Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen-, Vomer ... · Embryologie der LAHS-NVP-F Durch Abbruch der nor- malen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden die Verschmelzungs-

© Prof. Dr. Dr. Josef Koch

Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen-, Vomer-, Rachenfehlbildungen –

Embryologie, Diagnostik, Dokumentation

Kiel 5. September 2009

Prof. Dr. Dr. J. Koch

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Embryologie der LAHS-NVP-F

Durch Abbruch der normalen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden die Verschmelzungs- zonen zu trennenden Grenzbarrieren. Sie beeinträchtigen die Bildung der Gesichts-Mund-Nasen und Rachenstrukturen, ihre Funktionen und Steuerungs- mechanismen.

Querschnitt in Höhe des Mundes

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Milan Klima, Die große Begegnung, 1979

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Vom Ei zum Embryo

Mit der Verschmelzung von Ei- und Samenzellen beginnt die Lebensgeschichte eines neuen, anderen Menschen, dessen Leben und Würde grundgesetzlich geschützt ist. Die Zellen teilen sich in 2, 4, 8, 16 ... Stammzellen, die noch nicht differenziert sind. Sie können alle ca. 300 Zelltypen bilden (Pluripotenz).

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Vom Ei zum Embryo

In dem Bläschenkeim bilden Stammzellen in der dritten Woche die dreischichtige Keimscheibe. Sie besteht aus:

Ektoderm, äußere Schicht Haut und Nervensystem,

Entoderm, innere Schicht Darm, Lunge, Leber und Drüsen,

Mesoderm, mittlere SchichtHerz, Muskeln undKnochen.

Kopfende

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Vom Ei zum Embryo

Am Kopfende wächst das Hirngewebe, als Hirn-Stirn-Nasenwulst haubenförmig über die noch flache Mund-Nasenbucht nach vorne und unten.Die entstehenden vier Beugefalten/Kiemenbögen stabilisieren den Kopfdarm. Gemeinsam bilden sie Gesicht, Nase, Mund, Rachen, Ohr und Kehlkopf.

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Entwicklung von Zunge, Ohr und Kehlkopf

Aus dem ersten Kiemen-bogen entwickelt sich liund re ein kürzerer Ober-kieferwulst und darunter ein längerer li und re Unter-kieferwulst.Aus den Kiemenbögen 2, 3, 4 entstehen Zunge, Innen-, Mittel- und Außenohr.Unterhalb der Zungenan-lage im Pharynx entwickeln sich aus dem Kopfdarm Kehlkopf, Bronchien und Lungen.

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Gesichts-, Nasen- und Mundbildung

Aus den Oberkieferwülsten entwickeln sich

unterhalb der Augenan-lagen die li und reWangenregion,gemeinsam mit den seitlichen Nasenwülsten die Nasenflügel.Unterhalb der Nasenlöcher verschmelzen sie li und remit dem herabwachsendenProlabium zur Oberlippe.li und re UK-wulst ver-schmelzen zur Unterlippe.

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Gesichts-, Nasen- und Mundbildung

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Abtrennung der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen

... durch Verschmelzung der li und re Gaumen- und Septum-/Vomerwülste mit den sich aufstellenden Gaumenfortsätzen.

... wie ein Reißverschluss von vorne nach hinten.

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Mund-, Nasen- und Rachenbildung

Gleichzeitig schiebt sich der Kopfdarm (Mesoderm) hinter den Nasen-schläuchen (Ektoderm) nach oben. Mit zunehmendem Wachstum reißt die trennende Membran-schicht ein. Die gemeinsame Mund-Nasen-Rachenhöhle ist entstanden.

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Gesichts-, Mund-, Nasen- und Rachenbildung

Die Bildung des Kopfes, des Angesichtes, der Hör- der Sprechwerkzeuge erfolgt in nur zwölf Wochen aus den drei Keimschichten. Dabei beginnen sich Vernetzungen und Schaltkreise im und für das Oro-naso-fazio-cervical-System aufzubauen.Ab diesem Zeitpunkt übt der Embryo Schlucken, Atmen und Hören im geschützten Milieu, unter Ausschluss unterschiedlicher Druckverhältnisse.

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Sonographische Darstellung – ohne Fehlbildung

Pränataldiagnostik Dr. Bernd Gerresheim

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Sonographische Darstellung – mit linker LKGN-F

Pränataldiagnostik Dr. Bernd Gerresheim

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Hydropneumatisches System: Atmung – Vakuum – Druck

Mit Durchtrennung der Nabelschnur ändern sich durch Einwirkung atmo- sphärische Druckes abrupt alle Lebensbedingungen .

