Medtronic DBS*

Tiefe HirnSTiMulaTion zur BeHanDlung von DySTonie

*DBS = DeeP Brain STiMulaTion (Tiefe HirnSTiMulaTion)

Therapie Information für Patienten und Angehörige

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FEIERN SIE täglich einen Erfolg.Diese informationsbroschüre zu Dystonie wurde unter der sachkundigen anleitung eines internationalen ärztlichen expertengremiums erstellt. nachstehend finden Sie eine Übersicht über die Mitglieder dieses expertengremiums:

• Prof. Moro, Department of Neurology, University of Toronto, UHN, Kanada

• Prof. Volkmann, Direktor der Neurologischen Klinik, Universitätsklinikum Würzburg, Deutschland

• Prof. Limousin, Department of Neurology, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London, UK

• Dr. Martinez Castrillo, Servicio de Neurología, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spanien

• Prof. Østergaard, Department of Neurology, Aarhus University Hospital, Denmark

• Prof. Leplow, Institut für Psychologie, Universität Halle-Wittenberg, Halle/Saale, Deutschland

• Dr. Tornqvist, Movements Disorder Nurse, Department of Neurosurgery, University Hospital, Lund, Schweden

• Dr. Foncke, Department of Neurology, VU Uiversity Medical Center, Amsterdam, Niederlande

• Prof. Krauss, Direktor der Klinik für Neurochirurgie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland

• Mr. Newton und Mrs. Benson von der European Dystonia Federation (EDF)

Des Weiteren möchte Medtronic der European Dystonia Federation (EDF) für ihren Beitrag bei der entwicklung dieser Broschüre danken.

Diese Broschüre ist zur Unterstützung von Ärzten bei der Information von Patienten über die Medtronic DBS-Therapie vorgesehen.

inhalt

Dystonie 4

Wie kann Dystonie die Lebensqualität beeinträchtigen? 7

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Dystonie? 8

Medtronic DBS-Therapie (Tiefe Hirnstimulation)

Wie funktioniert die Tiefe Hirnstimulation (DBS)? 10

Wer kommt für die Tiefe Hirnstimulation in Frage? 12

Wann kann die Medtronic DBS-Therapie in Betracht gezogen werden? 14

Welche Vorteile bietet die Tiefe Hirnstimulation? 16

Was ist ihr Nutzen, was ihre Risken?

Antworten auf häufig gestellte Fragen 21

Fragestellungen, die ein Neurologe mit seinem Patienten besprechen kann 26

Quellenangaben 27

Weitergehende Informationen 28

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Was ist Dystonie? Dystonien stellen – nach Idiopathischem Parkinson-Syndrom und Essentiellem Tremor1 – die dritthäufigste Form von Bewegungsstörungen dar. Aktuellen Schätzungen zufolge sind alleine in Europa etwa 76.000 Personen von einer idiopathischen Dystonie, der häufigsten Erscheinungsform dieser Bewegungsstörung, betroffen.1-2 Die ursache für diese komplexe neurologische Erkrankung ist nach aktuellem Wissensstand eine Fehlfunktion bestimmter, für die unbewussten Bewegungen des Körpers zuständigen Bereiche des Gehirns (z.B. Basalganglien).3 Bei einer derartigen Störung werden fehlerhafte Signale vom Gehirn an die Muskeln ausgesendet, was zu einer simultanen Kontraktion bestimmter Muskeln führt, die normalerweise entgegen gesetzte Funktion haben (z.B. Beuge- und Streckmuskeln an Arm oder Bein).

Dystonien sind folglich durch anhaltende, willkürliche und mitunter schmerzhafte Muskelkontraktionen charakterisiert,3 von denen nur einige wenige, aber auch eine Vielzahl von Muskeln in Armen, Beinen, Gesicht, Hals oder mitunter auch im gesamten Körper betroffen sein können. In einem solchen Fall können sich einzelne Körperregionen verkrümmen, sich wiederholende Bewegungen ausführen oder unnatürliche Haltungen einnehmen (z.B. unwillkürlicher Lidschluss, Verkrümmung des Halses usw.). Hinzu kommt mitunter ein Tremor (unwillkürliches, sich rhythmisch wiederholendes Zittern), Muskelzuckungen (Myoklonus) und Sprech- oder Schluckstörungen. Anfangs können Dystonien auf einzelne Körperregionen begrenzt sein (fokale Dystonie), wobei sich die Symptome nur sehr langsam oder überhaupt nicht verschlechtern. Die Symptome können nur sehr schwach ausgeprägt und nur ab und zu auftreten (z.B. ein Krampf in der Hand beim Schreiben, häufiges Schließen des Augenlids oder plötzliche Versteifung des Nackens) und sind möglicherweise nur nach länger andauernder Belastung, bei Stress oder Müdigkeit zu verspüren.

Über kurz oder lang können sich die Symptome verschlechtern (beispielsweise bereits beim Gehen oder schließlich sogar schon in Ruhe auftreten) und sich auf den größten Teil oder sogar den gesamten Körper ausdehnen. Dystonien wirken sich nicht auf die kognitiven Funktionen aus: Obwohl der Körper nicht normal auf die Signale des Gehirns zur Steuerung von Muskelkontraktionen reagiert, ist der mentale Zustand der Patienten unverändert.

Die Klassifizierung4 von Dystonien kann auf verschiedene Weisen erfolgen:

Nach dem Ursprung der Dystonie:

eine idiopathische Dystonie liegt vor, wenn die Dystonie als solche das einzige neurologische Symptom einer Erkrankung darstellt (bis auf einen möglicherweise parallel auftretenden Tremor), kein Nachweis für eine Gehirnschädigung vorliegt (unauffällige Gehirn-Bildgebung) und kein Zusammenhang zwischen der Dystonie und einer anderen erkrankung oder einem anderen ereignis besteht. obwohl die genauen Ursachen unbekannt sind, haben die meisten idiopathischen Dystonien vermutlich einen genetischen ursprung.

eine sekundäre Dystonie5 liegt vor, wenn die Dystonie auf eine strukturelle Schädigung des Gehirns (z.B. Schlaganfall, Schädelverletzung oder Infektion) zurückzuführen oder Arzneimittel bedingt ist (bei einer durch Neuroleptika hervorgerufenen Dystonie spricht man von einer „tardiven“, d. h. „späten“ Dystonie). Bestimmte neurodegenerative Erkrankungen können ebenfalls Dystonien auslösen.

eine heredodegenerative Dystonie liegt vor, wenn die Dystonie charakteristisch für eine neurodegenerative Erkrankungen (z.B. Morbus Wilson) ist.

