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32 > DAS PTA MAGAZIN --- Ausgabe 01-2018 <

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TherapieTrotz erster Erfolge in der Erforschung von Substanzen, diedie Funktion der Chloridkanäle wiederherstellen, ist Muko-viszidose derzeit nicht heilbar. Zum Einsatz kommen Antibio-tika und inhalative Substanzen zur Vorbeugung und Behand-lung von Lungeninfektionen sowie physiotherapeutischeMaßnahmen zur Beseitigung des festsitzenden Schleimes inder Lunge.Besondere Bedeutung haben die Substitution von Pankreas-enzymen sowie eine adäquate Ernährungstherapie. Die Leitli-nie „Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz bei Muko-viszidose“ der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologieund Ernährung empfiehlt normalgewichtigen Patienten ne-ben der Einnahme fettlöslicher Vitamine und Pankreasenzy-me eine fettreiche und salzhaltige vollwertige Mischkost. Ora-le Supplemente zur Energieanreicherung sollten erst beiGedeihstörungen und Gewichtsverlust zum Einsatz kommen.Verliert der Patient dennoch weiter an Gewicht, ist eine Son-denernährung notwendig.

Mutter- oder Säuglingsmilch anreichernGestillte Babys mit Mukoviszidose leiden seltener an schwe-ren Lungeninfektionen und benötigen weniger intravenöseantibiotische Therapien als nicht gestillte Kinder. Kann oderwill die Mutter nicht stillen, kann das Kind mit einer handels-üblichen Säuglingsmilchnahrung ernährt werden. Entwickeltsich das Baby damit nicht normgerecht, sollte die Mutter- oderdie Säuglingsmilch mit Maltodextrin oder Fettemulsionen an-gereichert werden.Alternativ stehen Säuglingsmilchnahrungen zur Verfügung,die auf die speziellen Bedürfnisse von mukoviszidosekrankenSäuglingen abgestimmt sind. Sie enthalten mehr Energie, fett-lösliche Vitamine und Natrium als herkömmliche Nahrung so-wie einen hohen Anteil an Fett mit mittelkettigen Fettsäuren(MCT-Fette), die unabhängig von Pankreasenzymen und Gal-lenflüssigkeit verdaut werden können (z. B. Milupa cystilac).Mit Einführung der Beikost sollte auf eine fettreiche Kost ge-achtet werden. Handelsübliche Gläschen liefern zu wenigEnergie. Je nach Gedeihen des Kindes sollten diese mit ein biszwei Teelöffeln Pflanzenöl angereichert werden.

Mehr Öle, Nüsse, SamenDa CF-Patienten einen erhöhten Energiebedarf haben, sollteder Fettanteil der Kost 40 Energieprozent betragen. Empfoh-len werden drei Haupt- und zwei bis drei Zwischenmahlzeiten.Empfehlenswert sind Lebensmittel, deren Fette einen hohenAnteil an ungesättigten Fettsäuren besitzen. Dazu zählenPflanzenöle (Raps-, Maiskeimöl), Nüsse und Samen (Hasel-nüsse, Sonnenblumenkerne), Fettfische (Lachs, Hering) undAvocado. Die Patienten sollten großzügig Margarine undStreichfette aus ungehärteten pflanzlichen Ölen als Brotauf-strich, zum Garen und zum Verfeinern von Speisen verwen-den. Halbfett-Streichfette sind zu meiden. Statt Plattenfettensind Öle zum Braten zu verwenden. Rohkostsalate dürfengroßzügig mit Essig-Öl-Dressing versehen werden.

on der autosomal-rezessiv vererbten KrankheitMukoviszidose ist ein Kind von 2500 Neugebore-nen betroffen. Ursache ist ein Gendefekt. Dieser

führt zu einer Funktionsstörung der Chloridkanäle exokri-ner Drüsen. Das abgegebene Sekret ist zähflüssig und ver-engt die Ausführungsgänge, was das Risiko für Entzündun-gen, Infektionen und Funktionsverlust der betroffenenOrgane erhöht. Mit zunehmendem Alter stellen sich bei vie-len Patienten Folgeerkrankungen ein, wie Diabetes mellitusoder Osteoporose.

EnergiebedarfBesonders in den Bronchien begünstigt der festsitzendeSchleim die Besiedlung der Bronchialschleimhaut mit Kei-men. Die Patienten leiden unter Atemnot, chronischemHusten und Lungenentzündungen. Die vermehrte Atemar-beit erhöht den Energiebedarf gegenüber gleichaltrigen Ge-sunden um zehn bis 30, bei schweren Lungenschäden um biszu 50 Prozent.

