierte Spondylodese die beste langfristige Sanierung.Komplikationen: Wesentlichste Komplikationen bei dieser Patientengruppe sind neben der intraoperativen Gefahr für Rü-ckenmark und postoperativen Atemfunktion die Wundinfektion und Degeneration der Anschlusssegmente.Zusammenfassung: Bei bereits eingetretener Symptomatik der Hirnstamm- oder Rückenmarkskompression kann durch eine aufwändige operative Dekompression und Rekonstruktion ein Stopp des Fortschreitens und meist eine Besserung der Symp tome, jedoch keine restitutio ad integrum erreicht werden. Deshalb sollte, falls im Verlauf einer rheumatischen Erkrankung trotz anti-inflammatorischer Behandlung eine Destruktion der stabilisierenden Elemente der Halswirbelsäule auftritt, eine frühzeitige operative Sanierung empfohlen werden.

fusion (Magerl’s method) yields excellent long-term results via a posterior procedure with low invasiveness. In the case of fi-xed olisthesis or vertical dislocation with basilar impression, a posterior-only method does not suffice. In order to achieve suf-ficient decompression of the anterior-based stenosis and thus improving chances for neurological improvement, a combinati-on of posterior surgery with anterior transoral release and de-compression of brainstem and cord should be performed. The best long-term results for subaxial slips can be achieved by seg-mental reduction, fusion and posterior fixation in an anteropos-terior procedure.Complications: The most relevant complications in this pati-ent group, besides the intraoperative risk for the spinal cord and postoperative breathing problems, are deep would infection and adjacent segment degeneration.Summary: In cases where symptoms of brainstem or cervical cord compression are already present, complex operative proce-dures for decompression and reconstruction may stop progressi-on and often alleviate the symptoms, but cannot restore normal neurological function. Therefore, rheumatic diseases involving a destruction of the stabilising elements of the cervical spine in spite of anti-inflammatory treatment should be treated by an early surgical procedure.

Tab. 1 Einteilungsschema nach Ranawat et al. [19] für Schmerz und neurologische Störungen infolge rheumatischer Destruktionen der oberen Halswirbelsäule.

Schmerzhaftigkeit

Grad 0 KeineGrad 1 Mild, intermittierend, Aspirin reicht als Schmerzmittel ausGrad 2 ModeratGrad 3 Stark, Schmerz kann weder durch Aspirin noch durch eine

Halsorthese gemindert werden.Neurologische Störung

Class I Kein neurologisches DefizitClass II Subjektive Schwäche vergesellschaftet mit Hyperreflexie und 

DysästhesieClass III A Gehfähigkeit besteht, aber Paresen und Zeichen der langen

Bahnen vorhandenClass III B Tetraparese mit Unfähigeit zu gehen oder die Nahrung selbst

aufzunehmen

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atlantis eine vermehrte Translatierbarbeit in antero-posteriorer, seltener in lateraler oder posteriorer Richtung. Die anteriore at-lanto-axiale Dislokation (AAD) ist messbar am seitlichen Rönt-genbild als Distanz zwischen Hinterkante des vorderen Atlasbo-gens und Vorderkante des Dens ( ●▶  Abb. 1). Werte von mehr als 2,5 mm bei Frauen und mehr als 3 mm bei Männern werden als AAD bezeichnet. Distanzen von mehr als 5 mm deuten auf ein zerstörtes Lig. transversum atlantis, Werte von mehr als 7 mm auf die vollständige Ruptur des ligamentären Halteapparats (auch Ligg. alaria und akzessorische atlanto-axiale Bänder) hin [3]. Diese experimentell gefundenen Werte haben für die Praxis nur eingeschränkte Bedeutung, da wegen schmerzhafter Bewe-gungseinschränkung an seitlichem Röntgenbild oder Funktions-aufnahme in der Regel falsch niedrige Dislokationswerte festge-stellt werden.Die Einengung der Medulla oblongata durch eine AAD tritt bei einem Viertel aller RA Patienten auf [11] und kann bei fort-schreitender Destruktion der Gelenkmassive C1 und C2 durch eine vertikale Instabilität und das sog. cranial settling (CS) ver-schlimmert werden.

Deszensus des Kopfes oder Cranial settlingDabei kommt es bezogen auf den 2. Halswirbel zu einem Des-zensus von Kopf plus erstem Halswirbel ( ●▶  Abb. 2, 3a). Je nach Ausmaß und geometrischen Verhältnissen resultiert eine Kom-pression von kaudalen Hirnnerven, Hirnstamm und Zervikal-mark im Sinne einer basilären Impression. Durch Instabilität kann diese Einengung noch akzentuiert werden und bspw. das Atmungs- und Kreislaufzentrum der Medulla oblongata bei ei-nem Sturz oder muskulärer Relaxation einer Narkose oder im Schlaf vital bedroht sein [12]. Seit breiter Anwendung von disea-se modifying drugs (DMARD’s) und insbesondere Tumor-Nekro-se-Faktor-α Hemmern sind die Zahlen von bis zu 10 % Mortalität bei Patienten mit undiagnostizierter Hirnstamm- oder Rücken-markskompression [13, 14] mit Sicherheit dramatisch gesunken. „Sudden death“ oder akute Tetraplegien als Folge mechanischer Kompression sind bei Rheumatikern aber auch heute nicht völlig ausgeschlossen.