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Wie kann Dystonie die Lebensqualität beeinträchtigen?Die verschiedenen Ursachen von Dystonien und die Natur der Funktionsstörung des Gehirns sind bislang nicht abschließend geklärt. Die Erkrankung wirkt sich bei jedem Einzelnen unterschiedlich aus, und kein Patient gleicht völlig dem anderen. In der Mehrzahl der Fälle sind Dystonien dauerhafter oder progressiver Natur (auch wenn es bei einem sehr geringen Prozentsatz der fälle innerhalb der ersten Jahre nach Krankheitsbeginn zu einer spontanen Remission der Dystonie kommen kann).

Bleibt eine Dystonie unbehandelt, kann sie sich negativ auf alltägliche Tätigkeiten des Patienten, wie z.B. Ernährung, Ankleiden, Körperpflege, Sprechen, Schreiben und Gehen, auswirken. Der Patient kann dadurch auf Hilfe, die Dinge des täglichen Lebens zu bewältigen, angewiesen sein. Die durch eine Dystonie verursachten Behinderungen können dramatische Beeinträchtigungen sämtlicher Aspekte der Lebensqualität eines Patienten haben, von einer zu Kontaktarmut führenden gesellschaftlichen Abschottung über Beklemmung und isolationsgefühle bis hin zu Depressionen. in der folge sind viele Patienten nicht länger in der Lage, einer Erwerbstätigkeit nachzugehen. In manchen Fällen stellen die durch die Dystonie verursachten Schmerzen die am stärksten beeinträchtigenden Symptome dar. zudem kann der emotionale Status des Patienten kurzzeitige Verschlechterungen der Dystoniesymptome auslösen. Dies bedeutet jedoch keinesfalls, dass einer Dystonie psychologische oder emotionale Ursachen zugrunde liegen – Dystonien werden durch eine anomale Aktivität der elektrischen Netzwerke des Gehirns verursacht. Über die funktionellen Beeinträchtigungen hinaus können dystoniebedingte Bewegungen aufgrund der Verkürzung von Sehnen und der Degeneration von Gelenken und Knochen auch zu dauerhaften körperlichen Missbildungen führen. So kommt es beispielsweise bei Patienten mit Torticollis vermehrt zu einer Degeneration der Halswirbelsäule. Der mit einer Dystonie einhergehende Funktionsverlust sowie die Beeinträchtigungen der Lebensqualität sind mit denen bei Multipler Sklerose, Idiopathischem Parkinson-Syndrom und Schlaganfall vergleichbar.6

Dennoch müssen betroffene Patienten nicht verzweifeln. Verschiedene Behandlungsformen stehen zur Verfügung, die zur Linderung mancher Symptome einer Dystonie beitragen und es den Betroffenen ermöglichen ihre normalen Aktivitäten des täglichen Lebens zu bewältigen.

Aus diesem Grund ist es wichtig, dass ein Neurologe die verschiedenen Behandlungsoptionen mit seinem Patienten bespricht und sicherstellt, dass dieser die wirksamste und am besten geeignete Behandlung zur Linderung seiner Dystonie erhält, und ihn dabei unterstützt, die Kontrolle über sein Leben wiederzuerlangen.

Nach der betroffenen Körperregion:

• Fokale Dystonien sind auf eine bestimmte Körperregion begrenzt, z.B. den Hals (Torticollis), die Augen (Blepharospasmus), eine Hand (beim Schreiben, Musizieren oder anderen Tätigkeiten), die Stimmbänder (Spasmodische Dysphonie) usw.

• Multifokale Dystonien betreffen zwei oder mehr nicht benachbarte Körperregionen (wie beispielsweise Hand und Fuß).

• Segmentale Dystonien betreffen mehrere benachbarte Körperregionen (wie beispielsweise Gesicht und Hals).

• Hemidystonien betreffen Arm und Bein derselben Körperhälfte.

• Generalisierte Dystonien betreffen beide Beine sowie mindestens eine weitere Körperregion. Sie sind oftmals hereditärer (d. h. vererblicher) Natur, treten bereits in früher Kindheit auf und verursachen schwerwiegende Behinderungen, die oft dazu führen, dass der Patient an den Rollstuhl gefesselt ist.

Nach dem Alter bei Krankheitsbeginn:

• Frühes Einsetzen: Die Symptome treten entweder in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter (zwischen 5 und 30 Jahren) auf, üblicherweise in einem Fuß oder einer Hand, und tendieren im Laufe der Zeit dazu auf weitere Körperregionen überzugreifen, bis letztlich alle Gliedmaßen und der Körperstamm betroffen sind. Nach der Pubertät nimmt die Progressionsrate in der regel deutlich ab. Dystonien dieser art haben erwiesenermaßen in mehr als 50% der Fälle eine genetische Ursache.

• Spätes Einsetzen: Die Symptome treten oftmals im Alter zwischen 40 und 60 Jahren und zunächst in oberen Körperregionen auf. Bei Dystonien dieser Art besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass sie fokal oder segmental bleiben (z.B. Dystonie des Halses, des Gesichts oder eines Arms).

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Medikamentöse Therapie:• Anticholinergika blockieren den Neurotransmitter Acetylcholin, der für

Muskelbewegungen zuständig ist. Diese Arzneimittel ermöglichen eine Relaxation der Muskeln und vermindern übermäßige Muskelkontraktionen.

• Levodopa erhöht den Spiegel des Neurotransmitters Dopamin und erweist sich insbesondere beim so genannten Segawa-Syndrom, einer genetisch bedingten Dystonie, von Nutzen.

• Benzodiazepine beinträchtigen das Vermögen des Nervensystems, einen Neurotransmitter namens GABA-A zu verarbeiten, und ermöglichen so eine Relaxation der Muskeln.