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Atmung – Vakuum – Druck

Eindringende atmosphärische Luft entfaltet die Lunge. Dabei bauen elastische Muskelkräfte Druck auf, der die verbrauchte Luft nach chemischer Reizung (CO2 ), physiologisch auf dem gleichen Wege aus dem Brustkorb hinausdrückt.Zwischen Brust- und Lungenfell (Zwerchfell) bildet sich Unterdruck in den Donders‘schen Räumen.

Donders‘sche Räume

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+ -Die wechselnden Druckver- hältnisse beim Atmen, Schlucken und Sprechen, werden durch suffiziente Ventile reguliert:

Äußere Nase (V1)Segel und Rachen (V2) Lippen-, Alveolarfortsatz,Zunge (V3)Gaumen-, Segel-, Zunge und Rachen (V4)Zunge, Rachen, Kehlkopf (V5)Stimmlippen (V6)

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Die menschliche Stimme

… vereint alle diese Funktionen. Sie ist universeller als eine Orgel.Schon die geringste Störung einer Teilkomponente verändert Form, Struktur und Funktion.

Lassel, Michael, „Der Dom“

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Fehlerhaft können einwirken:Vergrößerte Rachen- und Gaumenmandeln.Vergrößerte Nasenschwellkörper.Kurzes Zungenbändchen.Zahnfehlstellungen, Zahnfüllungen.Unphysiologische Narben.Restspalten/Restlöcher.

Sie sind aber nicht lebensbedrohend wie z. B. ein Pneumothorax.

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Was ist ein Pneumothorax?

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Wachstum

Fehlgebildete kapsuläre, funktionelle und periostale Matrices im Mittelgesicht behindern das Wachstum und bewirken ab der elften Schwangerschaftswoche Minderwuchs.

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Diagnose – Dokumentation – LAHS-Code

Zu Beginn des 21. Jahrhunderts erfahren Diagnostik und Dokumentation der LKGS-NVP-Fehlbildungen neue Aufmerksamkeit.Die Vorschläge von Gerhard Pfeiffer, Otto Kriens und Franz Härle konnten sich nicht durchsetzen.Die 3D-Diagnostik mit definierten Regionalcodes und ihre Dokumentation von J. Koch und Mitarbeitern, wurde 2001 auf Empfehlung des „Deutschen Arbeitskreises Lippen-Kiefer-Gaumen und craniofaziale Fehlbildungen“in die ICF aufgenommen.

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Diagnose – Dokumentation – LAHS-Code

Ziel: Harmonisierung der Nomenklatur und Dokumentation der LKGS-Fehlbildung im Rahmen der Einführung der/des

Internationalen Klassifikation der der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF),Internationale Klassifikation der Krankheiten (ICD), Diagnosis Related Groups (DRG),Operationen- und Prozedurenschlüssel (OPS)Sozialgesetzbuch V (SGB V)

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3D-Diagnose – Basisdokumentation – LAHS-Code

die Spaltfehlbildungen können mittels der Regionalcodes dokumentiert werden.

Oberlippe L L lipKiefer/Alveolarfortsatz K A alveolusHartgaumen G H hard palateSegelgaumen S S soft palateÄußere Nase N N noseN-Scheidewand/Vomer V V vomerSeptum Spt Spt septumRachen R P pharynx

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Abgeleitet aus der Transversalebene können die regionalen Fehlbildungscodes für Nasen- und Mundhöhlen in zwei übereinander liegenden Codezeilen zusammen- gefasst werden, spiegelbildlich in rechts und links.

R N Spt V P P V Spt N

L A H S S H A L

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Anatomische Darstellung der Regionalcodes.

L A

N Spt V P

H S S H A L

P V Spt N

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N 3 Spt 3 V 3 P 3 P 3 V 3 Spt 3 N 3 R

L 3 A 3 H 3 S 3 S 3 H 3 A 3 L 3

Beidseitige LAHS- sowie NSptVP- Fehlbildung mit jeweils totaler [3] Ausprägung...


Die Ausprägung der Fehlbildungen in der Sagittalebene erfolgt von vorne nach hinten mit einer 1. Ziffer0 = normal1 = mikroform2 = subtotal3 = totalunmittelbar hinter dem Regionalcode.