Subaxiale HalswirbelsäuleDer subaxiale Bereich birgt weit geringere Risiken für neurale Strukturen, ist aber bei einer Prävalenz von 43–86 % rheuma-

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Abb. 1 Atlanto axiale Dislokation: a Schema der Ventraldislokation in der Seitansicht. b Messung der atlantodentalen Distanz im seitlichen Röntgenbild (roter Pfeil). c und d axialer Einblick in den Spinalkanal: Vermehrte Verschieblichkeit des Atlas gegenüber dem Axis nach rheumatischer Destruktion der Gelenkkapseln. Sind die Ligg. transversum atlantis und alaria zusätzlich rupturiert, überschreitet die Translatierbarkeit (siehe Doppelpfeil) 5 mm und führt häufig zu einer progressiven Kompression der Medulla oblongata (blau). (Daten [a, c und d] aus: Gruber AAJ, Donhauser-Gruber U. Rheuma: Untersuchen und Behandeln entzündlich-rheumatischer Erkrankungen. Stuttgart: Thieme; 2013).

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Abb. 2 Höhenminderung durch Destruktion des Gelenkknorpels und der subchondralen Gelenkflä-chen an C1 und C2 führt dazu, dass sich Kopf plus Atlas gegenüber dem Axis senken (cranial settling). Ist der Dens nicht destruiert, schiebt sich das Fo-ramen magnum an ihm wie auf einem Pfahl nach kaudal. Dadurch wird der bulbomedulläre Anteil des Gehirns von vorn durch den Zahnfortsatz und von hinten durch den hinteren Atlasbogen sowie die dorsale Zirkumferenz des Foramen magnum imprimiert. a Normalsituation, b horizontale Dis-lokation C1-2. c zusätzliche vertikale und anguläre Dislokation. d Normalsituation ap. e Lage der Hirnnerven im potentiellen Kompressionsgebiet. f Densinvagination durch Descensus von Schädel und C1 aufgrund destruierter Gelenke C1-2.

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assoziierter Destruktionen für die gesamte Halswirbelsäule [3] eine wichtige Lokalisation, die in die rheumatologischen Lang-zeitkontrollen stets mit einbezogen werden sollte. Typisch für die RA-induzierten Veränderungen kaudal des Atlas ist das Trep-penphänomen durch Ventralverschiebungen, also Spondylolis-thesen der jeweils oberen Wirbel im seitlichen Röntgenbild oder der sagittalen Rekonstruktion des MRT ( ●▶  Abb. 3b). Entspre-chend dem Gleitgrad wird das Halsmark komprimiert und eine zervikale Myelopathie induziert.Ein Hauptproblem für die Erkennung von Rheumafolgen an der Halswirbelsäule ist jedoch die geringe, oft fehlende Korrelation von Rückenmarkskompression bzw. Befunden der Bildgebung mit klinischen Symptomen [7, 9]. Dabei wird die Deutung neuro-logischer Symptome dadurch wesentlich erschwert, dass die Prüfung der Muskelkraft oder der Muskeldehnungsreflexe we-gen Gelenkdestruktionen sehr eingeschränkt sein kann und we-gen Raumforderungen durch Tendovaginitis periphere Engpass-syndrome vorliegen können.Eine Synopse der pathologischen Veränderungen und ihrer Aus-wirkungen auf die Klinik zeigt ●▶  Tab. 2.

Diagnostik▼AnamneseDie sorgfältige Erhebung der Anamnese bringt die wichtigsten Hinweise auf die aktuelle Beeinträchtigung des Patienten durch die rheumatischen Destruktionen und dadurch ausgelöster Irri-tationen von Hirnstamm, Medulla oblongata oder Halsmark. Die Frühsymptome sind häufig uncharakteristisch: Hinterhaupts-schmerzen, mechanisch induzierte Nackenschmerzen und Pa-rästhesien. Dies kann sich steigern zu einer allgemeinen Glieder-steifigkeit, manueller Ungeschicklichkeit und spontanem Auftre-ten des Lhermitte-Zeichens. In fortgeschrittenen Fällen kann es zu progredienten Gangstörungen, Spastik, Schluckstörungen, Schwindel sowie Taubheitsgefühl an Händen und/oder Füßen und Blasen-Mastdarmstörungen bis zur Tetraplegie ( ●▶  Tab. 2).

Klinische UntersuchungBei hochgradigem Bewegungsschmerz oder neurologischen Stö-rungen sollte sich die klinische Untersuchung auf die aktive Be-wegungsprüfung und die orientierende Prüfung der neurologi-schen Funktionen beschränken, bis die (MRT)-Bildgebung er-folgt ist. In allen anderen Fällen sollte bei der Inspektion vor al-lem auf relative Fehlstellungen des Kopfes gegenüber Halswir-belsäule und Schulterpartie geachtet werden (Skoliosierung aufgrund einseitiger Gelenkdestruktion und Höhenminderung erkennt man am besten bei Inspektion von vorn und Vergleich

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Abb. 3  Verlauf rheumatoider Destruktionen an der Halswirbelsäule über 8 Jahre im MRT: a subaxiale Bewegungssegmente weitgehend unauffällig, jedoch trotz partieller Densarrosion hochgradige RMKompression durch atlanto-axiale anguläre Dislokation. b treppenartige Verschiebung der Segmente kaudal von C4, reponiert bei C3-4, mit konsekutiver perlschnurartiger Impression des Rückenmarkes von ventral und dorsal. Kraniozervikal wieder normalisierte anatomische Verhältnisse 8 Jahre nach transoraler Densresektion, Gelenkmobilisation und dorsaler Repositionsspondylodese C0-C2. c MRT nach ventrodor-saler Beseitigung der subaxialen Fehlstellung und Stenosen. Klinische Verbesserung von Ranawat III B auf III A.

