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Spezielle pathologische Anatomie Ein Lehr- und Nachschlagewerk Begrundet von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger Band 4 2., vollig neu bearbeitete Auflage Herausgegeben von Professor Dr. Gerhard Seifert, Hamburg

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Spezielle pathologische Anatomie Ein Lehr- und Nachschlagewerk

Begrundet von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger

Band 4 2., vollig neu bearbeitete Auflage

Herausgegeben von

Professor Dr. Gerhard Seifert, Hamburg

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Springer Berlin

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Gerhard Seifert (Hrsg.)

HNO-Pathologie Nase und Nasennebenh6hlen, Rachen und Tonsillen,

Ohr,Larynx

Mit Beitragen von W. Arnold· A. Burkhardt· J. Caselitz . R.J. Kau E. Meyer-Breiting . H. Niedermeyer· H.E Otto

Mit 468 zum Teil farbigen Abbildungen in 660 Einzeldarstellungen und 94 Tabellen

Springer

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Professor Dr. GERHARD SEIFERT

Institut fur Pathologie cler Universitat MartinistraBe 52 UKE, D-20246 Hamburg

Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Spezielle pathologische Anatomie: ein Lehr- und Nachschlagewerk / begr. von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger. Hrsg. von Wilhelm Doerr; Gerhard Seifert. - Berlin; Heidelberg; New York;

Barcelona; Budapest; Hongkong; London; Mailand; Paris; Singapur; Tokio: Springer Teilw. mit der Angabe: Begr. von Erwin Uehlinger und Wilhelm Doerr.-

Bd. 4. HNO-Pathologie. - 2. Aufl. - 1999 HNO-Pathologie: Nase und Nasennebenhohlen, Rachen und Tonsillen, Ohr, Larynx / Hrsg. G. Seifert. - 2. Auf!. - Berlin; Heidelberg; New York; Barcelona; Hongkong; London; Mailand; Paris; Singapur;

Tokio: Springer, 1999 (Spezielle pathologische Anatomie; Bd. 4)

ISBN-13: 978-3-642-64146-6 e-ISBN-13: 978-3-642-59843-2

DOl: 10.10071 978-3-642-59843-2

Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Ubersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funk­sendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulassig. Sie ist grundsatzlich vergiitungspf!ichtig.

Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1969, 1999

Softcover reprint of the hardcover 2nd 1999

Die Wiedergabe von Gebrauchsnahmen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnun g nicht zu der Annahme, daIS solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jeder-

mann benutzt werden diirften.

Produkthaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewahr iibernommen werden. Derartige Angaben miissen vom jeweiligen Anwender im

Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden.

Reproduktion der Abbildungen: Schneider-Repro GmbH, Heidelberg Satz: Fotosatz-Service Kohler GmbH, Wiirzburg

SPIN 10128779 24/3135 - 5 4 3 2 1 0 - Gedruckt auf saurefreiem Papier.

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Vorwort

"HNO-Pathologie" und "Oralpathologie" sind die beiden Grundpfeiler einer umfassenderen "Kopf- und Halspathologie" ("Head and Neck Pathology"). Die vorliegende 2. Auflage des 1969 erschienenen Bandes 4 integriert zugleich die "Pathologie des Ohres", welche 1975 als Band 9 des Gesamtwerkes publiziert wurde. Entsprechend der Gliederung, wie sie auch in dem umfassenden Werk "HNO in Klinik und Praxis" vorgenommen wird, umfaBt diese 2. Auflage die vier Hauptregionen der HNO-Heilkunde: Nase und Nasennebenhohlen, Rachen und Tonsillen, Ohr sowie Kehlkopf.

In der 1. Auflage des Bandes 4 waren aus mehr topographischen Gesichts­punkten auch die Pathologie der Schilddrtise und des Mediastinums enthalten, nicht dagegen die Pathologie des Ohres, welche als selbstandiger Band 9 publi­ziert wurde.

Die enge Verflechtung zwischen morphologischen Befunden und klinischen Fragestellungen in Diagnostik und Therapie erfordert eine fachtibergreifende Konzeption der HNO-Pathologie. Dies kommt im vorliegenden Band dadurch zum Ausdruck, daB die einzelnen Kapitel sowohl von Pathologen mit spezieUer Sachkompetenz als auch von HNO-Klinikern mit besonderer morphologischer Orientierung verfaBt worden sind. Allerdings wird der Schwerpunkt der Dar­steUung der speziellen Krankheitsformen vorwiegend die Belange des in der praktischen Diagnostik stehenden Pathologen berticksichtigen, da eine aus­ftihrliche Abhandlung der klinischen Untersuchungsmethoden, der Operations­verfahren oder der therapeutischen MaBnahmen in den umfassenden klini­schen Monographien der HNO-Heilkunde vorgenommen wird. Der Band tiber die HNO-Pathologie versucht jedoch, auch dem HNO-Arzt die Befunde der spe­zieUen Pathologie so zu interpretieren, daB daraus ein besseres und tieferes Ver­standnis fUr die Entstehung und den Ablauf der verschiedenen Krankheiten resultiert und die Moglichkeiten einer therapeutischen Beeinflussung ver­deutlicht werden. Es soU somit auch in dies em Band die Grundkonzeption einer klinisch orientierten spezieUen pathologischen Anatomie dokumentiert und eine weitere Brticke zwischen Pathologie und Klinik geschlagen werden.

Verlag und Herausgeber verbinden das Erscheinen der 2. Auflage einer HNO­Pathologie mit einem herzlichen Dank an die beteiligten Autoren, die trotz viel­faltiger zeitlicher Belastung in der Krankenversorgung und trotz der zusatz­lichen Bewaltigung von Aufgaben im Rahmen der Krankenhausreform die Mtihe nicht gescheut haben, eine Neubearbeitung der HNO-Pathologie unter Berticksichtigung der neuen wissenschaftlichen Erkenntnisse vorzunehmen.