• Baclofen stimuliert das Vermögen des Körpers, einen Neurotransmitter namens GABA-B zu verarbeiten, und ermöglicht auf diese Weise ebenfalls eine relaxation der Muskeln. Baclofen kann oral oder über eine in den Körper implantierte Pumpe verabreicht werden.

• Antiepileptika, über deren Wirkmechanismus nur wenig bekannt ist.

Botulinumtoxin ist ein Wirkstoff, der direkt in die betroffenen Muskeln injiziert wird, um die Ausschüttung von Acetylcholin und damit die Übertragung der anomalen Nervenimpulse zum Muskel zu hemmen. Botulinumtoxininjektionen werden bei einer Vielzahl von fokalen Dystonien (insbesondere bei Torticollis) als Mittel der ersten Wahl eingesetzt. Die Injektionen müssen alle drei bis sechs Monate gegeben werden, wobei sich der Wirkstoff bei ausgesprochen komplexen Dystonie-Bewegungsmustern oder einer Beteiligung vieler Muskeln (wie es bei einer generalisierten Dystonie der Fall ist) als weniger wirksam erweist. in manchen fällen kann sich eine resistenz gegen den Wirkstoff entwickeln.

Medikamentöse Therapien zeigen mitunter nur eine nicht zufrieden stellende Wirksamkeit, und letztlich muss der Patient möglicherweise feststellen, dass – außer bei fokalen und segmentalen Dystonien, bei denen Botulinumtoxin oft über Jahre Wirkung zeigt – kein Arzneimittel und keine Kombination aus Arzneimitteln eine adäquate Linderung seiner dystoniebedingten Symptome bewirkt. Darüber hinaus können alle Arzneimittel beeinträchtigende Nebenwirkungen hervorrufen (z.B. Übelkeit, Mundtrockenheit, Sedierung, Desorientierung), die bei einer Langzeitbehandlung zu Problemen führen können. In derartigen Fällen kann sich eine Operation als wertvolle Alternative für die Linderung dystoniebedingter Symptome erweisen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Dystonie?Der Patient und seine Familie müssen begreifen, dass derzeit keine Therapie bekannt ist, die Dystonie heilen oder den Verlauf einer idiopathischen Dystonie umkehren kann. Zwar erscheint dies auf den ersten Blick ausgesprochen entmutigend, doch muss dem Patienten klar gemacht werden, dass viele Symptome mit einer Kombination verschiedener Behandlungen ausgesprochen wirksam gelindert werden können. Die Behandlung von Dystonie beruht primär auf den beiden nachstehend skizzierten Behandlungsansätzen:• Medikamentöse Behandlung, oral verabreicht oder direkt in die betroffenen Muskel injiziert.

Hierbei handelt es sich üblicherweise um den ersten Schritt einer Dystonie-Behandlung.3-4

• Chirurgische Behandlungsformen, wobei hier insbesondere die Tiefe Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation, DBS) zu nennen ist.3-4 Diese Therapie stellt üblicherweise den zweiten Schritt dar, wenn sich eine medikamentöse Behandlung als nicht wirksam erweist oder mit nur schwer tolerierbaren Nebenwirkungen verbunden ist. Die Tiefe Hirnstimulation wird als sinnvolle Behandlungsform bei generalisierter oder segmentaler idiopathischer Dystonie angesehen. In manchen Fällen können weitere chirurgische Behandlungsformen wie elektive periphere Denervierung oder Muskelresektion (bei Torticollis) oder auch eine intrathekale Baclofengabe (bei generalisierten Dystonien) in Betracht gezogen werden.4

Krankengymnastik kann bei bestimmten Patienten angebracht sein, meist als Ergänzung zu anderen Therapien.4 Bewegungsübungen können dazu beitragen, die Haltung zu verbessern und die Verkürzung oder Schwächung der betroffenen Muskeln zu verhindern. Manchmal kann eine kurze kognitive Verhaltenstherapie dazu beitragen, das Selbstwertgefühl zu verbessern, indem der Patient lernt, mit seiner behindernden neurologischen Erkrankung umzugehen.

Die Wahl der Therapie hängt von den konkreten Symptomen und Bedürfnissen des jeweiligen Patienten ab. Mit Unterstützung der Neurologen können Patient entscheiden, welche Therapie oder Kombination von Therapien für sie am besten eignet sind.

Pharmakologische TherapieDa eine Dystonie den Betroffenen auf sehr unterschiedliche Weise beeinträchtigen kann, weist auch das Ansprechen auf eine medikamentöse Behandlung von Fall zu Fall große Unterschiede auf. Die Verschreibung von Arzneimitteln zur Behandlung einer Dystonie und der assoziierten Symptome (z.B. Schmerzen) muss an die individuellen Bedürfnisse des jeweiligen Patienten angepasst erfolgen. Zur Bestimmung des effektivsten Arzneimittels (bzw. der effektivsten Kombination von Arzneimitteln) kann es notwendig sein verschiedene Wirkstoffe auszuprobieren.Dies ist für den Patienten und den Neurologen gleichermaßen belastend, insbesondere da diese Arzneimittel schwerwiegende Nebenwirkungen hervorrufen können und üblicherweise nur partiell wirksam sind.Die für die Behandlung von Dystonien eingesetzten Wirkstoffe basieren im Wesentlichen auf einer Beeinflussung von Chemikalien im Nervensystem (so genannte Neurotransmitter), welche die Bewegungen der verschiedenen Muskelgruppen steuern.Es gibt verschiedene Arzneimittel, die bei der Behandlung von Dystonien eingesetzt werden:

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Weitergehende Informationen zur Medtronic DBS-Therapie finden Sie auf unserer Website www.medtronicdbs.com

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Stimulationspole

neurostimulator

Patienten-Programmiergerät

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Tiefe Hirnstimulation (DBS-Therapie)

Die Medtronic DBS-Therapie (Deep Brain Stimulation, Tiefe Hirnstimulation) ist seit 2003 in Europa für die Behandlung von Dystonien zugelassen.