Tab. 2 Zusammenhang von pathologischer Veränderung und möglicher klinischer Auswirkung.

befallener Bereich eventuell betroffene Struktur klinische Manifestation

vertikale AAD N. abducens (VI) DiplopieN. glossopharyngeus (IX) Störung des Würgereflexes und der Geschmacksempfindungbeide (IX und X) Schluckstörung, näselnde Sprache, UvulaabweichungN. vagus (X) Heiserkeit, Störung der parasympathischen Innervation, z. B. auf Sinus- oder AV-Knoten:

Tachykardie, ArrhythmieN. hypoglossus (XII) Seitenabweichung der Zunge, Schluckstörung, Dysphonie

anteriore und posteriore AAD

C1 und C2 Wurzeln Occipitalneuralgie

subaxiale Dislokation Nervenwurzel Schmerz, Dysästhesie, Hyper- oderHypoästhesie, Muskelschwäche und -atrophieverringerte Muskeldehnungsreflexe

alle Formen Pyramidenbahn motorische Schwäche, Spastizität, Hemi- oder Tetra-parese, positives Lhermitte´Zeichen,Lebhafte Reflexe, positiver Babinski ReflexInkontinenz

Hinterhorn distale Parästhesie, Störung von Berührungs- und BewegungsempfindenTraktus spinothalamicus Hypoästhesie bezüglich Schmerz und Temperatur

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des Schulterstands mit der Achse der Augen). Zusätzlich zur ak-tiven sind die passive Bewegungsprüfung und die chirodiagnos-tische segmentale Untersuchung aller HWS-Bewegungssegmen-te wichtig. Unter leichter manueller Extension des Kopfes liefert eine Verschieblichkeit oder Schmerzauslösung bei Druck auf den (immer gut tastbaren) Dornfortsatz von C2 und die ventral der Kieferwinkel liegenden Atlasquerfortsätze wertvolle Hin-weise auf vorliegende kranio-zervikale Instabilitäten.

BildgebungKonventionelles RöntgenDie konventionelle Röntgenuntersuchung der Halswirbelsäule in 2 Ebenen ist nach wie vor der erste Schritt der bildgebenden Diagnostik. Analysiert werden sollten darauf vor allem die geo-metrischen Verhältnisse der Wirbelkörper, Wirbelgelenke und Wirbelbögen sowie deren Lagebeziehungen zueinander. Bei die-ser Gelegenheit können auch die häufigsten kongenitalen oder posttraumatischen Veränderungen ausgeschlossen werden.Der nächste Schritt wären bei vergrößerter atlanto-dentaler Di-stanz ( ●▶  Abb. 1) Funktionsaufnahmen in Extension. Liegen be-reits vegetative oder myelopathische Zeichen vor, sollte auf die Flexionsaufnahme verzichtet werden. Aufnahmen des kranio-zervikalen Übergangs von vorn wie bspw. in der Sandberg Technik sind in Zeiten von Computertomografie (CT) und Magnetreso-nanztomografie (MRT) nur noch dann wichtig, wenn der Ein-fluss der Schwerkraft auf den aufgerichteten Oberkörper und die destruierten Kopfgelenke analysiert werden soll. Weitgehend bedeutungslos sind in Zeiten der MRT-Verfügbarkeit auch die Messmethoden nach McGregor, McRae oder Redlund-Johnell [15], da die am konventionellen Röntgenbild nachweisbare La-gebeziehung der knöchernen Landmarken nur ein indirektes und ungenaues Bild der möglichen Beeinträchtigung des verlän-gerten Markes zeichnen und Einengungen z. B. durch Pannus gar nicht zeigen.

MagnetresonanztomogrammBei Verdacht auf eine rheumabedingte Affektion von Hirnstamm oder Rückenmark ist das MRT die wichtigste bildgebende Unter-suchung. Es sollten Aufnahmen in T2 und T1 Wichtung ohne und mit Kontrastmittel in sagittaler, axialer und immer auch koro-narer Rekonstruktion durchgeführt werden. Falls eine vaskuläre Komponente wie bspw. ein Vertebralis-oder Basilaris-Syndrom vorliegen könnte, liefert die MR-Angiografie der Halsgefäße schnelle weiterführende Hinweise.Neben der Darstellung der (in der Position während der Bilda-quisition) vorliegenden tatsächlichen Lagebeziehungen/Einen-gungen von Hirnstamm, Medulla oblongata oder Rückenmark zeigt das MRT intramedulläre Veränderungen, Lage und Ausmaß von Pannusgewebe, Gelenkergüssen und partiell auch von Ge-lenkdestruktionen. Unverzichtbar ist das MRT auch bei differen-zialdiagnosischen Fragestellungen zu bakteriell entzündlicher oder tumoröser Genese.

