MR-Kontrastmittel-Untersuchungen bei eingeschränkter ... · Die alternativ empfohlene kontrastmittelverstärkte MR-Angiographie (ceMRA) kann […]das gesamte Gefäßsystem […]

VERBUNDKRANKENHAUS BERNKASTEL/WITTLICH

Dr. med. Jürgen Tönges Innere Abteilung Standort Bernkastel-Kues

Internist / Nephrologe / Diabetologe

MR-Kontrastmittel-Untersuchungen

bei eingeschränkter Nierenfunktion


Nephrogene fibrosierende Dermopathie

NFDErstbeschreibung 1997 als idiopathische Hauterkrankung bei Patienten mit

fortgeschrittener Nierenerkrankung

90% Dialysepatienten10 % akutes Nierenversagen oder Niereninsuffizienz Stadium 4-5

[GFR < 30 ml/min]

Nephrogene systemische Fibrose

NSFneben dem typischen Befall der Haut auch Beteiligung von

Skelettmuskulatur Pleura Lunge Herz Pericard DiaphagmaS Y S T E M E R K R A N K U N G

5 % foudroyanter Verlauf


N S F Klinik

• Klinische Apparenz ~2-4 Wochen nach Gd-Exposition (2 d - 18 Mo)

• Symmetrische, bilaterale fibrotische Papeln, Plaques oder Knoten mit Schwellung, meist beginnend an unteren Extremitäten

– Prädilektion: Knöchel, US, Hände und Füße.

Im Verlauf Ausdehnung nach proximal. Kopf ist ausgespart.

– Juckreiz oder Brennen oder scharfer Schmerz

– Verdickung und Verhärtung der Haut

– Bewegungseinschränkung bis zu Kontrakturen


N S F Klinik


N S F Klinik

Obligater Goldstandard: tiefe Hautbiopsie !!

CD 34 / Prokollagen 1 positive Spindelzellen: eingewanderte Fibrozyten


• ASSOZIATION mit Applikation von GADOLINIUM- KM zur MRT/MRA

• Keine Falldokumentation vor 1997 [Lancet 1997 15 Fälle]

• ~ 250 dokumentierte Fälle bis 2008

• Exklusives Vorkommen bei Pat. mit „Nierenversagen“ (ANV+CNV)

• Prädilektion von PD Patienten (4,6/100 vs. 0,61/100), sonst keine Prädilektion

• Inzidenz 2-5% je Gd-Exposition Odds ratio 20-50

N S F Epidemiologie


• Gadolinium : seltene Erde mit paramagnetischen Eigenschaften

• Freies Gadolinium stark toxisch

• Einsatz als Chelatkomplex linear/zyklisch (KM für MRT/AngioMR)– Renale Elimination, HWZ ca. 1.3 h verlängert bis 34 h bei ESRD, 1.9-2.6 h bei HD

– Risiko der NSF ca 2.5 – 5% nach Exposition mit möglicher Dosisabhängigkeit

(0,1 mmol/kg KG) cave! MR-Angio-Dosis bis zu 3-fach erhöht!

N S F Ätiologie


Verfügbare MR-Kontrastmittel



N S F Pathogenese

1: Gadolinium-Toxizitätcalcium ähnliche Eigenschaften intrazelluläre Kaskaden

Apoptose

2: TransmetallierungDissoziation Gd-Ligand-Komplex: Eisen Gadolinium

[ iv Eisentherapie bei Häodialyse]

Dissoziation gefördert durch Azidose / Ablagerung als Salz

3: FibroseinduktionPhagozytose Gd durch Makrophagen

Anlockung zirkulierender Fibrozyten [CD 34+ / Prokollagen1]


N S F Therapie

keine gesicherte Therapieoption außer Wiederherstellung Nierenfunktion: ANV / Nierentransplantation

Physikalische und Ergotherapie

Versuche mit

Photopherese, UV-A Therapie, Plasmapherese

Pentoxyphyllin, Anti-TNF-Therapie

Na-thiosulfat

iv-Immunglobuline

Cyclophosphamid, Thalidomid …


N S F Differenzialdiagnose• Systemische Sklerose (kein

Raynaud, keine Antikörper)

Zirkuskripte Sklerodermie

(Spindelzellzahl , Kollagen dicht gepackt ohne Clefts)

• Skleromyxödem (keine Aussparung des Kopfes, IgGLambda Gammopathie)

• Eosinophile Fasziitis (Kein Ausschluss von Hand und Fuß, keine Eosinophilie und eosinophile Infiltrationen

• Calciphylaxie

http://www.dermnet.org.nz/common/image.php?path=/systemic/img/calciphylaxis6.jpg

http://162.129.70.33/images/scleromyxedema_7_050507.jpg

http://www.dermnet.org.nz/common/image.php?path=/systemic/img/calciphylaxis6.jpg

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N S F Konsequenzen

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Diagnostik, Therapie, Verlaufskontrolle und Präventiondes diabetischen Fußsyndroms

Herausgeber: W.A. Scherbaum, Th. HaakAutoren: S. Morbach 1, E. Müller1, H. Reike1, A. Risse 1, G. Rümenapf 2, M. Spraul 1

].