Bei dieser reversiblen und anpassbaren Behandlungsform wird operativ eine dünne, isolierte Elektrode in das Gehirn implantiert. Üblicherweise erfolgt die implantation im gehirn im so genannten Globus pallidus internus, doch kann auch der Thalamus anvisiert werden. Die Elektrode wird dann über eine verlängerung an den neurostimulator angeschlossen. Dieses kleine, am ehesten mit einem Herzschrittmacher vergleichbare Gerät wird üblicherweise im Brust- oder Bauchraum unter der Haut implantiert. Sämtliche Komponenten des Systems werden implantiert, so dass der Patient nur die Umrisse der Elektroden und der Neurostimulators von außen andeutungsweise erkennen kann.

Ist der Neurostimulator eingeschaltet, erzeugt er elektrische Impulse, die an das Gehirn abgegeben werden, dort zur linderung mancher der beeinträchtigenden dystoniebedingten Symptome betragen und oftmals auch durch die Erkrankung hervorgerufene Schmerzen reduzieren. Die Impulse können von einem erfahrenen Arzt oder einer erfahrenen Pflegekraft mit Hilfe eines externen Programmiergeräts angepasst werden.

Die Medtronic DBS-Therapie ist bei Patienten mit beeinträ chtigender idiopathischer, auf eine pharmakologische Therapie nicht adäquat ansprechender Dystonie (insbesondere generalisierter und segmentaler Dystonie, Hemidystonie, Torticollis und Myoklonus-Dystonie) indiziert. Die Medtronic DBS-Therapie kommt für Patienten ab 7 Jahren in Frage, eine Altersbegrenzung nach oben ist nicht gegeben.

Andere chirurgische Verfahren

Pallidotomie, Thalamotomie und elektive Denervierung Bei operativen Eingriffen dieser Art werden bestimmte Regionen des Gehirns zerstört (z. B. mittels der so genanntenPallidotomie oder Thalamotomie) oder der Halswirbelsäule entspringende Nerven unterbrochen (z.B. elektive periphere Denervierung). Pallidotomie und Thalamotomie können bei Patienten mit fokaler oder generalisierter Dystonie Wirkung zeigen, während eine elektive periphere Denervierung (z.B. posteriore Ramisektion - Teilentfernung eines Nervenstrangs im Hals-, Arm- oder Lendenteils des Sympathikus) bei Torticollis zur Linderung der Symptome führen kann. Da die Zerstörungen jedoch irreversibel sind und somit insbesondere bei beidseitigem Vorgehen dauerhafte und schwerwiegende Nebenwirkungen (z.B. Schluck-, Sprech- und Wahrnehmungsstörungen) verursachen können, stellt die Tiefe Hirnstimulation derzeit bei Patienten mit generalisierter Dystonie das chirurgische Verfahren der Wahl dar.4 Posteriore ramisektion sowie andere Verfahren der elektiven Denervierung, aber auch Myotomien (operative Durchtrennung von Muskeln) werden in spezialisierten Zentren auch heute noch bei bestimmten Torticollis-Patienten durchgeführt, obwohl diese möglicherweise eher einer Schritt weisen operativen vorgehensweise bedürfen.7

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2. Hat sich eine medikamentöse Behandlung (oral oder per Injektion verabreicht) zur linderung der dystoniebedingten Symptome als erfolglos erwiesen oder ist diese mit nur schwer tolerierbaren Nebenwirkungen verbunden?

q Ja q nein

3. Ist der Patient 7 Jahre alt oder älter?

q Ja q nein

4. Wirken sich die Dystonie und die dystoniebedingten Symptome (z.B. Schmerzen, Tremor) beeinträchtigend auf die Fähigkeit des Patienten zur Bewältigung seines Alltags oder auf die Lebensqualität des Patienten aus?

q Ja q nein

5. Ist der Patient frei von akuten emotionalen Störungen (z.B. Depression) oder werden diese medikamentös kontrolliert?*

q Ja q nein

Wenn all diese Fragen mit „Ja“ beantwortet wurden, kann die Medtronic DBS-Therapie für den Patienten möglicherweise in Betracht gezogen werden. Der Neurologe sollte mit seinem Patienten über die vorteile und potentiellen risiken dieser Behandlungsform sprechen.

* Vor Beginn der DBS-Therapie müssen sämtliche emotionalen Störungen, von denen der Patient derzeit betroffen ist oder in der Vergangenheit betroffen war, beurteilt und medikamentös oder psychotherapeutisch behandelt werden.

Medtronic DBS-TherapieVor 60 Jahren, in den 1950er Jahren, stellte Medtronic den ersten Herzschrittmacher zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen vor. Durch Anwendung der Herzschrittmachertechnologie auf neurologische erkrankungen entwickelten führende französische Ärzte vor über 25 Jahren in Kooperation mit Medtronic die DBS-Technologie der Tiefen Hirnstimulation. Seit damals wurde die chirurgische Technik deutlich verbessert und mittlerweile erhielten bereits mehr als 85.000 Patienten in aller Welt ein DBS-System. Die Medtronic DBS-Therapie als Behandlungsform bei Dystonie besitzt seit 2003 eine Zulassung für den europäischen Markt.

Welche Informationen benötigen Patienten, wenn sie eine Medtronic DBS-Therapie in Erwägung ziehen?Drei wesentliche aspekte sollte der neurologe mit seinem Patienten besprechen: Wer, wann und warum? Auf diese Weise können Patienten in die Lage versetzt werden, selbst zu entscheiden, ob die Medtronic DBS-Therapie als Behandlungsform für ihre Dystonie die richtige option ist.

Wer kommt für die Medtronic DBS-Therapie in Frage?Erfüllt ein Patient die folgenden fünf Kriterien, kann die Medtronic DBS-Therapie

möglicherweise für ihn in Betracht gezogen werden:

1. Liegt eine idiopathische Dystonie (Torticollis, segmentale oder generalisierte Dystonie) vor?

q Ja q nein

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Es kann jedoch verschiedene Ausnahmen von diesem Zeitfenster geben, beispielsweise bei einer schnellen Progression der Symptome mit ausgeprägtem Schweregrad und entsprechender Beeinträchtigung ohne Ansprechen auf medikamentöse Behandlungen. Aus diesem Grund sollte der Neurologe mit seinem Patienten besprechen, wann der ideale Zeitpunkt für die Aufnahme einer DBS-Therapie ist.