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VI Vorwort

Mit dem Erscheinen dieser Neuauflage einer HNO-Pathologie hoffen wir zuver­sichtlich, daB die Form der Darstellung dem Bediirfnis der Pathologen und HNO-Kliniker auf eine aktuelle Information iiber das spezielle Interessengebiet entgegenkommt. Die erhoffte Zustimmung der arztlichen Leserschaft ist gleich­zeitig Anerkennung und Dank an die beteiligten Autoren. Mage der Band einen erfolgreichen Weg nehmen.

Die Entstehung und Vollendung dieses Bandes ware nicht m5glich gewesen ohne die standige Unterstiitzung durch die Planungs- und Herstellungsabteilung des Springer-Verlages in Heidelberg. Wir danken daher in besonderer Weise Frau Dr. AGNES HEINZ, Frau STEPHANIE BENKO, Frau DORA OELSCHLAGER, Frau HILDEGARD HEINZMANN und Frau INGRID HAAS fiir ihren standigen Ein­satz und die vortreffliche Ausstattung dieses Bandes, insbesondere auch dafiir, daB sie jederzeit auf unsere Wiinsche eingegangen sind.

Meine Sekretarin, Frau MONIKA SCHACHT, hat stets sehr engagiert zum Gelingen des Bandes beigetragen.

Hamburg, Friihjahr 1999 GERHARD SEIFERT

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Inhaltsverzeichnis

1. Kapitel Nase und Nasennebenhohlen

J. CASELITZ

1 Grundlagen und orthologische Pramissen 1.1 Geschichtliche und methodische Aspekte 1.2 Anatomische Grundlagen 1.2.1 Nase ............... . 1.2.2 Nasennebenhohlen ....... . 1.2.3 1.3 1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.4 1.5

Nasopharynx und Tuba auditiva Histologische Basisstrukturen Schleimhaut . . . . . . . . . . . . Mukosa der Olfaktoriusregion .. Melanozyten und andere Zelltypen Physiologie Embryologie

2 MiBbildungen....

3 Entzundungen der Nase und Nasennebenhohlen 3.1 Akute Entzundungen ... 3.2 Chronische Entzundungen . . . 3.3 Allergische Entzundungen . . . 3.4 Granulomatose Entzundungen 3.4.1 Cholesterolgranulome 3.4.2 Plasmazellgranulome 3.4.3 Eosinophile Granulome 3.4.4 Allergische Granulome 3.4.5 Riesenzellgranulome 3.4.6 Sarkoidose. 3.4.7 Tuberkulose ... 3.4.8 Syphilis..... 3.4.9 Frambosie (Yaws) 3.4.10 Lepra ...... . 3.4.11 Atypische Mykobakteriosen 3.4.12 Pilzinfektionen ...... .

1 2 2 3 7 7 7 8 8 8

10

11

13 13 15 23 24 24 24 24 24 24 25 25 26 26 27 27 27

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VIII

3.4.l3 3.4.14 3.4.15 3.4.16 3.4.17 3.4.18 3.5

3.5.1

3.5.2 3.5.3 3.5.4 3.6 3.6.1 3.6.2 3.6.3 3.6.4 3.6.5

Inhaltsverzeichnis

Leishmaniose .. Virale Granulome Rhinophym ... Rhinosklerom, Sklerom Granuloma pyogenicum Andere Erkrankungen Spezielle Granulome und granulomartige Uisionen der Nase und des Nasengesichtsbereiches ......... . Allgemeine Vorbemerkungen zu granulomatosen Erkrankungen im Gesichtsbereich Wegener-Granulomatose . . . . . . . . . . . . . . Churg-Strauss-Syndrom ............. . Letales "Midline" -Granulom (Granuloma gangraenescens) Reaktion auf toxische Einflusse und Berufserkrankungen Tabakrauch ....... . Organische Losungsmittel Nickel ...... . Holz ....... . Andere Substanzen

4 Tumoren und tumorartige Uisionen der Nase und der Nasennebenhohlen . . . . . . 4.1 Gutartige epitheliale Tumoren 4.1.1 Papillome .... 4.1.2 Keratoakanthome 4.1.3 Dysplasien.... 4.1.4 Sialometaplasien 4.2 Bosartige epitheliale Tumoren 4.2.1 Plattenepithelkarzinome 4.2.2 Basaliome......... 4.2.3 Transitionalzellkarzinome 4.2.4 Anaplastische Karzinome 4.2.5 Adenokarzinome..... 4.2.6 Klarzellkarzinome 4.2.7 Neuroendokrine Karzinome 4.3 Tumoren vom Speicheldrusentyp 4.3.1 Adenome........... 4.3.2 Karzinome........... 4.3.2.1 Adenoidzystische Karzinome 4.3.2.2 Mukoepidermoidkarzinome 4.3.2.3 Azinuszellkarzinome ... 4.3.2.4 Andere Karzinomtypen 4.4 Nichtepitheliale Tumoren 4.4.1 Maligne Melanome . . . . 4.4.2 Tumoren des nervalen Systems 4.4.2.1 Olfaktorius-Neuroblastome ..

29 29 29 30 31 31

32

33 33 36 37 37 38 39 39 40 40

41 42 42 45 45 45 45 45 47 47 47 48 50 50 50 50 53 53 54 54 54 55 55 57 57

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4.4.2.2 4.4.2.3 4.4.2.4 4.4.2.5 4.4.2.6 4.4.3

4.4.3.1 4.4.3.2 4.4.3.3 4.4.3.4 4.4.3.5 4.4.4

4.4.4.1 4.4.4.2 4.4.4.3 4.4.4.4 4.4.4.5 4.4.4.6

Inhaltsverzeichnis

Schwannome (Neurilemmome) .. Neurofibrome und neurogene Sarkome Meningeome Paragangliome Gliome ..... Tumorbildungen oder tumorahnliche Lasionen des GefaBsystems . . . Hamangiome ..... Juvenile Angiofibrome Hamangioperizytome Angiosarkome Glomustumoren Knochentumoren und tumorartige Lasionen des Knochensystems Osteome ..... . Morbus Paget . . . . Fibrose Dysplasien Aneurysmatische Knochenzysten Eosinophile Granulome Chondrome ...