V Malabsorption und -digestionBei mehr als 80 Prozent der CF-Patienten ist die exokrine Funk-tion der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) gestört. Verdauungsen-zyme können nur unzureichend abgegeben werden. Häufig sindzusätzlich die Gallengänge verengt, sodass die Ausscheidungvon Gallenflüssigkeit gestört ist. Die Folgen sind eine Maldiges-tion und eine Malabsorption, besonders von Fett und fettlösli-chen Vitaminen. Anzeichen sind voluminöse, fettig-glänzendeund übelriechende Stühle, Bauchschmerzen und Vitaminman-gelzustände. Es kommt zu Gedeihstörungen und Untergewicht.Als Folge des Vitaminmangels können zum Beispiel Nacht-blindheit (Vitamin-A-Mangel) oder eine hämolytische Anämie(Vitamin-E-Mangel) auftreten.

ElektrolytmangelDie Funktionsstörung der Chloridkanäle in den Schweißdrü-sen führt zu einer vermehrten Abgabe von Flüssigkeit und Na-triumchlorid. Die Folge ist ein Elektrolytmangel, der sich inMuskelschwäche, Schwindel oder Verwirrtheit zeigt.

Mehr EnergieEIN GUTER ERNÄHRUNGSZUSTAND WIRKT SICH POSITIV AUF DEN KRANKHEITSVERLAUFBEI MUKOVISZIDOSE AUS. SEIT ANFANG DES JAHRES IST DIE ERNÄHRUNGSTHERAPIE NUNAUCH BEI NIEDERGELASSENEN FACHKRÄFTEN VERORDNUNGSFÄHIG.

[ von Beate Ebbers ]

TherapieTrotz erster Erfolge in der Erforschung von Substanzen, diedie Funktion der Chloridkanäle wiederherstellen, ist Muko-viszidose derzeit nicht heilbar. Zum Einsatz kommen Antibio-tika und inhalative Substanzen zur Vorbeugung und Behand-lung von Lungeninfektionen sowie physiotherapeutischeMaßnahmen zur Beseitigung des festsitzenden Schleimes inder Lunge.Besondere Bedeutung haben die Substitution von Pankreas-enzymen sowie eine adäquate Ernährungstherapie. Die Leitli-nie „Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz bei Muko-viszidose“ der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologieund Ernährung empfiehlt normalgewichtigen Patienten ne-ben der Einnahme fettlöslicher Vitamine und Pankreasenzy-me eine fettreiche und salzhaltige vollwertige Mischkost. Ora-le Supplemente zur Energieanreicherung sollten erst beiGedeihstörungen und Gewichtsverlust zum Einsatz kommen.Verliert der Patient dennoch weiter an Gewicht, ist eine Son-denernährung notwendig.

Mutter- oder Säuglingsmilch anreichernGestillte Babys mit Mukoviszidose leiden seltener an schwe-ren Lungeninfektionen und benötigen weniger intravenöseantibiotische Therapien als nicht gestillte Kinder. Kann oderwill die Mutter nicht stillen, kann das Kind mit einer handels-üblichen Säuglingsmilchnahrung ernährt werden. Entwickeltsich das Baby damit nicht normgerecht, sollte die Mutter- oderdie Säuglingsmilch mit Maltodextrin oder Fettemulsionen an-gereichert werden.Alternativ stehen Säuglingsmilchnahrungen zur Verfügung,die auf die speziellen Bedürfnisse von mukoviszidosekrankenSäuglingen abgestimmt sind. Sie enthalten mehr Energie, fett-lösliche Vitamine und Natrium als herkömmliche Nahrung so-wie einen hohen Anteil an Fett mit mittelkettigen Fettsäuren(MCT-Fette), die unabhängig von Pankreasenzymen und Gal-lenflüssigkeit verdaut werden können (z. B. Milupa cystilac).Mit Einführung der Beikost sollte auf eine fettreiche Kost ge-achtet werden. Handelsübliche Gläschen liefern zu wenigEnergie. Je nach Gedeihen des Kindes sollten diese mit ein biszwei Teelöffeln Pflanzenöl angereichert werden.

Mehr Öle, Nüsse, SamenDa CF-Patienten einen erhöhten Energiebedarf haben, sollteder Fettanteil der Kost 40 Energieprozent betragen. Empfoh-len werden drei Haupt- und zwei bis drei Zwischenmahlzeiten.Empfehlenswert sind Lebensmittel, deren Fette einen hohenAnteil an ungesättigten Fettsäuren besitzen. Dazu zählenPflanzenöle (Raps-, Maiskeimöl), Nüsse und Samen (Hasel-nüsse, Sonnenblumenkerne), Fettfische (Lachs, Hering) undAvocado. Die Patienten sollten großzügig Margarine undStreichfette aus ungehärteten pflanzlichen Ölen als Brotauf-strich, zum Garen und zum Verfeinern von Speisen verwen-den. Halbfett-Streichfette sind zu meiden. Statt Plattenfettensind Öle zum Braten zu verwenden. Rohkostsalate dürfengroßzügig mit Essig-Öl-Dressing versehen werden.

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Bei Brot- und Backwaren gilt es, Kör-nerbrote, Nuss- oder Mohnkuchen zubevorzugen. Müslis und Salate solltenmit Nüssen und Samen verfeinertwerden. Empfehlenswert sind Dipsund Aufstriche mit Avocado, Nüssen,Samen und Ölen wie Guacamole oder Pesto. Einmal pro Wochesollte eine Mahlzeit mit Fettfischen auf dem Speiseplan stehen.