• Die Symptome eines Patienten wirken sich trotz optimaler medikamentöser Behandlung zunehmend behindernd und beeinträchtigend auf die Bewältigung der alltäglichen Aufgaben sowie das soziale und berufliche Umfeld aus.

• Die medikamentöse Behandlung der Dystonie verursacht schwer tolerierbare nebenwirkungen.

• Der Patient entwickelt aufgrund dystonischer Bewegungs- oder Haltungsmuster muskuloskeletale Probleme.

Patienten mit kürzerer erkrankungsdauer9-10 und geringerem erkrankungsalter11 ziehen möglicherweise noch größeren Nutzen aus der DBS-Therapie. Eine frühzeitige Aufnahme der DBS-Therapie kann möglicherweise das Auftreten permanenter Missbildungen des Muskel- und Knochenapparats verhindern.

Wann sollte die Medtronic DBS-Therapie in Betracht gezogen werden? Dystonie ist eine komplexe erkrankung mit heterogenem Erscheinungsbild, wodurch sich der richtige zeitpunkt für die aufnahme einer DBS-Therapie von Patient zu Patient unterscheidet. verglichen mit anderen Bewegungsstörungen wie beispielsweise dem Idiopathischen Parkinson-Syndrom besteht bei Dystonie-Patienten ein vergleichsweise breites „optimales Zeitfenster“ für den operativen Eingriff. Der Beginn dieses Fensters definiert sich wie folgt:

• Es bestehen bereits seit 3 bis 5 Jahren Symptome einer Dystonie. Diese zeitspanne ist aus folgenden gründen erforderlich:

– Bestätigung der Diagnose

– Testung verschiedener medikamentöser Therapien

– Ausschluss der Möglichkeit einer spontanen remission der Dystonie

Neurologe und Patient können bereits frühzeitig den Stellenwert der Medtronic DBS-Therapie in ihrem Behandlungsplan erörtern, auch wenn sich die Symptome zu diesem Zeitpunkt noch durch Arzneimittel lindern lassen. Auf diese Weise haben sie die erforderliche Zeit, den möglichen Nutzen und die potentiellen Risiken der Medtronic DBS-Therapie abzuwägen und für sich selbst zu entscheiden, ob die Medtronic DBS-Therapie zum geeigneten Zeitpunkt in Frage kommt.

DBS-Patient mit Dystonie

Ein Dystonie Patient wurde im Teenageralter mit einer generalisierten Dystonie diagnostiziert, und mit dem Fortschreiten der Symptome wurde es ihm unmöglich, zu gehen oder aufrecht zu stehen. Seit der implantation der DBS Therapie kann er wieder reisen und Sport treiben.

Beachten Sie bitte, dass nicht alle Patienten in gleicher Weise auf die Medtronic DBS-Therapie ansprechen und sich ihre erfahrungen nicht mit dem Dargestellten decken müssen.

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Was kann die Medtronic DBS-Therapie bei betroffenen Patienten nicht bewirken?

• Sie bewirkt keine Heilung der Dystonie. Wie alle Therapien kann auch sie den Verlauf einer idiopathischen Dystonie nicht umkehren, wohl aber dazu beitragen, die Symptome der Erkrankung zu lindern. Wenn der Neurostimulator ausgeschaltet wird, kehren die Symptome des Patienten zurück.

• Sie bewirkt keine sofortige Linderung der dystoniebedingten Symptome – es dauert mehrere Stunden bis Wochen, mitunter sogar mehrere Monate, bevor die Patienten beginnen die Auswirkungen der Medtronic DBS-Therapie auf ihre dystoniebedingten Symptome zu spüren.

• Sie beseitigt nicht alle Probleme, die der Patient aufgrund seiner dystoniebedingten Symptome entwickelt haben könnte (z.B. soziale Isolation, Stigmatisierung, emotionale Probleme). Die Medtronic DBS-Therapie kann zur Linderung der motorischen Symptome beitragen, doch obliegt es dem Patienten, die durch die Medtronic DBS-Therapie gebotenen neuen Möglichkeiten für sich zu nutzen.

Es ist wichtig, dass die Patienten hinsichtlich des möglichen Nutzens der Medtronic DBS-Therapie realistische Erwartungen haben: Die Medtronic DBS-Therapie kann zu einer wirksamen Linderung mancher oder aller dystoniebedingten Symptome beitragen – sie stellt jedoch kein Heilmittel für die Dystonie dar.

Was spricht für die Medtronic DBS-Therapie? Was sind die Vorteile?

Was kann die Medtronic DBS-Therapie bei betroffenen Patienten bewirken?

• Die durchschnittliche Verbesserung durch die Medtronic DBS-Therapie liegt bei den meisten Patienten bei etwa 60%4,10 (Bereich: 34% bis 88%).

• Sie kann zur Reduktion dystoniebedingter Bewegungs- und Haltungsmuster beitragen.9-22

• Sie kann die von Dystonie-Patienten (insbesondere bei Torticollis) verspürten Schmerzen reduzieren.12,13,16,21

• Sie kann diese Linderung der Symptome für mehrere Jahre aufrechterhalten.19-22

• Sie kann das Ausmaß einer medikamentösen Behandlung signifikant reduzieren (bei manchen Patienten kann auf eine zusätzliche medikamentöse Behandlung ganz verzichtet werden).19,21

• Sie kann die Fähigkeit des Patienten zur Bewältigung des Alltags (z.B. Ernährung, Körperpflege, Ankleiden, Sprechen und Gehen) verbessern und es ihm so ermöglichen, seine unabhängigkeit wiederzuerlangen und sich wieder in seinem sozialen umfeld zu betätigen.11-25

• Sie kann die allgemeine Lebensqualität des Patienten23-25 und seiner Familie verbessern.

• Zudem bietet die Medtronic DBS-Therapie die folgenden Vorteile:

– Die Stimulation erfolgt rund um die uhr.