4.4.4.7 Chondrosarkome 4.4.4.8 Osteosarkome 4.4.4.9 Ewing-Sarkome 4.4.4.10 Chordome .... 4.4.5 4.4.6 4.4.7 4.4.8 4.4.9 4.4.10

Tumorbildungen des Muskelsystems Myxome, Lipome und Liposarkome . Ameloblastome und Tumoren des Zahnapparates Tumorbildungen des lymphoretikularen Systems Maligne fibrose Histiozytome und Fibrosarkome Metastasen im Bereich der Nase ......... .

5 Verschiedene Liisionen . . 5.1 Epistaxis. . . . . 5.2 Zystenbildungen 5.3 Lokalisierte Amyloidablagerungen 5.4 Septumpathologie. . . . . . . . . 5.5 Nasenveranderungen unter immunsuppressiven

Bedingungen ................... .

Literatur ....... .

IX

59 60 60 61 61

61 61 62 62 63 63

64 64 64 64 65 65 65 65 66 66 67 68 68 68 69 70 70

73 74 74 75 75

76

78

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X Inhaltsverzeichnis

2. Kapitel Rachen und Tonsillen

H.P. OTTO

1 Anatomie, Histologie, Immunhistologie 99 1.1 Anatomie ........... 99 1.1.1 Cavum pharyngis . . . . . . . 99 1.1.2 Der lymphatische Rachenring 101 1.1.3 Der parapharyngeale Raum 105 1.2 Histologie, Immunhistologie 105 1.2.1 Pharynx ........ 105 1.2.2 Tonsillen ........... 107 1.2.2.1 TonsilHires Bauprinzip ... 107 1.2.2.2 Mikroanatomie, funktionelle Kompartimente,

Histophysiologie der Tonsillen 109

2 Anmerkungen zur Physiologie (Funktion) 113

3 Anmerkungen zur Embryologie, Organogenese 114 3.1 Pharynx ..... 114 3.2 Tonsillen ..... 115

4 Fehlbildungen, Anomalien 116 4.1 Fehlbildungen und Anomalien des Pharynx 116 4.1.1 Choanalatresien ............... 116 4.1.2 Epipharynxsepten · ............. 118 4.1.3 Persistenz des Canalis craniopharyngeus (Landzert),

Epipharynxzysten · ..... 118 4.1.4 Divertikel ........... 118 4.1.5 Branchiogene Fehlbildungen 119 4.1.5.1 Laterale Halsfisteln 119 4.1.5.2 Laterale Halszysten · .. 120 4.1.5.3 Pharyngeale Zysten . . . 121 4.1.6 Sonstige Fehlbildungen 121 4.1.7 Zur Problematik branchiogener Tumoren 122 4.1.8 Zysten und Fisteln des Ductus thyreoglossus 122 4.1.9 Heterotopien, Atresie des Isthmus faucium . 122 4.2 Fehlbildungen und Anomalien der Tonsillen 123

5 Altersabhangige Organveranderungen (Tonsillen) 124

6 Vedetzungen 125

7 Entziindungen 128 7.1 Pharyngitis 128 7.1.1 Akute Pharyngitis 129 7.1.1.1 Atiologische Faktoren 129 7.1.1.2 Morphologische Befunde, Entziindungsformen l31

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7.1.2 7.1.2.1 7.1.2.2 7.1.3 7.1.3.1 7.1.3.2 7.1.3.3 7.1.3.4 7.1.3.5 7.1.4 7.1.4.1 7.1.4.2 7.1.4.3 7.1.4.4 7.1.5 7.2 7.2.1 7.2.1.1 7.2.1.2 7.2.1.3 7.2.2 7.2.2.1 7.2.2.2 7.2.2.3 7.2.3 7.2.3.1 7.2.3.2 7.2.4 7.2.4.1 7.2.4.2

7.2.4.3 7.2.4.4 7.2.5 7.2.6 7.2.6.1 7.2.7 7.2.7.1 7.2.7.2 7.2.7.3 7.2.7.4 7.2.7.5 7.2.8 7.2.9

7.3

Inhaltsverzeichnis

Chronische Pharyngitis ............ . Atiologische und pathogenetische Faktoren . . Morphologische Befunde, Entzundungsformen Besondere, Erreger-bedingte Pharyngitiden Tuberkulose Tularamie .. Lepra ..... Rhinosklerom Pilzinfektonen AIDS-assoziierte Infektionen Pilzinfektionen ... . Virusinfektionen ...... . Bakterielle Infektionen . . . . We iter HIV-assoziierte pharyngotonsillare Lasionen Pharynx und Gesamtorganismus Tonsillitis/ Angina . . . Akute Entzundungen . . . Atiologische Faktoren Pathogenese, Lokalisation Morphologische Befunde, Entzundungsformen Besondere, bakteriell bedingte Entzundungen Diphtherie . . . . . . . . . . . . . Scharlach ............ . Tonsillitis/Angina Plaut-Vincent Besondere, viral bedingte Entzundungen Mononucleosis infectiosa (Monozytenangina) Masern ................. . Komplikationen der akuten Tonsillitis Tonsillar- und Paratonsillarabsze6 Abszesse und Phlegmonen des para- und retropharyngealen Raumes Tonsillogene Arrosionsblutungen . . Tonsillogene Sepsis . . . . . . . . . . Komplikationen nach Tonsillektomie Chronische Entzundungen Morphologische Befunde Sonstige Tonsillitisformen Morbus Boeck (Sarkoidose) Lues ..... Toxoplasmose . . . . . . . . Aktinomykose ...... . Tonsillenbefunde bei Pustulosis palmaris et plantaris Hamatogene Tonsillitiden ........ . Postangiose Krankheiten: Zur Frage der tonsillogenen Herdinfektion Die Hyperplasie des lymphatischen Rachenringes