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Der Verlauf in der Vertikalebene wird durch eine 2. Ziffer0 = normal1 = submukös2 = teils submukös3 = offen hinter dem Regionalcode von oben nach unten dokumentiert.

Beidseitige LAHS- sowie NSptVP- Fehlbildung mit jeweils totaler [3] Ausprägung bei offenem [3] bzw. submukösem Verlauf [1].

N 3, 3 Spt 3, 1 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 3, 1 N 3, 3 R

L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 3, 3 L 3, 3

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Abhängigkeit: Therapie – Diagnose

„Der Begriff der Diagnose ist einer der Fundamentalbegriffe der Medizin und der zentrale Orientierungspunkt des Arztes.Die Fehlbildungsdiagnose ist Voraussetzung für die morpho- physiologische Abwendung der Fehlbildungsfolgen-Spirale.Therapeutische Fehlentscheidungen beruhen fast immer auf der Grundlage von Fehldiagnosen.“ (W. Wieland)

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Der LAHS-Code bedarf nur4 * 8 = 32 Regionalcodes und 4 * 2 = 8 Ordnungsziffern;

Er hat sich bis heute nicht durchgesetzt.Dagegen erfolgt die Dokumentation und Kommunikation zwischen Zahnärzten, Kieferchirurgen und Kostenträgern trotz 312 Befundungen entsprechend dem FDI-Schema z. B. bei prothetischem Ersatz problemlos.

AHP 2008, Absatz 8, S. 10

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3D-Diagnose: Datentransparenz, Dokumentation und Kommunikation

Rechte unvollständige Lippen-, Alveolar- fortsatz- sowie äußere Nasen- und Septumfehlbildung.

N 2, 1 Spt 2, 1 V 2, 1 P 0, 0 P 0, 0 V 2, 1 Spt 2, 1 N 1, 1 R

L 2, 2 A 1, 1 H 0, 0 S 0, 0 S 0, 0 H 0, 0 A 0, 0 L 1, 1

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Linke vollständige Lippen-Kiefer- Alveolarfortsatz- sowie äußere Nasen-, Septum- und Vomerfehlbildung.

N 1, 1 Spt 2, 1 V 2, 1 P 0, 0 P 0, 0 V 2, 1 Spt 2, 1 N 3, 3 R

L 1, 1 A 1, 1 H 0, 0 S 0, 0 S 0, 0 H 0, 0 A 3, 3 L 3, 3

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Rechte Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel- sowie Nasen-, Septum-, Vomer-, Pharynx-Fehlbildung.

N 3, 3 Spt 3, 3 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 2, 1 Spt 3, 1 N 2, 1 R

L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 2, 1 A 0, 0 L 0, 0

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Beidseitige LAHS- sowie NSptVP- Fehlbildung.

N 3, 3 Spt 3, 1 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 3, 1 N 3, 3 R

L 3, 3 A 3, 3 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 3, 3 L 3, 3

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Beidseitige Gaumen-Segel- sowie Vomer- und Pharynx-Fehlbildung.

N 0, 0 Spt 0, 0 V 3, 3 P 3, 3 P 3, 3 V 3, 3 Spt 0, 0 N 0, 0 R

L 0, 0 A 0, 0 H 3, 3 S 3, 3 S 3, 3 H 3, 3 A 0, 0 L 0, 0

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Beidseitige subtotale submuköse Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel- sowie Nasen-, Septum-, Vomer-, Pharynx- Fehlbildung, die Uvula verläuft teilweise offen und teilweise submukös.

N 1, 1 Spt 1, 1 V 3, 2 P 3, 2 P 3, 2 V 3, 2 Spt 1, 1 N 1, 1 R

L 2, 1 A 1, 1 H 3, 2 S 3, 2 S 3, 2 H 3, 2 A 1, 1 L 2, 1

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ICF Core Set LAHS-NVP-F (Benchmarking)orientiert sich an normalen Strukturen und Funktionen.macht die chirurgische Habilitation transparent.ermöglicht den systematischen Vergleich und die Auswahl der bestmöglichen chirurgischen Habilitation. einschließlich ihres Zeitpunktes 4. Dimension.ist Korrektiv der eigenen Arbeit.