– Die Therapie kann durch entsprechende Programmierung an die individuellen Bedürfnisse des Patienten angepasst werden (beispielsweise wenn die Wirksamkeit der DBS im Lauf der Zeit nachlässt oder sich Nebenwirkungen einstellen sollten).

– Sie ist vollständig implantierbar und nur schwer wahrzunehmen (außer bei sehr dünnen Patienten).

– Sie ist reversibel. Das System kann jederzeit ausgeschaltet und bei Bedarf vollständig entfernt werden (beispielsweise wenn sich nicht tolerierbare Nebenwirkungen einstellen sollten).

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Grundsätzlich ist das Risiko einer dauerhaften Beeinträchtigung gering, wobei aber die Behandlung mit der Medtronic DBS-Therapie samt der zugehörigen Nachsorge durch ein spezialisiertes Zentrum mit einem multidisziplinären Team durchgeführt werden sollte. Weiterentwicklungen in der MR-Bildgebung, der Stereotaxie-Systeme und der Patientenselektion haben die Medtronic DBS-Therapie seit ihrer Zulassung im Jahre 19938 (zur Behandlung von Essentiellem Tremor) kontinuierlich verbessert.

Ist die Medtronic DBS-Therapie mit irgendwelchen Risiken verbunden?Bei Patienten mit einer idiopathischen Dystonie ist die Medtronic DBS-Therapie nur mit geringen Risiken verbunden. Wie bei jedem anderen chirurgischen Eingriff birgt der Eingriff selbst gewisse Risiken. Diese sind jedoch äußerst gering, wenn die Medtronic DBS-Therapie durch ein erfahrenes Team angewendet wird.

Die mit der Medtronic DBS-Therapie assoziierten möglichen Komplikationen können wie folgt klassifiziert werden:

1. Chirurgischer Eingriff. Retrospektive Analysen von zwei Patientenkollektiven mit Bewegungsstörungen und Medtronic DBS-Therapie (1183 bzw. 1154 Patienten)26,27 berichten von intrakraniellen Blutungen in etwa 2% der Fälle. Wie bei jeder anderen Behandlungsform besteht auch bei der Medtronic DBS-Therapie das Risiko von Todesfällen, doch ist auch dieses risiko gering und liegt beispielsweise noch unter dem bei einer Hüftgelenksersatzoperation (0,4%).28,29

2. Hardware. Komplikationen dieser Art wurden in einer Stichprobe von 1154 IPS-Patienten (Idiopathisches Parkinson-Syndrom) in etwa 8,7% der Fälle berichtet.27 Die häufigste dieser Komplikationen war eine Infektion des Stimulatore Systems (2,4%), gefolgt von Fehlfunktionen des Geräts (1%), akutem Stimulationsausfall (0,8%), Elektrodenbruch (0,7%) und Migration (0,6%).27

3. Stimulation/Fortschreiten der Erkrankung. Bei Dystonie-Patienten wurden nur in seltenen Fällen stimulationsbedingte Nebenwirkungen beobachtet. Kam es zu derartigen Nebenwirkungen, handelte es sich meist um bestimmte Sprechstörungen wie Dysarthrie (Artikulationsprobleme) sowie Schreib- und Gangstörungen.16,21,30,31 Es muss jedoch darauf hingewiesen werden, dass diese Nebenwirkungen üblicherweise reversibler Natur sind und durch Änderung der Stimulationsparameter reduziert oder beseitigt werden können (auch wenn dies in manchen Fällen zu einer verminderten Linderung der dystoniebedingten Symptome führen kann).

Treten im Zusammenhang mit der Medtronic DBS-Therapie Komplikationen auf, so sind diese üblicherweise leichter Natur, nur von kurzer Dauer und verschwinden normalerweise innerhalb von 30 bis 90 Tagen nach dem operativen Eingriff.26,27

Die Medtronic DBS-Therapie bewirkt keine dauerhafte Veränderung der Denk- oder Persönlichkeitsmuster. Die Medtronic DBS-Therapie kann jedoch – wie verschiedene Arzneimittel – psychiatrische Nebenwirkungen (z.B. emotionale Störungen wie Depression und Beklemmung) haben, wobei diese eher bei Patienten auftreten, die zuvor aufgrund ihrer Erkrankung oder der medikamentösen Behandlung bereits derartige Nebenwirkungen entwickelt hatten.23 Grundsätzlich kommt es nur selten zu derartigen Nebenwirkungen, die bei entsprechender Behandlung zudem meist nur vorübergehender Natur sind.

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Bis heute erhielten bereits mehr als 85.000 Patienten in aller Welt die Medtronic DBS-Therapie. In Europa bestehen mehr als

160 spezialisierte Medtronic DBS-Zentren.8

In der Anwendung der Medtronic DBS-Therapie erfahrene Neurologen und Neurochirurgen sollten diese Themen vorbehaltlos mit ihren Patienten erörtern. Außerdem sollten mit den Patienten die potenziellen Risiken einer unbehandelten Dystonie, sowie medikamentöse und andere Arten chirurgischer Behandlungsformen diskutiert werden. Diese Informationen ermöglichen es den Patienten, den möglichen Nutzen der Medtronic DBS-Therapie gegen die möglichen Risiken abzuwägen und so sicherzustellen, dass sie die richtige Therapie wählen, die ihre speziellen Symptome auf die wirksamste Weise lindert.

antworten auf häufig gestellte fragen

Ist die Medtronic DBS-Therapie für alle Patienten gleichermaßen geeignet?Die Medtronic DBS-Therapie ist für Patienten mit idiopathischer Dystonie ab einem Alter von 7 Jahren indiziert, wenn die beeinträchtigenden Symptome durch Arzneimittel (orale Therapie oder Botulinumtoxininjektionen) keine adäquate Linderung erfahren oder wenn die medikamentöse Behandlung mit nur schwer tolerierbaren Nebenwirkungen einhergeht.

Patienten sollten die Möglichkeit einer Medtronic DBS-Therapie mit ihrem Neurologen besprechen, der anhand einer Checkliste feststellt, ob der Patient grundsätzlich für diese chirurgische Behandlungsform geeignet ist. gelangen Patient und neurologe übereinstimmend zu der Überzeugung, dass die Medtronic DBS-Therapie zum jetzigen Zeitpunkt eine geeignete Behandlungsform darstellt, sollte der Patient zur weiteren Beurteilung und Behandlung an ein erfahrenes DBS-Team (üblicherweise bestehend aus Neurologen, Neurochirurgen, Psychiatern, Pflegekräften und Physiotherapeuten) überwiesen werden.