ComputertomogrammDas CT mit seiner optimalen Ortsauflösung knöcherner Struktu-ren ist im Wesentlichen für die Operationsplanung nötig oder bei Kontraindikationen eines MRT wichtig. Für die Routinediag-nostik der rheumatischen Halswirbelsäule ist es verzichtbar.Zur differenzierten neurologischen Diagnostik wird auf die ent-sprechende Fachliteratur verwiesen. Wirbelsäulenchirurgisch wichtig, da auch für das intraoperative Monitoring relevant, ist,

ob somatosensorisch evozierte Potenziale (SSEP) und/oder mo-torisch evozierte Potentiale (MEP) ableitbar sind.

Therapie▼Konservative TherapieAn Behandlungsverfahren ohne Operation bei fortgeschrittener rheumatischer Destruktion stehen neben medikamentöser an-tirheumatischer Therapie zur Verfügung: äußere Ruhigstellung mittels Orthesen für die Halswirbelsäule, Muskelkräftigungs-programme und Verfahren zur Gangschulung, physikalische Therapie sowie Schmerztherapie. Ziel dieser Behandlung ist, unter begleitender entzündungshemmender medikamentöser Therapie die Selbstheilungskräfte des Körpers dahingehend zu unterstützen, dass instabile Bereiche fibrös oder knöchern ein-steifen. Gelingt dies, sind die mechanischen Schmerzen und die Gefahr einer fortschreitenden Fehlstellung und Stenose gebannt. Insbesondere bei höhergradiger Instabilität oder bei zunehmen-dem neurologischen Defizit bleibt die konservative Therapie enttäuschend bis wirkungslos und deshalb gefährlich. So ver-schlechterten sich alle 7 nicht operationswilligen Patienten der Serie von Boden [11] in ihren neurologischen Funktionen und 5 starben an der Rückenmarkskompression. In einer anderen Serie von Sunahara [4] wurden alle 21 Patienten, die die operative Versorgung ablehnten, innerhalb von 3 Jahren bettlägerig und starben innerhalb von 7 Jahren.

Operative TherapieEntsprechend der pathologischen Substrate Instabilität, die auch den wesentlichen Schmerzgenerator darstellt, sowie Fehlstel-lung und Stenose, welche die progrediente neurologische Ver-schlechterung bedingen, stellen sich die Anforderungen an eine operative Behandlung:Beseitigung der Instabilität durch mechanische Stabilisierung und Schaffung einer Dauersanierung durch knöcherne Fusion ist die Therapie der Wahl für reponierbare rheumabedingte Läsio-nen. Bestehen Repositionshindernisse, wie bspw. durch spondy-lophytäre Abstützmaßnahmen des Körpers, müssen diese vor-gängig beseitigt werden. Würde bei einer Reposition eine Kom-pression neuraler Strukturen verbleiben oder entstehen, muss die entsprechende Stenose vor den nachfolgenden Schritten operativ beseitigt werden. Als Faustregel für Wirbelsäulenein-griffe gilt, dass die beste Verankerung von fixierenden Implanta-ten von der dorsalen Seite her gewährleistet ist, die relevanten Stenosen aber in aller Regel ventral des Rückenmarks liegen und am Sichersten von dort angegangen werden.Zur Operationsvorbereitung sollte in Abstimmung mit dem be-treuenden rheumatologischen Arzt/Ärztin die RA-spezifische medikamentöse Therapie angepasst werden: Während eine Ba-sismedikation aus Kortikoiden oder Methotrexat in aller Regel weitergeführt werden kann, sollten TNF-α Blocker 2 Halbwerts-zeiten vorher abgesetzt und Leflunomid ausgewaschen werden.

Operationsindikation bei rheumabedingter Hirnstamm- oder RückenmarkaffektionBis dato fehlen studienbelegte Behandlungsalgorithmen für die Beseitigung der basilären Impression oder der bulbo-medullä-ren Kompression. Nach Analyse der Literatur und unseres eige-nen Krankenguts mit mehr als 300 wegen kranio-zervikaler

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rheumatischer Destruktionen versorgten Patienten haben wir folgendes Therapiekonzept entwickelt:Hauptziel sollte sein, eine basiläre Invagination oder Kompres-sionsmyelopathie an Medulla oblongata oder kranialem Rücken-mark nicht entstehen zu lassen. Dies ist bei rechtzeitiger und erfolgreicher operativer Stabilisierung immer möglich. In-Frage steht, wie ausgedehnt der Versteifungseingriff sein muss. Es hat sich gezeigt [16], dass nicht stereotyp der gesamte kranio-zervi-kale Übergang fusioniert werden muss. Bei niedrig gehaltener Entzündungsaktivität scheint die frühe Beseitigung der C1-C2-In-stabilität einen prophylaktischen Effekt zumindest auf die At-lanto-Okzipitalgelenke auszuüben. Der Verzicht auf eine prä-operative Extensionsbehandlung mittels Halo-Weste scheint eine wesentliche Ursache dafür zu sein, dass in unserem Krankengut subaxiale Anschlussoperationen erheblich seltener erforderlich geworden sind.