Die meisten Patienten mit pAVK haben Diabetes-unabhängig bereits zum Zeitpunkt der Diagnostik eine am

Serum-Kreatinin nicht erkennbare prä- oder intrarenale Niereninsuffizienz (in 65 % CrCl < 60 ml).

Die Gefahr einer KM-induzierten Nephropathie […] ist 5,5 mal höher als bei

Normalpersonen […].

Bei der DSA sollten möglichst geringe KM-Mengen verwendet werden. Die Durchführung der DSA nach vorheriger

Lokalisation der ROI (Region of Interest) bzw. Ausschluss einer höhergradigen Stenose oder eines Verschlusses

selektiv […] bietet neben der verminderten Kontrastmittelmenge auch die Möglichkeit den Eingriff zu einer

therapeutischen Intervention auszuweiten.

Als Sicherheitsmaßnahmen […] gelten zudem:

Hydratation, Gabe von Natriumbicarbonat, isoosmolares KM, N-Acetyl-Cystein

Die alternativ empfohlene kontrastmittelverstärkte MR-Angiographie (ceMRA) kann […]das gesamte Gefäßsystem

[…] darstellen, was eine optimierte interdisziplinäre Therapieplanung gestattet.

Dabei werden Gadolinium (Gd)-haltige Kontrastmittel intravenös in Dosen von 0.1 – 0.2 mmol/kg Körpergewicht

verabreicht.

Sie sind bei niereninsuffizienten Patienten potentiell nephrotoxisch. Als Risikofaktoren gelten Alter, diabetische

Nephropathie, niedrige Hämoglobin- und Albuminspiegel im Serum, eine niedrige GFR, intraarterielle KM-Gabe,

große KM-Menge.

Da Gadolinium-Chelate bei niereninsuffizienten Patienten zu einer […] „nephrogenen systemischen

Fibrose“ führen können-, mit einer Letalität von 5 %-

gilt die ceMRA bei niereninsuffizienten Patienten als kontraindiziert.


Konsequenzen im Alltag

frühere Vorgehensweise:Niereninsuffizienz als „Indikation“für MRT mit KM statt Röntgen-KM

ab sofort:Niereninsuffizienz als relative Gegenanzeige

Strenge Indikationsstellung nach interdisziplinärer Absprache

falls keine Alternative zu KM-MRT bei eingeschränkter Nierenfunktion

Aufklärungsgepräch muss Risiken + Symptome beinhalten


• GFR-Bestimmung : rechnerisch [MDRD /C-G- Formel] bzw. SU• Sorgfältige Duplexsonographie zur genauen Festlegung der

regions of interest.• Verzicht auf Übersichtsangiographien• Selektive Feinnadelangiographie ggf. mit einzeitiger

Intervention

• Optimale Konditionierung (Wässerung)• MRA nur bei strenger Indikationsstellung

KM Allergie, dek. Hyperthyreose, GFR > 60, nephrotisches Syndrom?, komplexe interdisziplinäre Fragestellung etc

KI für Omniscan & Magnevist beachten• Eisen / Zink / Aluminium bei Dialysepatienten pausieren• Keine Wiederholungsuntersuchungen; Dosis 0,1 mmol/kg KG

Vorschlag zur Gefäßdiagnostik bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion

Falls keine Alternative zu KM-MRT bei Dialysepflicht

enge Koordination MRT + Dialyse / Intensivstation

MRT möglichst früh durchführen um „normale“ Dialysezeiten einzuhalten

( Untersuchungszeit + Transport + mind. 4 Stunden Dialyse einkalkulieren)

1. Dialyse direkt nach Untersuchung mindestens 4 Std [- 80%]

2. Dialyse am nächsten Tag mindestens 4 Std [ - 95%]

3. Dialyse wie üblich nach weiteren 2 Tagen [ - 99%] PD Patienten: passagere Hämodialyse


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