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ICF Core Set „LAHS-NVP-Spalt-F“

Struktur und Funktion bedingen sich gegenseitig, sind Naturkonstanten, Biomarker Benchmarker.Fehlgebildete Strukturen verursachen fehlerhafte Funktionen. Mindestens 41 normale, evidenzbasierte Strukturen und Funktionen wirken im/in Gesicht, Mund, Nase, Rachen, Hals und Thorax.

(C) J. Koch

Funktionen

Entwicklung

Wachstum

Schlucken

Zungenlage

Hören

Unterdruckaufbau

Atmen

MO-Belüftung

Ästhetik

Mimik

Saugen / Kauen

Sprechen

Stimmklang

Resonanz

Aktivitäten

Teilhabe

Selbstwertgefühl

Psyche

* Donders'sche Räume

Strukturen

Mundboden*

KopfschädelGesichtsschädelHautMuskulatur

Schleimhautäußere Nase

Nasenrachen

Mundvorhof / -höhle*

Zunge*

Lungenfell*Brustfell* / Zwerchfell*

Schultergürtel / Brustmuskulatur

Lippe

Septum / VomerChoane

Gaumen / -gewölbe*

Segel*

Alveolarfortsatz*

Mittelohr

Mundrachen*

Hals

Kehlkopf

Struktur/Organ Funktion

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prim. chir. Habilitation: Op LKGS-NVR mit G-Brückenlappen ohne Plattenbehandl.

Normbildung / Normfunktion (weiß) Fehlbildung / Fehlfunktion Ergebnis prim. chir. Ha.

äußere Nase (Li)

äußere Nase (R)

OberLippe (Li)

OberLippe (R)

Mundvorhof (Li)

Mundvorhof (R)

Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li)

Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R)

Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li)

Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R)

Hartgaumen [Hard Palate] (Li)

Hartgaumen [Hard Palate] (R)

Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (Li)

Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (R)

Septum-Vomer, Choane (Li)

Septum-Vomer, Choane (R)

Rachen (Li)

Rachen (R)

Mittelohr (Li)

Mittelohr (R)

ab 21. L'jahr

10. - 20. L'jahr

2. L'jahr

3. L'jahr

4. - 5. L'jahr

6. - 9.L'jahr

10. - 12.Monat

7. - 9.SSM

1. - 3.SSM

4. - 6.SSM

1. - 3.Monat

4. - 6.Monat

7. - 9.Monat

–––Schwangerschaft–––

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3

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ICF Core Set LAHS-NVP-F: Gaumen-Op nach Langenbeck

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prim. chir. Habilitation: MPL-TV n. J. Koch LAHSSHAL-NVR 3,3

Normbildung / Normfunktion (weiß) Fehlbildung / Fehlfunktion Ergebnis prim. chir. Ha.

äußere Nase (Li)

äußere Nase (R)

OberLippe (Li)

OberLippe (R)

Mundvorhof (Li)

Mundvorhof (R)

Oberkiefer / Alveolarfortsatz (Li)

Oberkiefer / Alveolarfortsatz (R)

Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (Li)

Zwischenkiefer / Alveolarfortsatz (R)

Hartgaumen [Hard Palate] (Li)

Hartgaumen [Hard Palate] (R)

Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (Li)

Segel (= weicher Gaumen) [Soft Palate] (R)

Septum-Vomer, Choane (Li)

Septum-Vomer, Choane (R)

Rachen (Li)

Rachen (R)

Mittelohr (Li)

Mittelohr (R)

ab 21. L'jahr

10. - 20. L'jahr

2. L'jahr

3. L'jahr

4. - 5. L'jahr

6. - 9.L'jahr

10. - 12.Monat

7. - 9.SSM

1. - 3.SSM

4. - 6.SSM

1. - 3.Monat

4. - 6.Monat

7. - 9.Monat

–––Schwangerschaft–––

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ICF Core Set LAHS-NVP-F: LAHS-NVP-F: MPL-Therapie n. J. Koch

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Danke für Ihre Aufmerksamkeit

Sekretariat:Bachstraße 21, 35753 GreifensteinTel. (0 64 78) 9 10 33 Fax (0 64 78) 9 10 34E-Mail: [email protected] Internet: www.professor-koch.de

Professor Dr. Dr. Josef KochFacharzt für Mund-, Kiefer-, GesichtschirurgieFacharzt für AllgemeinmedizinSprecher des Kompetenzzentrums für LKGN-Fehlbildungen an der DRK-Kinderklinik Siegen1. Vorsitzender des Vereins zur Förderung der morpho-physio-logischen Therapie, MPL-Therapie e. V.

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