Atlanto-axiale Instabilität: Eine isolierte horizontale Instabili-tät C1 gegen C2 aus 1.1 lässt sich, solange sie reponierbar ist und die ossären Gelenkdestruktionen gering sind, über einen relativ kleinen Eingriff von dorsal her beseitigen: Nach der von Magerl [17] beschriebenen Technik wird nach der Reposition des Atlas gegenüber dem Axis über eine beidseitige, das C1-C2 Gelenk überschreitende Schraube mechanische Primärstabilität herge-stellt. Alternativ kann, besonders bei einer kranialen Lagevarian-te der Vertebralarterien die direkte Schraubenverankerung, bei C1 in den Gelenkmassiven und bei C2 in den Pedikeln, verbun-den über Längsträger, zur Anwendung kommen. Um Reposition und Stabilität auf Dauer zu erhalten, werden die Wirbelbögen von C1 und C2 unter Zuhilfenahme von Eigenspongiosa aus dem Beckenkamm im Sinne einer dorsalen Spondylodese verbunden.Nach erfolgreichem knöchernen Durchbau gewährleistet diese biologische Lösung eine mechanische Dauerstabilität und Besei-tigung der Angriffsfläche für weitere rheumabedinge Zerstörun-gen in diesem Segment ( ●▶  Abb. 4). Es kann somit nach einer er-folgreichen Fusion C1-2 nicht mehr zu einer relevanten basilären Invagination kommen.

Fixierte atlanto-axiale Dislokation: Von den vorrangig destruk-tiven Erkrankungen der rheumatoiden Arthritis gibt es im rheu-matischen Formenkreis fließende Übergänge zu ankylosieren-den Spondyloarthritiden der Morbus Bechterew-Gruppe. Ent-sprechend unterschiedlich können reparative Veränderungen im ventralen C1-C2 Areal auftreten, die dann eine Wiederher-stellung der normalen Lagebeziehungen allein von einem dorsa-len Zugang aus unmöglich machen.In solchen Fällen muss der Magerl-Fusion ein ventraler Mobili-sierungs-Eingriff vorgeschaltet werden: Über einen operativen Zugang durch den Mund werden die in Fehlstellung verknöcher-

ten Verbindungen zwischen Atlas und Axis gelöst und Knochen-neubildungen oder Pannus, die nach der Reposition den Dural-schlauch einengen könnten, entfernt. Gelegentlich muss zu die-sem Zweck der Dens axis reseziert werden (s. unten). Nach die-sem Eingriff, am besten in gleicher Narkose, kann dann C1 auf C2 reponiert und von dorsal unter Erhalt aller anderen Bewegungs-segmente stabilisiert werden.

Transorale Dekompression bei Descensus des Schädels mit basilärer Impression: Bei Fortschreiten der Destruktion an den Gelenken von C2, C1 oder auch den Okzipitalgelenken, kommt es zusätzlich zu einer horizontalen atlanto-axialen Dis-lokation auch zur vertikalen Instabilität, die durch direkte Kom-pression des bulbo-medullären Bereiches aber auch durch stel-lungsabhängige Irritation der Aa. vertebrales und Abasilaris Ge-hirnfunktionen beeinträchtigen und schädigen kann. Im Gegen-satz zur Versorgung einer allein horizontalen Instabilität gelingt die vertikale Reposition selten. Falls sie doch – z. B. durch Einsatz einer präoperativen Halo-Extensionsbehandlung – erreicht wird, kann die Stellungskorrektur allenfalls mittels langstrecki-ger Stabilisationsverfahren und selbst dadurch nicht sicher ge-halten werden. Da eine Halobehandlung die subaxialen Bewe-gungssegmente unphysiologisch distrahiert und nach unserer Meinung disko-ligamentär schädigt, sollte sie zugunsten einer direkten transoralen Dekompression des bulbo-medullären Be-reiches von ventral verlassen werden. Fast immer zeigt die präo-perative Bildanalyse einen trotz des rheumatischen Geschehens nicht osteolytischen Dens axis [18], entlang dessen C1 und der Schädel nach kaudal und ventral gesunken ist ( ●▶  Abb. 2, 3a). Im Gefolge wird der Hirnstamm von kaudal her durch den Dens und die Medulla oblongata zangenartig von ventral durch die dorsale Kante von C2 und den dorsalen Bogen von C1 komprimiert.In Erweiterung des Vorgehens bei irreponibler axialer Disloka-tion wird der die Pathologie verursachende Dens axis entfernt. Aus zugangstechnischen Gründen hierfür zusätzlich den vorde-ren Atlasbogen zu entfernen, ist fast immer vermeidbar, wenn in der von uns beschriebenen [19] Atlas-erhaltenden Technik vor-gegangen. Nachdem der basal osteotomierte Dens schrittweise hervorluxiert und entfernt worden ist, wird je nach erforderli-chem Ausmaß die Hinterkante der Basis von C2 reseziert und dann die dorsalen Stabilisierung vorgenommen. In den letzten Jahren wurde eine minimal invasive Methode der Densresektion durch den Nasen-Rachenraum beschrieben [20, 21]. Inwieweit damit eine ausreichende Dekompression erlangt werden kann, müssen künftige Studien zeigen. Eine Mobilisation der Gelenke C1-2, erforderlich für die Reposition, lässt sich damit nicht errei-chen. Sind die C0-C1 Gelenke intakt, genügt die monosegmenta-le Stabilisierung wie oben beschrieben. Bei rheumatisch destru-ierten oberen Kopfgelenken oder fortgeschrittener Arthrose

Abb. 4 Wertigkeit des MRT zur Diagnostik des Pannus: a) präoperativ; trotz Reposition der in Funktionsaufnahmen 7mm betragenden horizontalen Dislokation wird die Medulla oblongata von ventral durch Pannus komprimiert. b) vollständige Rückbildung des Pannus innerhalb von 11 Tagen allein durch operative mechanische Ruhigstellung von dorsal. c) Da in diesem Fall auch die oberen Kopfgelenke befallen waren, war die Fusion bis C0 erforderlich.