Wie hoch liegt die Erfolgsquote der Medtronic DBS-Therapie bei Dystonie?Die durchschnittliche Verbesserung durch die Medtronic DBS-Therapie liegt bei den meisten Patienten bei etwa 60%4,10 (Bereich: 34% bis 88%). Dystoniebedingte Bewegungsstörungen erfahren üblicherweise eine frühere und stärker ausgeprägte linderung als dystoniebedingte Haltungsstörungen. Diese motorischen Verbesserungen scheinen bei den meisten Patienten langfristig stabil zu sein. Schmerzen werden üblicherweise in demselben Ausmaß oder sogar noch stärker gelindert. Dystoniebedingte Behinderungen verbessern sich im selben Maß wie die motorischen Symptome. Da sich das Ausmaß der Symptomlinderung von Patient zu Patient stark unterscheidet, sollte unbedingt dafür Sorge getragen werden, dass der Patient eine realistische Erwartung an den möglichen Erfolg der Medtronic DBS-Therapie hat (beispielsweise erfahren bis zu 17% der Patienten überhaupt keine signifikante Verbesserung ihrer Symptome15).

Handelt es sich hier um eine neue Behandlungsform bei Dystonie?Nein, dies ist nicht der Fall. In den 1950er Jahren stellte Medtronic den ersten Herzschrittmacher vor. Durch Anwendung der Herzschrittmachertechnologie auf neurologische Erkrankungen entwickelte Medtronic dann in Kooperation mit führenden französischen Ärzten die DBS-Technologie der Tiefen Hirnstimulation. Die Medtronic DBS-Therapie wurde 1987 erstmalig in Europa eingesetzt, damals zur Behandlung des Essentiellen Tremors. Seit 1998 ist die Medtronic DBS-Therapie als Behandlungsform für das fortgeschrittene Idiopathische Parkinson-Syndrom zugelassen. Seit 2003 ist die Medtronic DBS-Therapie in Europa für die Behandlung von Dystonien zugelassen. Seit dieser Zeit wurde nicht nur die chirurgische Technik deutlich verbessert, sondern auch die Stimulatoren selbst wurden sukzessive weiterentwickelt. Heute ist mit dem Activa®RC sogar ein wieder aufladbarer Neurostimulator verfügbar.

Weltweit erhielten bislang über 85.000 Patienten die Medtronic DBS-Therapie zur Behandlung von Idiopathischem Parkinson-Syndrom, Essentiellem Tremor und Dystonie.

FEIERN SIEtäglich einen Erfolg.

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Erste Implantation eines Medtronic DBS-Systemszur Behandlung eines behindernden Tremors.1987

Zulassung der MedtronicDBS-Therapie für EssententiellenTremor.

1993

Zulassung der Medtronic DBS-Therapie in Europazur Behandlung der idiopathischen Dystonie.2003

Medtronic DBS stellt dieNeurostimulatoren der neuestenGeneration vor (ACTIVA Familie) Zulassung der Medtronic DBS-Therapie in Europa zur Behandlung von Zwangsstörung.2009

Mehr als 85.000 Patienten weltweit wurden mitder DBS-Therapie von Medtronic behandelt.Zulassung der Medtronic DBS-Therapie in Europazur Behandlung von fokalen Epilepsien.

2010

Zulassung der Medtronic DBS-Therapie fürdie motorischen Symptome des fortgeschrittenenIdiopathischen Parkinson-Syndroms.

1998

Erste Implantation eines Medtronic DBS-Systemzur Behandlung idiopathischer Dystonie.1996

Ist der Eingriff mit Schmerzen verbunden?

Auch wenn die Aussicht auf einen operativen Eingriff leicht bedrohlich wirken kann, beruhigt doch das Wissen, dass Patienten, denen ein DBS-System implantiert wurde, den operativen Eingriff üblicherweise als anstrengend und strapaziös bezeichnen, keinesfalls jedoch als schmerzhaft. glücklicherweise besitzt das gehirn selbst keinerlei Schmerzrezeptoren und verspürt damit auch keinerlei Schmerz.

Die Implantation des Systems erfolgt durch einen auf die Behandlung von funktionellen Störungen des zentralen Nervensystems mittels stereotaktischer Techniken spezialisierten Neurochirurgen. Bei diesem Eingriff wird das Gehirn mittels hoch entwickelter Technologien kartiert, das zu stimulierende Zielgebiet präzise festgelegt und unter Verwendung eines Stereotaxie-Kopfrahmen sichergestellt, dass die Elektrode exakt an der vorgesehen Zielposition platziert wird.

Der operative Eingriff umfasst zwei Abschnitte: Den Eingriff für die Implantation der Elektroden sowie einen kleineren Eingriff für die Implantation des eigentlichen Hirnschrittmachers und der verlängerungen. Die Details der chirurgischen vorgehensweise unterscheiden sich möglicherweise von Zentrum zu Zentrum, jedoch dürften die folgenden Ausführungen recht zutreffend beschreiben, was der Patient in den meisten Zentren erwarten kann.

Der erste Abschnitt des Eingriffs, die Implantation der Elektroden, erfolgt bei Dystonie-Patienten üblicherweise unter Vollnarkose. Der zweite Abschnitt, die Verlegung der Verlängerungen und die Implantation des Hirnschrittmachers (in der Brustwand oder im Abdominalbereich), erfolgt grundsätzlich unter Vollnarkose. Die Dauer des Eingriffs und sein genauer Ablauf können variieren und hängen beispielsweise davon ab, ob eine oder zwei Elektroden im Gehirn implantiert werden. Manche Eingriffe nehmen bis zu fünf Stunden oder länger in Anspruch.

Ob die Programmierung des Neurostimulators unmittelbar nach dem Eingriff oder erst nach einigen Wochen erfolgt, liegt im Ermessen des DBS-Teams. In jedem Fall wird die Programmierung stets passgenau an die medizinischen Bedürfnisse des jeweiligen Patienten angepasst.