XI

l35 l35 l36 l36 l37 l39 139 140 140 141 143 144 145 145 146 149 149 150 150 151 152 152 154 154 155 155 160 161 161

161 162 162 162 163 164 167 168 168 168 169 169 171

171 172

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XII

7.4

Inhaltsverzeichnis

TonsilHire und adenoide "Hyperplasien" nach Organtransplantation: Lymphoproliferative Erkrankungen post transplantationem

8 Pharynxtumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.1 Anmerkungen zur Epidemiologie

und zu atiologischen Faktoren der Karzinogenese 8.1.1 Alkohol und Tabak 8.1.2 8.1.3 8.1.4 8.1.5 8.1.6 8.2 8.3

8.3.1 8.3.1.1 8.3.1.2 8.3.2 8.3.2.1 8.3.2.2 8.3.3 8.3.3.1 8.3.3.2 8.3.4 8.3.5 8.3.5.1 8.3.5.2

8.3.5.3 8.4 8.4.1 8.5 8.6

Ernahrung ........ . Umwelt ......... . Berufliche Risikofaktoren Viren ........... . Genetische Suszeptibilitat Histologische Klassifikation Nasopharynxtumoren (einschlieBlich Oropharynx und Tonsillen) Epitheliale N asopharynxtumoren Gutartige Neoplasien . . . . . . . . . . Maligne Neoplasien ......... . Mesenchymale Nasopharynxtumoren Gutartige Neoplasien . . . . . . Maligne Neoplasien ..... . Sonstige N asopharynxtumoren Gutartige Neoplasien Maligne Neoplasien Metastasen ..... Tumor-ahnliche Lasionen Amyloidose ....... . Lipoidproteinose (Hyalinosis cutis et mucosae, Urbach-Wiethe disease) Tangier-Krankheit ..... Hypopharynxtumoren . . . . . . . . . Neuroendokrine Karzinome . . . . . . Para- und retropharyngeale Tumoren Anhang: Ektopes hamartomatoses Thymom

Literatur .................. .

3. Kapitel Ohr

W. ARNOLD, R.J. KAU, H.P. NIEDERMEYER

1 Untersuchungsmethoden fur das Felsenbein

2 Anatomische Anmerkungen 2.1 AuBerer Gehorgang 2.2 Trommelfell. . . .

173

174

174 176 177 177 178 178 179 180

180 182 182 185 208 208 214 218 218 220 221 222 223

223 223 224 224 227 228

229

265

269 269 269

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2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.7.1 2.7.2 2.7.3 2.7.4 2.7.5

Inhaltsverzeichnis

Mittelohr und Zellsysteme des Mastoids Die Schleimhautauskleidung des Mitelohres Knochenstrukturen des Felsenbeins Gehorknochelchenkette .......... . Innenohr (cochleo-vestibulare Strukturen) Das membranose Labyrinth . . Das auditorische Rezeptororgan Vestibulare Endorgane Nervus facialis ..... Saccus endolymphaticus

XIII

269 270 272 272 274 275 276 277 280 281

3 Angeborene Dysplasien und Atresien des Ohres ........... 282 3.1 Genetische Syndrome mit Fehlbildungen des au6eren Ohres

und des Mittelohres ............. 282 3.2 3.3

3.3.1

Dysplasien des Innenohres (otische Kapsel) Syndrome, assoziiert mit Schallempfindungsschwerhorigkeit Alport-Syndrom (erbliche Nephritis) ..

4 Traumatische und physikalische Schadigung der Ohrmuschel 4.1 Erfrierungen 4.2 Verbrennungen. . . . . . 4.3 Veratzungen . . . . . . . . 4.4 Mechanische Verletzungen 4.5 Fremdkorper, Zerumen 4.6 Felsenbeinfrakturen 4.6.1 4.6.2 4.7 4.8 4.9 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15 4.16 4.16.1 4.16.2 4.16.3 4.16.4

4.16.5 4.16.6 4.16.7

Felsenbeinlangsfrakturen Felsenbeinquerfrakturen Explosionstrauma Knalltrauma ...... . Akutes Larmtrauma Chronisches Larmtrauma Barotrauma . . . . . . . Stumpfes Schadeltrauma Elektrotrauma Ionisierende Strahlen . . Ultraschall . . . . . . . . Ototoxische Substanzen Aminoglykoside Kanamycin Neomycin ... Dosisabhangigkeit der ototoxischen Wirkung der Aminoglykosiden Schleifendiuretika Zytotoxische Medikamente Salizylate ......... .

288

289 289

291 292 292 293 293 294 295 295 297 299 300 301 302 303 304 304 305 305 306 306 307 307

308 309 310 310

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XIV

5 5.1 5.2 5.3

5.4 5.5 5.5.1 5.5.2 5.6 5.6.1 5.7

Inhaltsverzeichnis

Entzundliche Erkrankungen des au6eren Ohres Otitis externa ... . Erysipel ................. . Pseudomonas-Otitis (Otitis externa necroticans sive maligna) Ohrmykosen Virale Infektionen ..... . Herpes simplex . . . . . . . . Herpes zoster (Zoster oticus) Dermatologische Erkrankungen mit Ohrbeteiligung Ekzem .... Sonderformen . . . . . . . . . . . . .