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derselben mit Gefahr einer Pannusbildung sollte die dorsale Ver-steifung bis zum Okziput geführt werden. Das derzeit beste Ver-fahren dazu bietet die Kombination einer Magerl-Verschraubung mit einer an das Okziput geschraubten Platte und Verbindung beider mittels Stäben ( ●▶  Abb. 4c, 5j). Trotz der rheuma-assozi-ierten Osteoporose gelingt damit in aller Regel eine ausreichen-de Primärstabilität, die dann nach Einheilung der Knochenspan-anlagerung (s. o.) zur sicheren Dauerlösung wird.

Versorgung der subaxialen mehrsegmentalen Dislokation: Die beste Dekompression des Rückenmarks wird durch Reposition der kaudal treppenartig gegeneinander verschobenen Halswir-bel erreicht ( ●▶  Abb. 3b, c). Da die Erfolgsaussichten für ein iso-liertes Vorgehen von dorsal ebenso unsicher sind, wie diejenigen von isoliert ventral, sollte bei subaxialer Dislokation immer ein kombiniertes ventral und dorsales Vorgehen gewählt werden. Von einem ventralen Halszugang aus werden unter Sicht des Opera tionsmikroskops durch Entfernung der betroffenen Band-scheiben Reponierbarkeit und Rückenmarksdekompression er-reicht. In gleicher Narkose wird der Patient auf dem Operations-tisch umgelagert und von einem hinteren Halszugang aus über an den Gelenkmassiven verankerten Schrauben-Stab-Systemen in Repositionsstellung der Halswirbel fixiert ( ●▶  Abb. 4).In den häufigen Fällen, in denen eine atlanto-axiale Destruktion mit subaxialer RA-Affektion kombiniert ist, muss immer in der

präoperativen Evaluation die Entscheidung getroffen werden, ob primär nur der Hauptherd beseitigt wird mit der Gefahr einer raschen Dekompensation der Nachbarareale oder ob mittels ei-ner primär langstreckigen Versteifungsstrecke beide Areale ver-sorgt werden sollten. Die Literatur [22] gibt auch diesbezüglich keine klaren Handlungsanweisungen. Angesichts der Gefahr ei-ner sog. Anschlusssegmentkrankheit, der symptomatischen De-generation des Nachbarsegments einer Versteifungsstrecke, sind wir in den letzten Jahren deutlich zurückhaltender geworden und vermeiden prophylaktische Mitversteifungen subaxialer Segmente. In jedem Fall sollten die präoperative Beratung und postoperative Verlaufskontrollen ein mögliches kaudales Fort-schreiten der entzündlich destruktiven Prozesse und ggf. opera-tive Konsequenzen thematisieren.

Erfolgsaussichten der operativen BehandlungNach frühzeitiger operativer Reposition, Stabilisierung und er-folgreicher knöcherner Fusion sind die dauerhafte Sanierung und ein vollständiges Abklingen entzündlich-rheumatischer Prozesse im Indexgebiet die Regel. Die Gefährdung der vitalen neuralen Strukturen ist beseitigt und bleibt es auf Dauer. Prä-operativ durch mechanische Reize ausgelöste Symptome neu-ro-vegetativer Art wie Schwindel, Störungen des Schluckens oder der Zungenmotilität sowie Hinterhauptskopfschmerzen

Abb. 5  Verlauf über 8 Jahre bei einer 1938 geborenen Frau mit RA: a 2007: bewegungsab-hängige, starke okzipitale Neuralgien, intermit-tierende Schluckstörungen, Lhermitte-Zeichen, unspezifische vegetative Syndrome. b Das CT zeigt Okziput + C1 gegenüber C2 horizontal und vertikal translatiert. Der Clivus schiebt während des cranial settling Dens und C2 nach dorsal. c konsekutive Einengung der Medulla oblongata zwischen Dens und hinterem Atlasbogen. d MRT 3Jahre nach transoraler Densresektion, Gelenkmobilisation und Repositionsspondylodese: Medulla oblongata voll-kommen dekomprimiert; Liquorfluss normalisiert. e Nach Densresektion und Reposition normale Lagebeziehungen Clivus, C1 und C2 im CT. f postoperatives seitliches Röntgenbild mit dorsaler Stabiliserung bis C4. g Regelrecht Verhältnisse im MRT über die ersten postoperativen Jahre. h 8 Jahre später: hochgradige Anterolisthesis C6-7 mit Tetraparese trotz vormaliger fibröser Einsteifung. i Röntgenbild nach Rückenmarksdekompression durch partielle Korporektomie und Wirbelkör-perersatz sowie dorsaler Uminstrumentation. j Seitliches Röntgenbild nach Uminstrumentation. Die stabile dorsale knöcherne Brücke zwischen Okziput und C2 ist gut erkennbar.