Reichlich versteckte FetteBei Fleisch, Wurst, Käse, Milch und Milchprodukten sowieanderen Lebensmitteln sind stets die fettreichen Variantenauswählen. Günstig sind durchwachsene Fleischstücke, wieNackensteaks, Würste sowie Geflügel mit Haut. Fleischstückesollten stets paniert in Öl gebraten werden.Empfehlenswert sind Vollmilch, -joghurt und Sahnequark.Bei Käse sind Sorten mit mehr als 50 Prozent Fett in der Tro-ckenmasse oder die Dop-pelrahmstufe auszuwäh-len. Diese sollten nichtnur als Brotbelag, son-dern auch zum Überba-cken und zur Herstel-lung von Soßen und Dipsverwendet werden. Sah-ne, Crème fraîche und Schmand bieten sich zur Anreicherungvon Speisen an. Bratkartoffeln, Pommes Frites, Puffer undGratin sind Salz- und Pellkartoffeln vorzuziehen. Günstig sindBackwaren aus Mürbe-, Rühr- und Blätterteig sowie Chips,Erdnusslocken und Süßwaren mit Schokolade.

EnergiesupplementeKann der Energiebedarf mit herkömmlichen Lebensmittelnnicht gedeckt werden, muss die Kost angereichert werden. ZurVerfügung stehen Maltodextrine, Kohlenhydrat-Fett-Gemi-sche, Wasser-Fett-Emulsionen und hoch kalorische Trink-nahrungen. Bei Abgabe Letzterer ist der Hinweis hilfreich,dass diese täglich und zusätzlich zum normalen Speiseplan ein-zunehmen sind.

Enzyme als VerdauungshelferDie Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse erfordert eine lebens-lange Einnahme von Pankreasenzymen. Da die Bauchspeichel-drüse zu 95 Prozent das fettspaltende Enzym Lipase herstellt,orientiert sich die Dosis am Fettgehalt jeder Mahlzeit. Als grobe

Richtlinie gelten für Säuglinge 2500 IE Lipase pro 120 MilliliterSäuglingsmilchnahrung, für ältere Kinder und Erwachsene2000 bis 3000 IE Lipase pro Gramm Nahrungsfett. CF-Ein-richtungen und Ernährungsfachkräfte bieten Schulungen an,damit die Patienten den Fettgehalt der Mahlzeiten schätzen unddie passende Dosierung der Enzyme ermitteln können.

Flüssigkeit und SalzUm die hohen Schweißverluste mit erhöhter Konzentrationan Natriumchlorid auszugleichen, ist eine ausreichende Was-ser- und Kochsalzzufuhr wichtig. Dies gilt besonders bei Fie-

ber und Anstrengungen an warmenTagen. Bei Kindern, Jugendlichenund Erwachsenen kann der Salzbe-darf in der Regel durch die normaleKost, natriumhaltige Mineral- oderHeilwässer (>200 mg/l) und salzhal-tiges Knabbergebäck gedeckt wer-den. Die Flüssigkeitszufuhr sollte

mindestens zwei Liter pro Tag betragen. Bei Säuglingen mussggf. eine Elektrolytlösung die Versorgung sichern.

MikronährstoffeUnerlässlich ist eine regelmäßige Kontrolle des Vitamin- undMineralstoffstatus. In der Regel müssen die fettlöslichen Vita-mine A, D, E, K über Supplemente eingenommen werden,wasserlösliche Vitamine nur bei Bedarf. Unter den Mineral-stoffen und Spurenelementen gelten neben Natrium undChlorid Zink, Calcium und Magnesium als kritisch. Für einegute Bioverfügbarkeit wird empfohlen, die Supplemente zeit-gleich mit Pankreasenzymen einzunehmen.

SondennahrungBei ausgeprägten Nährstoff- und Gewichtsdefiziten muss diefehlende Kalorienmenge per Sonde zugeführt werden. Auf-grund der Verschleimung der Atemwege kommen perkutaneSysteme über die Bauchdecke zum Einsatz. Die hoch kalori-sche Sondennahrung wird nachts zugeführt, sodass der Patienttagsüber normal essen kann.

1. Bei Mukoviszidose (Cystische Fibrose,

CF) ist eine lebenslange Ernährungsthe-

rapie erforderlich.

2. Bei Fachkräften in CF-Einrichtungen ist

diese schon lange Kassenleistung. Vom

1. Januar 2018 an gilt das auch für

niedergelassene Fachkräfte mit einem

anerkannten Berufs- oder Studienab-

schluss im Bereich Ernährung.

3. Möglich macht das eine Neuerung der

Heilmittel-Richtlinie, die im November

im Bundesanzeiger veröffentlicht wurde.

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FAKTUM

> EINE GEEIGNETE ERNÄHRUNGS-THERAPIE IST WICHTIG FÜRMUKOVISZIDOSEPATIENTEN <