311 311 313

314 315 315 315 316 318 318 320

6 Entzundliche Erkrankungen des Mittelohres 320 6.1 Seromukotympanon 322 6.1.1 Atiologie................ 322 6.1.2 Komplikationen............ 323 6.1.3 Tierexperimentelle Untersuchungen 324 6.1.4 Histopathologische Befunde bei Tubenfunktionsstorungen 327 6.1.5 Biochemische Befunde . . . . . . . . . . . 331 6.1.6 6.1.7 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 6.10 6.11 6.12 6.13 6.13.1 6.13.2 6.13.3 6.13.4 6.13.5

Immunologie der ErguBflussigkeiten . . . Klinisch-pathogenetische Gesichtspunkte Trommelfellperforation ....... . Myringitis ............... . Akute eitrige Otitis media, Mastoiditis Chronische Otitis media . . . . . Chronische inaktive Otitis media . . . Schleimhautsklerose ......... . Paukenfibrose - Paukensklerose (fibrozystische Sklerose) Cholesteringranulom Mastoiditis Cholesteatom .... Petrositis Besondere Entzundungen Aktinomykose ..... . Aspergillose . . . . . . . . Otitis nigra (idiopathische hiimorrhagische Otitis) Schistosomiasis Otomyase

7 Labyrinthitis ... 7.1 Virale Labyrinthitis 7.1.1 Herpes zoster oticus 7.1.2 Masernlabyrinthitis 7.1.3 Mumpslabyrinthitis 7.1.4 Labyrinthitis durch Zytomegalieviren

332 334 337 339 340 349 352 352 355 357 359 363 369 371 371 371 371 374 374

374 374 375 375 376 376

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Inhaltsverzeichnis

7.2 7.3 7.4 7.5

Serose oder toxische Labyrinthitis Bakterielle Labyrinthitis . . . . . . Akute eitrige Labyrinthitis . . . . . Chronische otogene eitrige Labyrinthitis

8 Spezifische Entzundungen des Ohres 8.1 Tuberkulose 8.2 8.3

Sarkoidose Syphilis

9 Felsenbeinerkrankungen bei gestortem Knochenmetabolismus oder gestorter Knochenformation ........ . 9.1 Otosklerose ................ . 9.1.1 Histopathologie und Immunhistochemie 9.1.2 Histologische Kriterien ......... . 9.1.3 Praktische Hinweise fur die Diagnosestellung 9.2 Morbus Paget ................. . 9.3 Fibrose Knochendysplasie .......... . 9.4 Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve-Syndrom) 9.5 Osteopetrosis (Morbus Albers-Schonberg) 9.6 Amyloidose ................ .

10 Erkrankung des Innenohres mit fraglicher oder unbekannter Atiologie 10.1 Horsturz ......... . 10.2 Presbyacusis ....... . 10.2.1 Metabolische Presbyacusis 10.2.2 Mechanische Presbyacusis 10.2.3 Sensorische Presbyacusis 10.2.4 Neurale Presbyacusis 10.3 Morbus Meniere 10.4 Canalolithiasis

11 Autoimunerkrankungen mit Beteiligung des Innenohres oder der Innenohrfunktion ..... 11.1 "Relapsing" Polychondritis 11.2 Wegener-Granulomatose. . 11.3 Cogan-Syndrom ..... . 11.4 Bindegewebserkrankungen mit Beteiligung des Ohres

12 Tumoren des Ohres .......... . 12.1 Epitheliale Tumoren .... . 12.1.1 Benigne epitheliale Tumoren 12.1.1.1 Papillome ...... . 12.1.1.2 Pilomatrixom .... . 12.1.1.3 Pleomorphes Adenom

xv

377 378 380 382

383 383 386 387

389 389 393 403 405 405 408 409 410 411

411 411 413 414 415 415 416 417 422

423 425 426 428 431

432 436 436 436 436 437

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XVI Inhaltsverzeichnis

12.1.1.4 Adenome .... 12.1.1.5 Papillares Adenom 12.1.2 Prakanzerosen .. 12.1.2.1 Aktinische Keratose 12.1.2.2 Cornu cutaneum .. 12.1.2.3 Kerato-Akanthom . 12.1.3 Maligne epitheliale Tumoren 12.1.3.1 Basalzellkarzinom ... 12.1.3.2 Plattenepithelkarzinom .. 12.1.3.3 Adenokarzinome ..... 12.1.3.4 Mukoepidermoidkarzinom 12.1.3.5 Karzinoid ......... . 12.2 Tumoren der Zeruminaldriisen 12.3 Malignes Melanom 12.4 Weichteiltumoren. . . . . 12.4.1 Benigne Weichteiltumoren 12.4.1.1 Dermales Fibrom .... . 12.4.1.2 Fibroses Histiozytom .. . 12.4.1.3 Gutartige Fettgewebstumoren 12.4.1.4 Leiomyom .. 12.4.1.5 Rhabdomyom 12.4.1.6 Hamangiom . 12.4.1.7 Neurofibrom . 12.4.1.8 Neurilemmom 12.4.1.9 Meningeom 12.4.1.10 Teratome . . . 12.4.1.11 Paragangliom 12.4.1.12 Myxom .... 12.4.2 Weichgewebstumoren intermediarer Dignitat 12.4.2.1 Fibromatose ....... . 12.4.2.2 Hamangioperizytom 12.4.3 Maligne Weichteiltumoren 12.4.3.1 Fibrosarkom ... . . . . . 12.4.3.2 Malignes fibroses Histiozytom 12.4.3.3 Atypisches Fibroxanthom 12.4.3.4 Liposarkom 12.4.3.5 Leiomyosakrom .. 12.4.3.6 Rhabdomyosarkom 12.4.3.7 Angiosarkom 12.4.3.8 Kaposi-Sarkom 12.4.3.9 Synoviales Sarkom 12.4.3.10 Maligner Nervenscheidentumor 12.5 Knorpel- und Knochentumoren 12.5.1 Gutartige Knorpel- und Knochentumoren 12.5.1.1 Osteom .. 12.5.1.2 Chondrom ................. .