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klingen sofort ab. Entscheidend ist daher, dass noch keine irre-versiblen Schäden an Hirnstamm oder Rückenmark entstanden waren. Bereits manifeste Schädigungen können meist bezüglich der Progredienz gestoppt werden, bleiben aber für die Patienten ein großes Handikap, was die Dringlichkeit einer rechtzeitigen Versorgung unterstreicht. Zu detaillierten Langzeitergebnissen an 46 unserer Patienten sei auf eine klinische und radiologische Verlaufsbeobachtung mit durchschnittlichem Follow-up von 9,4 Jahren verwiesen [16].Musste nur C1-2 versorgt werden, so kommt es paradoxerweise nach der Versteifung dieses Segments oft zu einer Verbesserung der Summationsbeweglichkeit der HWS im Vergleich zum präo-perativen Befund, da die durch schmerzhaften Muskelhartspann immobilisierten Nachbar-Bewegungssegmente wieder benützt werden können. In dieser retrospektiven Langzeituntersuchung unserer monosegmentalen atlanto-axialen Fusionen zeigte sich, dass das rheumatische Geschehen in keinem Fall auf die vorher unbefallenen oberen Kopfgelenke übergesprungen war [16]. Die durch ein solches selektives und rechtzeitiges Vorgehen erhaltene Funktion der atlanto-okzipitalen Beweglichkeit scheint auch die Rate der Anschlusssegmentdegeneration am kaudalen Verstei-fungsende positiv zu beeinflussen. Analoges gilt für die Wieder-herstellung normoanatomischer Verhältnisse am Kopf-Hals Über-gang, was über den craniozervikalen bzw. den atlantoaxialen Winkel objektiviert werden kann.Musste bei bereits eingetretenem cranial settling auch das Okzi-put in die Fusion einbezogen werden, ist die Bewegungsein-schränkung, insbesondere bezüglich der Rotation und des Aus-maßes beim Nicken bei gesunden subaxialen Segmenten um ein Drittel eingeschränkt mit Verschlechterung je nach Ausmaß der Vorschädigung dieser Bewegungssegmente. Die deutliche Bewe-gungseinschränkung nach Fusion der oberen und unteren Kopf-gelenke und die in aller Regel nicht rekonstruierbare normale vertikale Höhe schränken das erreichbare Ergebnis ein – zusätz-lich zu den möglichen Nebenerscheinungen und Komplikationen der transoralen Zusatzoperation.Bestand eine von ventral kommende Kompression des Hirnstamms oder der Medulla durch Pannusgewebe, so resor-biert sich dieses allein durch die mechanische Ruhigstellung von dorsal ( ●▶  Abb. 5a–g), solange es noch nicht organisiert ist. Wurde dieser Zeitpunkt verpasst – diagnosesichernd ist das MRT – so ist die direkte Entlastung der neuralen Strukturen von vorn über den transoralen Zugang ( ●▶  Abb. 3a, b u. 4) erforderlich.Am wenigsten befriedigend sind die Langzeitergebnisse subaxi-aler Versorgungen. Dies vor allem wegen der symptomatischen Dekompensation kaudaler Anschlusssegmente und des daraus resultierenden Erfordernisses von Nachoperationen. Dass die operative Dekompression und Stabilisierung der oberen Hals-wirbelsäule bei diesen oft multimorbiden Patienten trotz viel-fältiger Komplikationsmöglichkeiten eine wesentliche Verbesse-rung der Beschwerden erreichen kann und die einzige erfolgver-sprechende Therapiemöglichkeit bei bereits vorliegenden neu-rologischen Störungen darstellt, wird von vielen anderen Publi-kationen bekräftigt [2, 3, 5, 11, 23, 24].

KomplikationenIatrogene Läsionen neuraler Stukturen sind bei Verwendung von dorsalen Schraubenverankerungen selten. Wenn sie auftre-ten, sind sie fast immer durch Fehlplazierung der Implantate be-dingt. Neben der direkten mechanischen Läsion können Hirnstamm und andere Versorgungsgebiete der A. basilaris auch