Kann die DBS-Therapie Schäden am Gehirngewebe verursachen?

Einer der großen Vorteile der Medtronic DBS-Therapie ist, dass – anders als bei früheren neuroablativen Verfahren, bei denen Nerven dauerhaft stillgelegt werden – die elektrischen Stimulationsimpulse keine Schädigung des Nervengewebes im Gehirn verursachen. Das Funktionsprinzip der DBS-Therapie basiert darauf, durch Stimulationsimpulse die vom Gehirn fälschlicherweise erzeugten elektrischen Signale, die für die dystoniebedingten Symptome verantwortlich sind, zu modifizieren. Zudem kann der Eingriff jederzeit rückgängig gemacht werden.

Spürt der Patient die Stimulation?

Viele Patienten mit einem Medtronic DBS-System spüren die Stimulation als solche überhaupt nicht. Manche Patienten fühlen beim ersten einschalten des neurostimulators oder bei einer Anpassung oder Überprüfung der Stimulationsparameter kurzzeitig ein leichtes Kribbeln.

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Werden sich die Symptome sofort nach der Operation verbessern?

Je nach Zentrum wird das DBS-System ein bis zwei Tage oder auch erst einige Wochen nach der Operation aktiviert. Die Linderung der Symptome des Patienten wird bereits einige Tage nach der Aktivierung einsetzen, jedoch erfolgen die Verbesserungen bei Dystonien graduell, und es kann Wochen oder Monate dauern, bis sie ihr volles Ausmaß erreicht haben. Während dieser Zeit wird der die Einstellung des Neurostimulators vornehmende Arzt gemeinsam mit dem Patienten mehrere Programmiersitzungen durchführen, um zu einem optimalen Behandlungsergebnis zu gelangen. Es ist ratsam, dem Patienten die verzögert einsetzende Wirkung der DBS-Therapie bewusst zu machen, um ihn vor unrealistischen Erwartungen und damit vor möglichen Enttäuschungen zu bewahren.

Wie lange hält der Neurostimulator?

Je nach verwendetem Neurostimulatormodell und der Stärke der für eine entsprechende Symptombehandlung des jeweiligen Patienten erforderlichen Stimulationsimpulse kann die Batterie des Neurostimulators zwischen zwei und neun Jahre halten* (je nachdem, ob es sich um ein wieder aufladbares System handelt oder nicht). In vielen Fällen werden Dystonie-Patienten heute wieder aufladbare Systeme empfohlen, um einen häufigen operativen Austausch zu vermeiden, welcher insbesondere bei der Behandlung von Dystonie aufgrund des oft hohen Energieverbrauchs nicht unüblich ist. Die Auswahl des konkreten Systems sollte jedoch von Arzt und Patient diskutiert werden, um sicherzustellen, dass die Auswahl des Systems für den Patienten adäquat ist. Ist die Batterie erschöpft, muss der Neurostimulator ausgetauscht werden (die Batterie kann nicht separat ausgetauscht werden). Dazu wird der Hautschnitt über dem Neurostimulator (üblicherweise unter Lokalanästhesie) geöffnet, das alte Gerät entfernt und ein neues implantiert. Dieser Eingriff nimmt üblicherweise 30 bis 60 Minuten in anspruch.

Wie viele Nachsorgeuntersuchungen im DBS-Zentrum sind nach dem Eingriff erforderlich?

Anzahl und zeitliche Verteilung der Nachsorgeuntersuchungen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab und müssen gemeinsam mit dem DBS-Team und dem überweisenden Neurologen individuell diskutiert werden.

Handelt es sich bei der DBS-Therapie um eine dauerhafte Behandlungsform?

Die DBS-Therapie ist einstellbar, die Stimulation kann also im Laufe der Zeit angepasst und kontinuierlich den sich möglicherweise ändernden Anforderungen an die Symptomlinderung entsprechend optimiert werden. Das System kann außerdem jederzeit deaktiviert und falls erforderlich vollständig aus dem Körper entfernt werden.

* Bei Verwendung eines wieder aufladbaren Modells kann die Batterielebensdauer bis zu 9 Jahre betragen.

ladegurt für das wieder aufladbare DBS-System

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Fragen zur Medtronic DBS-Therapie bei Dystonie, die ein neurologe mit seinem Patienten diskutieren kannNachstehend finden Sie einige Fragen zur Medtronic DBS-Therapie, die Patienten ihrem Neurologen stellen könnten. Darunter finden Patienten Platz zum Notieren eigener Fragen.

• Kommt die Medtronic DBS-Therapie für mich in Frage?

• Was sind die möglichen Vorteile der Medtronic DBS-Therapie?

• Sind mit der Medtronic DBS-Therapie irgendwelche Risiken verbunden?

• Welche Risiken bestehen bei der Operation?

• Ist die Operation schmerzhaft?

• Wird sich mein Zustand sofort nach der Operation verbessern, oder wird dies einige Zeit dauern?

• Muss der Neurostimulator irgendwann einmal ausgetauscht werden, und erfordert dies eine erneute Operation?

• Welche Arten von Medtronic DBS-Neurostimulatoren gibt es?

eigene fragen des Patienten

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Weitergehende InformationenIm Internet finden Sie weitergehende Informationen zur Medtronic DBS-Therapie

(zum Teil in englischer Sprache):

Europäische Dystonie Föderation

www.dystonia-europe.org/europe

Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V. (DGG)

www.dystonie.de

Österreichische Dystonie Gesellschaft (ÖDG)

www.dystonie.at

Schweizerische Dystonie Gesellschaft (SDG)

www.dystonie.ch

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ÖsterreichMedtronic Österreich gmbHMillennium TowerHandelskai 94-96AT-1200 Wienvienna@medtronic.com www.medtronic.atTelefon: +43 (0)1 240 44 0Telefax: +43 (0)1 240 44 100

SchweizMedtronic (Schweiz) AGTalstrasse 9Postfach 449CH-3053 Münchenbuchseewww.medtronic.ch Telefon: +41 (0)31 868 01 00Telefax: +41 (0)31 868 01 99

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