438 439 440 441 441 442 442 442 444 449 451 451 454 458 460 463 463 464 464 466 466 467 469 469 475 477 478 483 483 483 484 484 484 486 487 488 489 489 491 492 493 495 496 496 496 498

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Inhaltsverzeichnis

12.5.1.3 Riesenzelltumor ......... . 12.5.1.4 Riesenzelliges Reparationsgranulom .. 12.5.2 Maligne Knochen- und Knorpeltumoren 12.5.2.1 Osteosarkom 12.5.2.2 Chondrosarkom 12.6 Maligne Lymphome 12.7 Tumorahnliche Veranderungen 12.7.1 Nodulare Fasziitis .. 12.7.2 Keloid ....... . 12.7.3 12.7.4 12.7.5 12.7.6 12.7.7 12.7.8 12.7.9 12.7.10 12.7.11 12.7.12 12.8

Kimura -Erkrankung Gichttophus . . . . . Pyogenes Granulom Histiozytosis X . . . Chondrodermatitis nodularis helicis chronica "Relapsing" Polychondritis Atherom ..... . Ohrpolyp .... . Keratosis obturans Heterotopie .... Metastasen maligner Tumoren

Literatur ................. .

4. Kapitel Larynx

A. BURKHARDT und E. MEYER-BREITING

XVII

499 500 501 501 501 503 504 504 505 506 507 507 507 510 510 511 512 513 513 514

516

1 Einftihrung ................................. 547 E. MEYER-BREITING und A. BURCKHARDT

2 Der normale Larynx ...... 548 E. MEYER-BREITING 2.1 Anatomie ....... 548 2.1.1 Kehlkopfgerust ..... 549 2.1.2 Bander und Membranen 551 2.1.3 Muskulatur 552 2.1.4 BlutgefaBe ........ 554 2.1.5 LymphgefaBsystem ... 554 2.1.6 Nervale Versorgung, Paraganglien 557 2.1.7 Schleimhautrelief ..... 558 2.2 Entwicklungsgeschichte 562 2.3 Postnatale Veranderungen 564 2.4 Physiologie 566 2.4.1 Atmung 566

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XVIII

2.4.2 2.4.3 2.4.4 2.5 2.5.1 2.5.2

Schluckakt . . . . Phonation ....

Inhaltsverzeichnis

Weitere, wichtige Funktionen Regionale und raumliche Gliederung Bezirke und Grenzen . Raumliche Gliederung . . . . . . . .

567 568 569 569 569 569

3 Histologische Begutachtung und spezielle Untersuchungsmethoden 573 E. MEYER-BREITING und A. BURKHARDT 3.1 Herstellung von Kehlkopf-GroBserienschnitten 573 3.2 Histologische Auswertung 576 3.2.1 Wahl der Schnittebene .. . . . . . 576 3.2.2 3.3 3.3.1 3.3.2 3.3.3 3.3.4 3.3.5 3.3.6 3.3.7 3.3.8 3.3.9 3.3.10 3.3.11 3.3.12

Grading .............. . Spezielle Untersuchungsmethoden Elektronenmikroskopie ..... . Exfoliativ- und Aspirationszytologie Quantifizierung der Histopathologie Zellulare Proliferation ....... . DNS-Histogramme, Zytophotometrie Histochemie, Enzymbestimmung und Enzymhistochemie Immunhistochemie . . . . . . Genanalyse .................... . Veranderung im Immunstatus . . . . . . . . . . . Analyse der Zellprodukte im zirkulierenden Blut Untersuchung von lebendem Gewebe Experimentelle Modelle ............. .

4 Mi6bildungen........... E. MEYER-BREITING 4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.1.4 4.1.5 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.3 4.3.1 4.4 4.4.1 4.4.2 4.4.3

Storungen der Lumenbildung Kongenitales Larynxdiaphragma Stenosen ......... . Atresie .......... . Kongenitale Laryngozelen Larynxzysten ...... . Gestorter Autbau von Larynx und Trachea Laryngomalazie . . . . . . Aplasien und Hypoplasien Spaltbildungen ..... . OberschuBbildungen . . . Hyperplasien des Kehlkopfgerustes Dystopien ........... . Struma endolaryngealis ... . Dystopische Magenschleimhaut Hamartome und Teratome . . .

581 587 589 593 594 596 599 601 605 611 617 617 618 619

619

620 620 620 622 623 627 630 630 630 631 634 634 635 635 636 636

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Inhaltsverzeichnis XIX

5 Traumen und Besonderheiten reparativer Vorgange im Larynx 638 E. MEYER-BREITING

5.1 Penetrierende Verletzungen 639 5.2 Stumpfe Traumen . . . 640 5.2.1 Rupturen des Larynx 642 5.2.2 Frakturen des Larynx 644 5.2.3 Strangulationen.... 647 5.3 Endolaryngeale Traumen 648 5.3.1 Intubationsschaden.... 648 5.3.2 Schaden durch operative Eingriffe 650 5.3.3 Thermische Schaden 651 5.3.4 5.3.5 5.4

5.4.1 5.4.l.l 5.4.1.2 5.4.1.3 5.4.2 5.4.2.1 5.4.2.2 5.4.2.3 5.4.2.4

Veratzungen . . . . . . . . . . . . . Aspiration . . . . . . . . . . . . . . Besonderheiten reparativer Vorgange bei endolaryngealen Verletzungen ......... . Traumen und reparative Vorgange ohne Epitheldefekt Stimmlippenknotchen ......... . Kontaktpachydermie und Kontaktulkus ...... . Polyp en ........................ . Irregulare reparative Vorgange nach Epitheldefekten Unspezifische Granulome und Granulationspolypen Kontaktgranulom nach Kontaktulkus .... . Intubationsgranulome ............. . Traumatisch bedingte Synechien und Stenosen

6 Veranderungen bei Allgemeinerkrankungen A. BURKHARDT

6.1 Metabolische Storungen 6.1.1 Amyloidose....... 6.1.2 Gicht .......... . 6.1.3 Andere stoffwechselbedingte Lasionen 6.2 Dermatologische Affektionen 6.3 Sonstige Erkrankungen