durch Verletzung einer dominanten Vertebralarterie hypoxisch geschädigt werden. Das Risiko der Verletzung einer „high-ridingvertebral artery“ durch eine Schraube in Magerl-Technik kann allerdings durch eine einfache Zusatz-Sequenz im präoperativen MRT [19] sehr gut abgeschätzt und durch ein alternatives Stabi-lisierungsverfahren vermieden werden.Hauptkomplikation bei diesen meist immunsupprimierten Pa-tienten ist die postoperative Wundinfektion dorsal. Deren Inzi-denz wird noch erhöht durch Druckulzera, die trotz aller Vor-sichtsmaßnahmen entstehen können, wenn bei prekärer me-chanischer Stabilität zur Sicherung des Operationsergebnisses eine äußere Ruhigstellung mittels Orthese benötigt wird. Wäh-rend es für den Bereich Okziput mit C2 trotz der meist vorlie-genden Osteoporose in aller Regel gelingt, eine stabile Implan-tatverankerung zu erreichen, gestaltet sich dies subaxial vor al-lem bei RA bedingter Destruktion und Erosion der Gelenkmassi-ve meist problematisch. Bei sekundären Instabilitäten durch Materialauslockerungen verringert sich die Wahrscheinlichkeit einer knöchernen Fusion dramatisch und das Ausmaß mechani-scher Schmerzen steigt. Wegen Gefahr einer Pseudarthrose und letztlich einer Wiederkehr all der Risikofaktoren, die zur Opera-tionsentscheidung geführt hatten, ist in solchen Fällen die ope-rative Revision meist unvermeidlich. Bestand längere Zeit eine Halsmarkläsion oder war es kurz präoperativ zu einer hohen Halsmarkläsion gekommen, so ist häufig eine Tracheotomie zur Sicherung der Oxygenierung erforderlich. Eine Tracheotomie kann auch, vor allem bei RA-bedingten Problemen mit der Kie-feröffnung, für den transoralen Zugang erforderlich werden. Die Gefahr einer Infektion der Wunde des transoralen Zugangs liegt in unserem Krankengut bei 5,26 % [25] entsprechend 3 von 57 Rheuma-Patienten. Weitere Komplikationsmöglichkeiten erge-ben sich vor allem bei Ranawat-IIIB Patienten oder aus anderen Gründen bettlägerigen oder nicht rasch mobilisierbaren Rheu-ma-Patienten. Dabei kommt es vor allem zu respiratorisch-pul-monalen oder vaskulären Problemen.

Zusammenfassung▼Trotz der wesentlichen Reduzierung schwerwiegender Verläufe durch die verbesserten Möglichkeiten der medikamentösen Be-handlung bleibt die Therapie aggressiver entzündlicher rheu-matischer Destruktionen an Gelenkkapseln, Bändern und Ge-lenkflächen der Halswirbelsäule eine Herausforderung. Kann die Instabilität nicht verhindert werden, so schreitet der Prozess trotz konservativer Maßnahmen häufig zu Dislokation und De-formität fort. Durch die dadurch erzwungenen geometrischen Änderungen kommen Rückenmark, Medulla oblongata und bei Tiefertreten des Kopfes („cranial settling“) auch der Hirnstamm unter Kompression. Verschlimmert kann dies werden durch me-chanische Affektionen der Nervenwurzeln, gelegentlich sogar der kaudalen Hirnnerven und der Aa. vertebrales und basilaris. Neben mechanisch ausgelösten, manchmal krampfartigen Na-cken- und Kopfschmerzen können vegetative Symptome wie Schwindel, Übelkeit und Kreislaufdysregulation aber auch Stö-rungen von N. hypoglossus und der Schlundmuskulatur auftre-ten. Ein Taubheitsgefühl im Schläfenbereich sowie in den Armen und Gangstörungen bei Hinterstrang- und Pyramidenbahnsym-ptomatik und Spastik der Beine können die Rheuma-assoziier-ten Störungen komplettieren. Da die neurologischen Störungen nicht linear zu den strukturellen Störungen der Stützstrukturen oder dem Ausmaß der Kompression nervaler Strukturen zuneh-

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men, sind die Verläufe schwer vorhersagbar und vitale Bedro-hungen werden oft spät erkannt. Regelmäßige klinische Kon-trolluntersuchungen, bei Befundverschlechterung ergänzt durch konventionelle Röntgenaufnahmen im Sitzen und ggf. MRT soll-ten in mindestens 2-Jahresabständen durchgeführt werden. Da kein radiografisches Messverfahren am konventionellen Rönt-genbild (z. B. nach McGregor, Chamberlain oder Ranawat) eine basiläre Impression mit ausreichender Sicherheit detektieren kann, sollte in Verdachtsfällen und zur Verlaufsbeurteilung eine MRT-Diagnostik erfolgen. Die Indikation zum operativen Vorge-hen sollte großzügig gestellt werden, bei therapieresistenten Nackenschmerzen und progredienter Destruktion. Eine absolute Operationsindikation besteht bei bereits manifesten neurologi-schen Störungen.Eine rechtzeitige operative Therapie mit Rekonstruktion der vorderen und hinteren Säule nach Beseitigung der einengenden Prozesse und knöcherner Überbrückung der instabilen Bereiche gewährleistet die dauerhafte Beseitigung dieses Gefahrenherds und scheint bei C1-C2 auch das Übergreifen der Destruktionen auf Nachbarbereiche zu reduzieren. Anzahl und Ausmaß der Komplikationen operativer Behandlung steigen mit dem Aus-maß der Destruktionen und insbesondere der bereits eingetre-tenen neurologischen Störungen, weshalb die frühzeitige Ver-sorgung in einem Zentrum mit der dafür erforderlichen Experti-se und Ausstattung angestrebt werden sollte. In fortgeschritte-nen Fällen können bei einem tolerablen Ausmaß an Komplikati-onen zumindest ein Stopp der neurologischen Verschlechterung und eine wesentliche Besserung der Schmerzen erreicht wer-den. Es bleibt zu hoffen, dass die neueren Möglichkeiten der Frühdiagnose sowie Therapieoptionen durch TNF-α Blocker dra-matische Langzeitdeformitäten bei RA künftig reduzieren oder vermeiden lassen.

Interessenkonflikt: Lizenzgebühren für Patente auf Wirbelsäu-lenimplantate Fa Medicon e.G. Tuttlingen

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