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P.b.b. 02Z031117M, Verlagsort : 3003 Gablitz, Mozartgasse 10 Preis: EUR 10,–

Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz

Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie

Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems

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Respiratorpflichtige, muskuläre

Ateminsuffizienz durch

L-Thyroxinresistente Hypothyreose

Finsterer J, Prainer C, Schreier R

Stöllberger C, Valentin A

Journal für Neurologie

Neurochirurgie und Psychiatrie

2001; 2 (2), 58

Seggauer Fortbildungstage 2018

Entzündlicher Formenkreis, Therapieansätze und Pathophysiologie. Individualisierte Arzneimitteltherapie

13. bis 14. Oktober 2018in schloss seggau bei leibnitz zum Programm

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58 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2001

EINLEITUNG

Die Mehrzahl der klinisch manifestenund subklinischen Hypothyreosengeht mit ZNS- und PNS-Abnormitä-ten einher. Eine muskuläre, respira-torpflichtige Ateminsuffizienz wurdeaber bei Hypothyreose bisher nichtbeschrieben.

FALLBERICHT

Bei einer 78jährigen Frau mit vor-bekannter Struma, Thrombopenie undMonozytose traten im August 2000erstmals Doppelbilder und eine Ptoseauf. Zwei Monate später kamen eineDysphagie, Heiserkeit und wiederholtAtemnot hinzu. Die internistischeAbklärung ergab eine Hyperthyreose(Tabelle 1), weswegen eine totaleThyroidektomie durchgeführt wurde.Postoperativ wurde eine Substitutionmit 50 µg/d L-Thyroxin begonnenund im November 2000 auf 100 µg/derhöht. Trotz dieser Therapie nahmendie Beschwerden zu, und es entwik-kelten sich zusätzlich eine Sehstö-rung, Dysarthrie, rasche Ermüdbar-keit, trockene Haut, ein allgemeinesSchwächegefühl, eine generalisierteAtrophie und ein Gewichtsverlust.Klinisch-neurologisch waren zu die-sem Zeitpunkt lediglich abgeschwäch-te Muskeleigenreflexe an beiden un-teren Extremitäten auffällig. Das EMGwar normal. Das Schädel-MRI zeigteeine Leukaraiose und einige kleine,vaskuläre Glioseherde. Bei negativen

Acetylcholinrezeptoren-Antikörpern,unauffälliger repetitiver Stimulation,negativem Tensilon-Test und norma-lem Thorax-CT wurde ex juvantibusmit Pyridostigmin begonnen. Trotzdieser Therapie und anfänglich nor-malen Schilddrüsenparametern(Tabelle 1) verschlechterten sich dieSymptome derart, daß sich EndeDezember 2000 eine akute Atem-insuffizienz entwickelte, wegen derdie Patientin intubiert und beatmetwerden mußte. Die Pyridostigmin-dosis wurde erhöht, jedoch weiterhinohne Effekt. Der Liquor war unauffäl-lig. Die Tumorsuche blieb negativ.Wiederholte Extubationsversucheblieben erfolglos. Die Schilddrüsen-parameter deuteten mittlerweile abererneut auf eine Hypothyreose hin,weswegen L-Thyroxin auf 150 mg/derhöht wurde, weiterhin ohne Effekt.Klinisch-neurologisch bestanden zudiesem Zeitpunkt eine Ptose, Oph-thalmoparese, Tetraparese und all-seits abgeschwächte bzw. fehlendeMuskeleigenreflexe. Die Serum-CKwar normal. Die NLG deutete aufeine axonale Polyneuropathie hin. ImEMG zeigten sich diesmal pathologi-sche Spontanaktivität und ein gelich-tetes, erniedrigtes Interferenzmuster.Die VEPs zeigten eine Verlängerungder P100. In der Muskelbiopsie fan-den sich geringe myogene Verände-rungen mit Typ-I-Faserprädominanz.Eine hypothyreote Neuropathie undMyopathie wurden diagnostiziertund die Schilddrüsensubstitution auf200 µg/d erhöht, erneut ohne thera-peutischen Effekt (Tabelle 1). Erstnach zusätzlicher Gabe von Liothyro-nin besserten sich die Beschwerden

derart, daß die Patientin nicht mehrintermittierend beatmet werden mußteund ihre Gehfähigkeit wiedererlangte.

DISKUSSION

Da die Patientin bei Aufnahme mitL-Thyroxin substituiert war und dieSchilddrüsenwerte normal waren,wurde eine Hypothyreose anfänglichnie als Ursache der Beschwerden inBetracht gezogen. Differentialdiagno-stisch wurden eine Myasthenie, einGuillain-Barre-Syndrom, ein paraneo-plastisches Syndrom bzw. eine primä-re Myopathie für die respiratorpflich-tige Ateminsuffizienz verantwortlichgemacht. Erst nach Ausschluß alldieser Differentialdiagnosen und sicherneut verschlechternden Schilddrü-senwerten wurde eine Hypothyreosenach totaler Schilddrüsenresektion alsUrsache für das Beschwerdebild an-genommen. Die Diagnose wurdeanfänglich auch deshalb verzögert,weil trotz steigender L-Thyroxindosiskein therapeutischer Effekt zu erzielenwar. Erst der prompte Effekt nach zu-sätzlicher Gabe von Liothyronin be-stätigte die Verdachtsdiagnose. Daeine Resorptionsstörung für L-Thyroxinausgeschlossen werden konnte, wurdedie Ineffektivität von L-Thyroxin aufeinen Defekt bei der Umwandlung inseine aktiven Metaboliten zurückge-führt, was durch das prompte Anspre-chen auf Liothyronin bestätigt wurde.

Dieser Fall zeigt, daß eine Hypo-thyreose zu einer respiratorpflich-tigen, muskulären Ateminsuffizienzführen kann, wenn die Substitutions-therapie mit L-Thyroxin nach totalerThyroidektomie ineffektiv bleibt. Beisich verschlechternder Hypothyreosetrotz steigender Substitution mit L-Thyroxin sollte zusätzlich Liothyroninverabreicht werden.

Literatur beim Verfasser

Korrespondenzadresse:Univ.-Doz. DDr. J. FinstererA–1180 Wien, Postfach 348E-Mail: fij@2nr.nkr.magwien.gv.at

J. Finsterer, Ch. Prainer, A. Valentin, C. Stöllberger, R. Schreier

RESPIRATORPFLICHTIGE, MUSKULÄREATEMINSUFFIZIENZ DURCH L-THYROXIN-RESISTENTE HYPOTHYREOSEFALLBERICHT

Tabelle 1: Schilddrüsenparameter vor und nach ThyroidektomieParameter/ SpitalstagReferenzwerte –66 –42 1 20 29 39 48 53#

Trijodthyronin0,6–1,9x10-9g/10-3l 1,34 0,43* 0,62 0,27* 0,21* 0,27* 0,22* 0,88Freies Thyroxin0,6–1,8x10-10g/l 11,7* 0,65 1,61 0,93 0,66 0,62 0,94 1,01TSH/0,1–4,0x10-6IU/10-3l 0,03* 10,84* 1,31 8,06* 14,18* 16,85* 15,95* 8,13*

TSH: Thyroideastimulierendes Hormon, nd: nicht durchgeführt, * abnormal, # nach Liothyronin

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