7 Kreislaufstorungen . . . . . . . . A. BURKHARDT

7.1 Anamie und Hyperamie 7.2 Blutungen 7.3 Odeme

8 Laryngitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . E. MEYER-BREITING

8.1 Akute Laryngitis ................... . 8.1.1 Katarrhalische Laryngitis acuta ........... . 8.1.2 Akute stenosierende (obstruktive) Laryngotracheitis 8.1.3 Akute supraglottische Laryngitis (Epiglottitis)

652 653

657 658 658 660 661 663 663 664 665 665

668

668 668 671 671 672 678

679

680 680 681

683

684 685 687 690

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xx

8.1.4 8.1.5 8.1.5.1 8.1.5.2 8.1.5.3 8.1.6 8.1.6.1 8.1.6.2 8.1.7 8.1.7.1 8.1.7.2 8.1.8 8.2 8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.3 8.3.1 8.3.1.1 8.3.1.2 8.3.1.3 8.3.2 8.3.3 8.3.4 8.3.4.1 8.3.4.2 8.3.5 8.3.6 8.3.7 8.4 8.4.1 8.4.1.1 8.4.1.2 8.4.1.3 8.4.1.4 8.4.2 8.4.2.1 8.4.2.2 8.4.2.3 8.4.2.4 8.4.2.5 8.4.2.6 8.5 8.6

Inhaltsverzeichnis

Laryngitis typhosa ..... . . . . Akute ulzeros-membranose Laryngitis Larynxdiphtherie . . . . . . . . . . . . Laryngitis ulceromembranosa (PLAUT-VINCENTI) Andere, nicht diphtherische membranose Laryngitiden Tiefer greifende Laryngitis Larynxabsze6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Larynxphlegmone ................... . Entzundungen des Kehlkopf- und Luftrohrengerustes Larynxperichondritis ........ . Arthritis der Cricoarytaenoidgelenke Allergische Laryngitis .... . Chronische Laryngitis ........ . Einfache chronische Laryngitis ... . Chronisch hyperplastische Laryngitis Atrophische Laryngitis . . . . . . . . . Chronische Laryngitis posterior (Refluxlaryngitis) Spezifische Formen der Laryngitis Tuberkulose . . . . . . . Pathologische Anatomie Das Tuberkulom Lupus laryngis ..... Lepra laryngis . . . . . . Sarkoidose (Morbus BOECK) Lues (Syphilis) Die erworbene Lues Die konnatale Lues Sklerom ...... . Seltene Zoonosen im Laryngotrachealbereich Aktinomykose ...... . Mykosen .......... . Opportunistische Mykosen Candidiasis Aspergillose ...... . Mukormykose . . . . . . . Kryptokokkose (Torulose) Erkrankungen durch pathogene, saprophytare Pilzarten Histoplasmose ..... ................ . Blastomykose (Nordamerikanische Blastomykose) .. . Parakokzidioidomykose (Sudamerikanische Blastomykose) Kokzidioidomykose Sporotrichose . . . . . . . . . . . . . . . Rhinosporidiose ............ . Besondere virusbedingte Entzundungen Parasiten ................. .

694 694 695 696 697 699 700 700 702 702 704 70S 70S 707 707 710 710 711 712 716 720 720 721 723 724 725 726 726 727 728 729 729 730 731 731 732 732 733 733 734 734 735 735 736 737

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Inhaltsverzeichnis

9 Benigne epitheliale Tumoren . A. BURKHARDT

9.1 Einteilung, Haufigkeit 9.1.1 Allgemeine klinische Aspekte 9.2 Papillome und Papillomatose 9.2.1 Juvenile Papillome 9.2.2 Adulte Papillome ...... . 9.3 Adenome. . . . . . . . . . . 9.3.1 Oxyphilzelliges Adenom (Onkozytom)

10 Karzinogenese: Pramaligne Veranderungen . . A. BURKHARDT

10.1 Haufigkeit, Alter und Geschlechtsverteilung 10.2 Risikofaktoren fur Prakanzerosen und Karzinome

10.2.1 10.2.2 10.2.3 10.2.4 10.2.5 10.2.6 10.2.7 10.3

10.4 10.4.1

im Larynxbereich . . . . . . . . . . . . Endogene und hormonale Faktoren Exogene Faktoren: Tabak und Alkohol Arbeitsbedingte Faktoren: Inhalationsnoxen Ernahrungsfaktoren ............. . Papillome, Papillomatosen und virale Infektionen Chronische Laryngitis ............. . Plattenepithelmetaplasie . . . . . . . . . . . . . Multitope (multizentrische) Tumorentstehung: "Feldkanzerisierung" . . . . . . . . Prakanzerosen .......... . Makroskopisch -klinische Aspekte:

......

10.4.2 10.4.3 10.4.3.1 10.4.3.2

Leukoplakie/Erythroplakie . . . . . . . . . . . Histologische Beurteilung und Dysplasieklassifikation Kriterien der Epithelhyperplasie und Epitheldysplasie

10.5

Dysplasiegrade .................. . Carcinoma in situ: Mikroinvasives Karzinom Differentialdiagnose und therapeutische Aspekte bei Dysplasie und Carcinoma in situ . . . . .

11 Karzinome ................... . E. MEYER-BREITING

11.1 Definitionen und allgemeine Statistik 11.1.1 Regionen, Bezirke und Unterbezirke 11.1.2 Inzidenz................. 11.2 Plattenepithelkarzinom... . . . . . 11.2.1 Ursprung und Ausbreitung des supraglottischen Karzinoms 11.2.2 Die glottisch-supraglottische Grenze ....... . 11.2.3 Ursprung und Ausdehnung glottischer

und subglottischer Karzinome . . . . . . . 11.2.4 Ursprung und Ausbreitung larynxnaher Pharynxkarzinome

XXI

739

739 739 740 740 746 749 749

752

752

754 754 755 757 760 760 765 766

768 770

771 774 776 781 786

790

792

792 792 794 797 800 810

811 823

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XXII Inhaltsverzeichnis

11.2.5 Lymphogene Metastasierung von Larynx-und larynxnahen Karzinomen ..... .

11.2.6 Fernmetastasierung ..... ..... . 11.2.7 TNM -Klassifikation der Larynx -, Hypopharynx-

und kaudalen Oropharynxkarzinome 11.2.7.1 Pratherapeutische TNM -Klassifikation . 11.2.7.2 pTNM-Klassifikation .......... . 11.2.8 Histologie des Plattenepithelkarzinoms 11.2.8.1 Differenzierungsgrad (Grading) 11.2.8.2 Das Tumor-Wirt-Verhalten 11.2.8.3 Onkogenese und tumorose Infiltration 11.3 Seltene Karzinomformen ...... . 11.3.1 11.3.2 11.3.3 11.3.4 11.3.5 11.3.6

Das sogenannte verrukose Karzinom . Spindelzelliges Karzinom und Karzinosarkom Echtes Karzinosarkom . . . . Transitionalzell-Karzinom . . Lymphoepitheliales Karzinom Adenokarzinom . . . . . . . .

827 829

830 830 834 839 840 843 849 858 858 864 867 868 868 869

11.3.7 Adenoid-zystisches Karzinom 871 11.3.8 Mukoepidermoidkarzinom und verwandte Karzinome 873 11.3.9 Karzinoid .......... 874 11.3.10 Neuroendokrines Karzinom ... . 11.3.11 Merkelzellkarzinom ....... .

876 878

11.3.12 Mehrfachtumoren und Metastasen 879 11.4 Therapieeffekte auf das Tumorgewebe 881 11.4.1 Veranderungen am Tumorgewebe durch Bestrahlung 881 11.4.1.1 Zur Biologie bestrahlter Tumoren . . . . . . . . . . . . 881 11.4.1.2 Histologische Veranderungen bei bestrahlten Karzinomen 885 11.4.1.3 Pathohistologische Aspekte

der radiochirurgischen Kombinationstherapie 888 11.4.2 Veranderungen nach Zytostatika-Behandlung 891

12 Nicht-epitheliale Tumoren A. BURKHARDT

12.1 Histogenese. . . . ..... 12.2 Allgemeine Grundsiitze der Diagnostik 12.3 Histologische und zytologische Diagnostik 12.4 Bestimmung des Malignitatsgrades . . . . . 12.5 Mesenchymale Tumoren im Larynxbereich 12.5.1 Fibrom, aggressive Fibromatose, Myxom, Histiozytom 12.5.2 Mesenchymom, Fibrosarkom und malignes,

fibroses Histiozytom . . . . . . . . . 12.5.3 Lipom, Lipomatose und Liposarkom . 12.5.4 Leiomyom und Leiomyosarkom .... 12.5.5 Rhabdomyom und Rhabdomyosarkom

894

894 894 895 897 899 900

902 903 904 904

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12.5.6

12.5.7 12.5.7.1 12.6 12.6.1 12.6.2 12.6.3 12.7 12.7.1 12.7.2 12.7.3 12.7.4 12.8 12.8.1 12.8.2 12.8.3 12.9

12.9.1 12.9.2

Inhaltsverzeichnis

Hamangiom, Lymphangiom, Perizytom, Angiosarkom und Kaposi-Sarkom ...... . Sonstige Tumoren der Weichteile ...... . Solitares Plasmozytom . . . . . . . . . . . . . Tumoren des Knorpel- und Knochengewebes Chondrom und Chondrosarkom Osteom und Osteosarkom Riesenzelltumor Neurogene Tumoren ...... . Neurinom, Neurilemmom (Schwannom) und Neurofibrom Granularzelltumor .. Ganglioneurom . . . . . . . Malignes Schwannom Neuroektodermale Tumoren Paragangliom (Chemodektom) Melanose, Pigment naevus .. Malignes Melanom . . . . . . . Generalisierte Hamoblastome (Leukamien, maligne Lymphome) Non -Hodgkin -Lymphome Hodgkin-Lymphome ..

13 Sogenannte radiogene Tumoren A. BURKHARDT

14 Destruierende Uisionen mit umstrittener Atiologie A. BURKHARDT

14.1 Wegener-Granulomatose .......... . 14.2 Langerhans-Zellgranulomatose (Histiocytosis X)

15 Tumorahnliche Lasionen A. BURKHARDT

Literatur

Sachverzeichnis

XXIII

910 914 914 915 915 919 920 921 921 922 924 925 925 925 926 927

928 930 931

931

939

939 943

947

. 950

.1065

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M ita rbeiterverzeich n is

ARNOLD, W., Prof. Dr. Hals-Nasen-Ohrenklinik und Poliklinik, Technische Universitat Miinchen

Klinikum rechts der Isar Ismaninger Stra6e 22, D-81675 Miinchen

BURKHARDT,A., Prof, Dr. Pathologisches Institut, Kreiskrankenhaus Reutlingen

Steinenbergstra6e 31, D-72764 Reutlingen

CASELITZ, J., Prof. Dr. Abteilung fiir Pathologie,Allgemeines Krankenhaus Hamburg-Altona

Paul-Ehrlich-Stra6e 1, D-22763 Hamburg

KAU, R.J., Prof. Dr. Hals-Nasen-Ohrenklinik und Poliklinik, Technische Universitat Miinchen

Klinikum rechts der Isar Ismaninger Stra6e 22, D-81675 Miinchen

MEYER-BREITING, E., Prof. Dr. Zentrum der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Klinikum der Universitat Frankfurt

Theodor-Stern-Kai 7, D-60596 Frankfurt

NIEDERMEYER, H., Dr. Hals-Nasen-Ohrenklinik und Poliklinik, Technische Universitat Miinchen

Klinikum rechts der Isar Ismaninger Stra6e 22, D-81675 Miinchen

OTTO, H.E, Prof. Dr. Dr. h. c. Pathologisches Institut, Universitat Heidelberg

1m Neuenheimer Feld 220/221, D-69120 Heidelberg